偶发性脑海绵状血管瘤需要手术吗？
脑海绵状血管瘤(CMs)是一种血管畸形，由细小透明的血管通道组成，没有脑实质的介入。这些病变周围有含铁血黄素沉积和胶质细胞边缘，可能是血栓形成所致。其位置是可变的，70%80%的颅内CMs起源于幕上。
随着磁共振成像技术的日益普及，CM的诊断率有了很大的提高。事实上，在磁共振成像之前，CMs并不常见，其评估和治疗仅在病例报告和小临床系列中描述。这些血管疾病在诊断性血管造影中不明显，因为是低压系统，所以称为血管造影隐匿性血管畸形。影像学的改进不仅提高了对症状性病变的诊断，而且偶然发现了CMs，其中40%是偶然发现的。与CMs相关的一个特殊风险是出血或微出血的发生，这可能导致死亡、神经功能缺损、癫痫或根本没有临床缺陷。
海绵状血管畸形是临床上最常见的血管畸形，约占所有血管畸形的10%15%。根据尸检研究和大规模核磁共振成像序列，一般人群的发病率约为0.4%0.8%。它们发生在整个年龄组，25%发生在儿童，尽管患者的平均年龄在生命的第四个十年。
临床表现。
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如前所述，大约40%的CMs是意外发生的，许多患者仅出现头痛(6%65%)。鉴于更频繁的磁共振成像研究，偶发CMs的发生率超过癫痫发作的发生率。最初偶然发现的幕下CMs患者有更高的局灶性神经功能缺损风险。以前未知出血的患者中无症状CMs的发生率在9%至88%之间，反映出CMs出血缺乏一致的分类。
出血的风险。
根据每项研究的具体设计，CMs中后续出血的风险研究有很大差异。鉴于出血率的可变性，手术治疗的建议尚不明确。早期人群研究回顾了磁共振成像记录的症状性出血率，范围为每个患者年0.25%至3%，每个病变年0.1%至4%。这些比率中的许多是基于CMs在出生时就存在的假设来计算的，出血的风险是考虑到患者的一生来计算的。前瞻性研究显示出血率在0.8%至3.8%之间。在初次出血的患者中，每年的出血率从7%增加到8.9%。
在家族性CMs中，据报道症状性出血率为每名患者每年6.5%，每处病变每年1%，反映了家族性CMs更常见的发病趋势倍数。据报道，这一亚组的无症状出血率高达13%。这种发病率的增加增加了识别家族性CMs的重要性，因此可以采用新的磁共振成像序列，如敏感性加权成像。考虑到一级亲属发生出血事件的潜在风险，识别该亚组将导致基因筛查和咨询。
手术的风险和结果。
许多CMs手术治疗取得了良好的效果，大脑半球疾病患者的发病率和死亡率非常低。94名患者在接受97例CMs治疗后没有死亡。暂时性神经功能缺损的发生率为20.6%，永久性发生率为6.2%。大脑半球疾病患者的永久性残疾率降至2%，而脑干CMs患者的永久性残疾率为12%。几项研究报告了良好的结果，即癫痫患者在完全切除CMs后没有癫痫发作。在平均5年的临床随访中，97%的癫痫患者或后来显示癫痫的患者没有癫痫发作。
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在非侵入性影像学研究中，海绵状血管瘤越来越多地被发现是一种偶发性病变。CMs患者也可能有癫痫或出血。只有散发性CMs应保守治疗，磁共振成像应每年随访一次。对症CMs的治疗一般采用影像引导切除。如果静脉异常相关，我们不建议移除发育性静脉异常，因为这样做会带来不必要的静脉梗死风险。我们建议CMs仅在以下情况下进行治疗:在难治性癫痫或进行性显著神经功能缺损的情况下，在非功能区第一次临床显著出血后，以及在包括脑干在内的功能区第二次临床显著出血后。但是，请注意，这些只是一般准则。目前，最好的管理取决于外科医生的个人经验和临床判断。
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- 更新时间：2021-03-05 11:23:48
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