脑室脊索瘤样脑膜瘤1例报告及文献复习

【】目的：脑室脊索瘤样脑膜瘤的临床特点。方法：回顾性分析1例脑室脊索瘤样脑膜瘤患者的临床表现、影像学资料、手术方式和病理检查结果，并结合复习相关文献。结果：患者入院时头痛伴恶心呕吐。术前头颅MRI示左侧丘脑示一巨大团块状占位性病变，呈欠均匀长T1长T2异常信号影，FLAIR序列呈高信号，FLAIR序列呈稍高信号，其内示多发斑片状更长T1长T2异常信号影，FLAIR序列呈稍低信号，增强后病变大部分呈明显异常强化，内示多发斑片无强化区；病变边界欠清，大小约为3cm×5.6cm×5.0cm；周围示片状稍长T1长T2异常信号影，FLAIR序列呈高信号。三脑室明显受压变窄并向右侧偏移。邻近左侧侧脑室受压变窄，余幕上脑室系统扩大。中线结构向右侧偏移。矢状位示垂体变薄，小脑未见异常。右侧上颌窦粘膜稍增厚，余各副鼻窦腔清亮。考虑高级别胶质瘤可能性大。手术行左侧侧脑室内占位病变分块全切除，病理检查为：富于粘液的梭形细胞肿瘤，考虑为脊索样脑膜瘤，WHO II级。成年人脑室脊索瘤样脑膜瘤少见，确诊需病理证实，其组织学、影像学特征有待更细致和深入的临床研究。

脊索瘤样脑膜瘤（chordoid meningioma）是一种极为罕见的脑膜瘤组织分型。肿瘤组织学上与脊索瘤相似，并与脑膜瘤区域交错。属于WHO II级，次全切除后复发率较高。大多数文献报道脊索瘤样脑膜瘤好发部位与脑膜瘤相似，常发生于大脑凸面，靠近大脑镰。发生于脑室的脊索瘤样脑膜瘤少见，现报告1例接受手术治疗并经病理证实的脑室脊索瘤样脑膜瘤患者，结合文献复习对其临床表现特点进行分析。

病例资料

患者住院号：，女性，29岁。因“头痛1月，加重伴恶心1周”于2018年3月23日就诊于（我院）神经外五科。

现病史 患者1月前无明显诱因出现头痛，呈阵发性，以双侧颞部为主，无明显恶心呕吐等不适，休息后可缓解，呈到当地医院就诊，未行头颅相关检查及治疗。1周来患者感头痛较前加重，伴有恶心呕吐，在当地医院查头颅MRI示“颅内占位性病变”，现患者及其家属为进一步检查及治疗遂来我院，我科拟“脑室内占位”收住入院。起病以来患者精神睡眠尚可，大小便正常。

体检 患者神志清醒，生命征平稳，言语对答切题，自主体位，体查合作，GCS评分15分，双侧瞳孔等圆等大，直径约5mm，对光反射灵敏，视力、视野基本正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，四肢肌力Ⅴ级，感觉、肌张力基本正常，生理反射存在，病理反射未引出。

实验室检查

血常规：白细胞 7.5 10^9/L（正常值：4.010.0×10^9/L），红细胞 40 10^12/L（正常值：505.00×10^12/L）），血红蛋白 132 g/L（正常值：110150g/L）），血小板 353 10^9/L（正常值：100300×10^9/L）），中性粒细胞比值 73.8 %（正常值：50.070.0%），大血小板比例 0.1 %（正常值：0.120.40%）

甲状腺功能：三碘甲状腺原氨酸 1.88 nmol/L（正常值：31nmol/L），总甲状腺素140.80nmol/L（正常值：66181nmol/L），游离三碘甲状腺原氨酸4.01 pmol/l（正常值：16.8nmol/L），游离甲状腺素17.18 pmol/l（正常值：1222nmol/L），超敏促甲状腺 0.53 mIU/L（正常值：0.272nmol/L）

凝血功能：凝血酶原时间测定8.7秒（正常值：9.811秒），国际标准化比值0.72（正常值：0.851.05），活化部分凝血活酶时间测定22.7秒（正常值：2231.8秒），凝血酶时间测定16.6秒（正常值：1421秒），纤维蛋白原测定3.9 g/L（正常值：2.04.0秒），抗凝血酶III130.2 %（正常值：75125%）

内分泌：皮质醇107.9ug/L（正常值：62194 ug/L），生长激素0.58ug/L（正常值：0.1269.88 ug/L），垂体催乳素37.40ug/L（正常值：4.7923ug/L），促肾上腺皮质激素 17.5ng/L（正常值：7.263ng/L）

肿瘤标记：神经元特异性烯醇化酶测定10.92ng/ml（正常值：016.3ng/ml），甲胎蛋白1.66ng/ml（正常值：0.898.78ng/ml），癌胚抗原44ng/ml（正常值：05ng/ml），人绒毛膜促性腺激素<20IU/L（正常值：05IU/L），鳞癌细胞抗 0.90ng/mL（正常值：05ng/ml）

影像学检查 左侧丘脑示一巨大团块状占位性病变，呈欠均匀长T1长T2异常信号影，FLAIR序列呈高信号，FLAIR序列呈稍高信号，其内示多发斑片状更长T1长T2异常信号影，FLAIR序列呈稍低信号，增强后病变大部分呈明显异常强化，内示多发斑片无强化区；病变边界欠清，大小约为3cm×5.6cm×5.0cm；周围示片状稍长T1长T2异常信号影，FLAIR序列呈高信号。三脑室明显受压变窄并向右侧偏移。邻近左侧侧脑室受压变窄，余幕上脑室系统扩大。中线结构向右侧偏移。矢状位示垂体变薄，小脑未见异常。右侧上颌窦粘膜稍增厚，余各副鼻窦腔清亮。考虑高级别胶质瘤可能性大。

