脑瘤资讯|肌萎缩性脊髓侧索硬化ALS影像表现

所属栏目：脑瘤前沿发布时间：2021-04-25 11:54:41

运动神经元病（MND）是一种病因未明。主要累及大脑皮层。脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病。特征性表现为肌无力、肌萎缩及延髓麻痹等上、下运动神经元损害。是一种导致肌无力、残疾和最终死亡的持续进展性神经变性疾病。其中ALS是运动神经元病最常见的类型。排除其他明确病因后。以电生理广泛神经源性损害而诊断。发病年龄在5070岁之间。大多数为散发病例（90%95%）。家族性占5％10％。临床上ALS患者以延髓症状起病。表现为吞咽困难、言语不清、舌肌萎缩及纤颤占25%；以呼吸系统等症状起病。出现憋气、活动后气短等呼吸肌无力表现占5％；以肢体症状起病。主要包括肢体无力、肌肉萎缩、肌肉纤维颤动占 70％。ALS的病因和发病机制扔不明确。可能与多种原因导致的神经系统有毒物质堆积。特别是与自由基和兴奋性氨基酸增加损伤神经细胞相关。重金属暴露（铝、铅）、杀虫剂暴露、有机溶剂暴露、头部外伤、损伤史及既往遭受电击等是ALS显著增加潜在危险因素。同时存在上、下运动神经元受累的体征。是诊断ALS的要点。

病例：患者女性。31岁。因“进行性四肢无力一年余”于2020年6月23日入院。患者一年前无明显诱因进行性右手无力。活动不灵。逐渐活动困难。一月前左侧肢体无力。右手无力较前加重。右手鱼际肌、骨间肌萎缩。右手鱼际肌、骨间肌稍萎缩。无吞咽困难及饮水呛咳。肌电图提示广泛运动神经源性损害。其祖父有类似肌肉萎缩病史。

ALS最早期的MRI特征为皮质脊髓束在T2WI上呈高信号。这种信号改变起始于内囊。逐渐累积脊髓。造成脊髓萎缩、体积缩小。此外运动皮层异常的铁沉积和神经退行性改变使中央前回皮层在T2WI和T2WI呈线状低信号。该患者头颅MRI发现了对称的皮质脊髓束损害。累及皮质脊髓束的疾病谱。工作中第一个想到的病就是ALS。既往我们在工作中只关注ALS患者的电生理检查。而忽略了头颅MRI对称的皮质脊髓束也是ALS的一个重要临床表现。有MRI皮质脊髓束损害的患者。症状进展更快。病程更短。在以后的临床工作中。如果遇到类似患者。当电生理尚未达到ALS诊断标准（3个部位的上、下运动神经元病变证据）时。而MRI提示了对称的双侧皮质脊髓束损害时。应该高度怀疑ALS。做到早期诊断。