颅颈部交界区脑膜瘤的诊治要点和病例分析

　　颅颈交界区的病变缺乏特异的症状或神经症状。因为这一区域的蛛网膜下腔很宽，所以只有当病灶增大的时候，症状才会出现。

　　颅颈部交界区是一个由斜坡、枕骨大孔和C1C2细胞组成的生物解剖单元。肿瘤来源包括：骨组织、周围软组织和包含在骨性结构中的神经组织。这些疾病的诊断是现代神经影像学诊断技术的巨大进步。

　　常见征兆为颅颈交界区肿瘤。

　　常见临床表现为颅颈交界区肿瘤，不管是起源于颅外然后影响颅内及椎管内结构，还是原发于颅内然后生长入椎管，都可引起邻近结构受压或牵拉的特殊征象。临床表现可分为：颅内损伤、骑跨损伤、高位颈脊髓损伤等。静脉压力和脑脊液循环的改变会使症状和体征进一步恶化。

　　病灶在颅内时，可出现后组脑神经症状、脑干功能障碍，有时可出现小脑症状。骑跨性瘤患者脑神经功能异常较少，高位脊髓损伤症状更为明显。颈高位病变不会引起脑神经和小脑症状，除非发生了副神经，有时是下降的三叉神经纤维束(低水平交叉的感觉和运动纤维束)。

　　主要临床表现为颈二神经支配区疼痛，头颈部弯曲，类似斜颈。头颈部的活动可能会加剧疼痛症状，并且可能包括在枕下。痛感通常是唯一的早期症状，也经常有关于面部、双手和肢体感觉异常或麻木的报告。在痛觉受累后，深部感觉障碍也会出现。此病见于上肢，并可以顺时针方向波及其他肢体。上肢浅感丧失，并伴有片状感觉保留，但有时容易混淆。

　　虽然分离感觉障碍常在脊髓髓内病中发现，但在颅颈连接处约1/4的髓外病中可发现。四肢痉挛麻痹是该地区常见的肿瘤症状。患侧上肢先出现肢体无力，然后逐渐发展为同侧下肢，最后是对侧下肢，最后是对侧上肢无力。这是一种渐进式的运动症状，是颈延交界区病变的重要特征。值得注意的是，位于颈延交界处的腹侧肿痛首先会导致下肢感觉异常。这类交叉麻痹症状常发生在合并颅底陷陷症的颈延部损伤和肿瘤病。

　　患者也会出现吞咽困难，语言不清，反复发生气管、支气管误吸，引起肺炎和消瘦。上颈部肿瘤可累及副神经脊髓根，表现为斜颈，斜方肌，胸锁乳突肌无力。大约15%~20%的患者由于前庭蜗神经损伤导致耳鸣、眩晕及听力损失。

　　巴尔教授了颅颈交界区脑膜瘤安全全切的要点。

　　脑膜肿瘤为良性肿瘤，预后良好。在所有脑膜瘤中，颅颈交界处(CCJ)脑膜瘤占1.82%。这种损伤在诊断时通常是巨大的。

　　对于神经外科医生来说，颅颈交界性脑膜瘤的手术治疗仍然是一个挑战，尤其是对于那些涉及邻近神经血管结构的病例。国际神经外科学会下属的世界神经外科顾问团(WANG)专家，世界神经外科协会教育委员会现任主席，德国巴特朗菲教授提倡以一种个性化的方式设计和实施手术，同时对最低限度侵犯的原则给予高度关注。

　　完全切除脑膜瘤可能是外科手术的一个实际目标，手术的第二个重要目标是保持寰枕关节的功能。

　　2.合理设计手术入路以确保颅底手术的最低侵入性，这意味着显微外科手术暴露量最大(根据潜在病变的需要)，创伤最小。

　　根据病人的年龄和情况制定完善的术前计划。

　　术中合理使用神经电生理学监测、术中MRI等辅助检查，确保手术安全有效。

　　巴尔教授的手术案例

　　图片1这个84岁的妇女在手术前的几个月里患上了严重的神经紊乱，并且有颈部疼痛，感觉异常，不能正常行走。核磁共振成像(a–b)显示较大的脊髓前脑膜瘤(3cm×3cm×5cm)神经轴向后移位。

　　为了寻求更安全、更有效的治疗，患者家属希望INC德国巴教授进行主刀手术，于是她前往德国治疗，并接受了C1和C2椎板切除术，行枕后下中线入路。手术后，她恢复良好，头痛及感觉异常减轻，并能正常行走。MRI(c)追踪显示肿瘤已完全切除。

　　图片2。患者男，45岁，左大腿有颈痛，头痛，眩晕和麻木。核磁共振成像(a–c)及CT重建(d)显示极大型颅骨脑膜瘤(4cm×5cm×5cm)，侧脑干明显移位，并缠绕椎动脉(箭头)。

　　因为病位不确定，他选择去德国INI接受巴特朗菲教授的主刀手术，并在远侧入路枕下接受了颅骨切除术。暂时吞咽困难，术后恢复良好。MRI(e和f)随访发现，在肿瘤插入部位有少量强化，但脑干未受到明显压迫。