CTA检查左侧丘脑区域占位病变，其内示多发细小肿瘤血管放射状分布，来源左侧大脑后动脉远端分支参与供血。同时病灶上缘示右侧大脑大静脉及内静脉增粗迂曲，包绕病灶。左侧大脑中动脉分支偏少。左侧椎动脉明显细小。余血管走行规则，管壁未见粥样硬化斑块或钙化斑，未见狭窄、闭塞、畸形血管或局限性囊状增粗影。

注：MRI

手术方式及疗效 手术经侧脑室三角区入路，术中见脑室内占位，因术前栓塞后，肿物表面供血丰富，质脆，与周围组织界限清楚，分块切除肿物，仔细保护脑组织和血管，镜下全切肿物，送病理。术后患者恢复良好，伤口I期愈合后出院，未出现新增神经功能缺失。予以常规放疗。目前患者病情稳定，随访中。

病理检查：镜下所见：送检（左侧脑室内）肿瘤镜下由梭形肿瘤细胞构成，细胞排列主要呈束状或流水样，可见灶性漩涡状排列结构，间质内粘液丰富，细胞轻度异型性。免疫组化结果：EMA(+),CD99(+),PR(),SSTR2(),CD34(),STAT6(),BCL2(),S100(),Vimentin(),GFAP(),Olig2(),CK19(),Ki67(3%,+)。（左侧脑室内）富于粘液的梭形细胞肿瘤，脊索样脑膜瘤与粘液型滑膜肉瘤相鉴别，目前免疫组化结果更倾向为脊索样脑膜瘤，WHO II级，待SYT基因检测进一步排除粘液型滑膜肉瘤。SYT基因FISH检测结果回示：SYT基因未发生断裂，FISH检测结果阴性。补充诊断：（左侧脑室内）富于粘液的梭形细胞肿瘤，考虑为脊索样脑膜瘤，WHO II级。

讨论

脑膜瘤是成人最常见的颅内良性肿瘤，约占颅内原发性肿瘤的25%。且发病高峰年龄位于5070岁。良性脑膜瘤在手术完全切除后复发率较低。但当其表现为非典型或间变型时，其WHO分级被列为II、III级，这些组织分型的脑膜瘤的WHO分级更高，且有较高的术后复发率。它们包括脊索瘤样和透明细胞型（WHO II级）、乳头状型和横纹肌样脑膜瘤（WHO III级）等。

脊索瘤样型脑膜瘤肿瘤结构相似于脊索瘤，在粘液背景下，肿瘤细胞排列成小梁状或索状，瘤细胞体积较小，胞质嗜酸性，在大量粘液间质背景下常可见空泡样细胞。尽管组织形态相似于脊索瘤，但不如脊索瘤那样有较宽的分叶状间隔，瘤细胞也没那么大，没有胞质中充满泡沫状空泡的典型液滴状细胞。仔细观察，还可辨认局部细胞像脑膜皮细胞，甚或有不典型的漩涡。脊索瘤型脑膜瘤的细胞排列与胚胎性蛛网膜粒呈小梁状的结构相似。另外，脊索瘤的瘤细胞免疫组化CK、S100、Vimentin均强阳性，而脊索瘤型脑膜瘤CK和S100一般不会出现强阳性。此型脑膜瘤边界不清楚，有侵袭性，难以完全切除，术后易复发，相当于WHO II级。该患者术中病理示富于粘液的梭形细胞肿瘤，故脊索样脑膜瘤与粘液型滑膜肉瘤需鉴别。

粘液型滑膜肉瘤

免疫组化染色是诊断脊索瘤样脑膜瘤的重要手段，特别是在样本大小有限的情况下，脊索瘤样脑膜瘤通常可以表达S100蛋白和细胞角蛋白。有报道发生于第三脑室的滑膜肉瘤，其形态学上与软组织发生的滑膜肉瘤有相似，肿瘤细胞成片密集排列，核深染卵圆形或圆形细胞，可伴有横纹肌样表型，有坏死和较多核分裂像。免疫组化染色Vimentin、CD99、Bcl2阳性，S100、CK、EMA阳性或阴性，SMA局灶阳性，CD34、myogenin阴性。Ki67>10%。分子遗传学特征在90%以上的病例有t（X;18）(p11；q11)表现，是滑膜肉瘤诊断的依据。

本例患者因“头痛1月，加重伴恶心1周”就诊，表现为无明显诱因出现头痛，呈阵发性，以双侧颞部为主，1周来患者感头痛较前加重，伴有恶心呕吐。其它神经系统检查和实验室检查未见异常，仅头颅MRI示异常，考虑为：高级别胶质瘤可能、室管膜瘤、脑膜瘤。术后病理免疫组化示EMA(+),CD99(+),PR(),SSTR2(),CD34(),STAT6(),BCL2(),S100(),Vimentin(),GFAP(),Olig2(),CK19(),Ki67(3%,+)。最终病理诊断为丘脑脊索瘤样脑膜瘤。患者术后予以放疗，个体治疗方案无特殊。随访7月，目前病情稳定。

脊索瘤样脑膜瘤是一种少见的脑组织肿瘤，发生率较低，相关文献较少，对其组织学、影像学特征的了解和认识，还有待更多的病例观察和更深入的临床研究。