脑干血管畸形如何治疗
长期以来，脑干血管畸形因其发生部位较深，与周围神经血管结构关系密切，常被视为手术禁忌。该病的自然病史显示，50%以上的深动静脉畸形患者有明显的发病经历，并且死于出血。伴随着MRI技术的发展，脑干血管畸形的诊断和治疗日益受到重视。显微外科技术的进步和开颅手术方法的改进，拓宽了神经外科的领域，其中包括脑干血管骑形手术。采用脑干内镜和脑干核团电刺激法，可避免生命中心受到损害，减少并发症的发生。对于某些特殊的患者，手术切除脑干血管畸形是一种安全、有效的治疗方法。
根据病理，颅内血管畸形可分为动静脉畸形，海绵状血管畸形，静脉畸形和毛细血管扩张。在临床上，脑干血管畸形可分为显性和非显性血管畸形。动脉硬化症及海绵状血管畸形是唯一可供手术治疗的血管畸形。对164例后窝动静脉畸形和38例毛细血管扩张患者的临床表现进行分析，未发现有明显出血征象的患者均无症状。本实验中，静脉畸形未引起颅内出血。磁共振成像的回顾发现静脉血管瘤是良性病变，应进行保守治疗。麦考米克等进行的一项前磨性研究证实了静脉血管畸形不会造成恶迹。
脑干血管畸形是一种罕见的疾病，仅占全部动静脉畸形的1%。常伴有出血及神经功能损害，且一旦出现症状，易反复出血。自然病史表明，动静脉畸形再出血率每年4%，并发致死率每年2.7%。每一次出血都会导致10%的死亡率和30%的发病率。因为脑干动静脉畸形与生命中心相邻，也很少容许血肿扩大，所以出血引起的神经功能损害往往比其它部位动静脉畸形造成更严重的损害。
重复出血和进行性神经功能损害的患者可选择手术治疗。在理想情况下，病灶应该位于脑干表面的表面处。若畸形不在软膜下，且患者病情持续恶化，则可依赖单极电刺激脑干核团定位。对于无症状病灶的病人，没有证据表明需要手术治疗。根据我们的经验，外科介入会使超过60%的病例发生一过性神经功能损害，因此对于功能良好的患者，不提倡手术治疗。对那些反复出血，但只有很小或没有神经功能损伤，且病灶距表层很深的患者，我们不赞成手术。
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有一种观点认为，在血块会收缩，病人不能再做手术之前，应该尽快进行。但是我们同意另一个观点，那就是亚急性期最佳手术时机。手术治疗14周的理由是给患者足够的恢复时间和使血肿机化。血液肿块与周围胶质囊有明显的区别，所以在它们之间以及它们之间很容易找到分离的界面，应避免进行紧急手术，因为血液肿块尚未固化，肿块易受损伤的神经组织，以及畸形和脑干之间的胶质界限尚不清楚。如果手术延迟超过1个月，血管畸形可与胶质囊粘连切除术同时进行。变形后常留下破碎的胶质面，增加了残留畸形的发生率。并且，亚急性期后血管畸形病灶内出血后会出现纤维化，需要费更大的努力才能清除。
临床表现为脑干血管畸形多有反复出血倾向。虽然病人后来可以得到很好的改善，但是每次出血后，神经功能都无法完全恢复。其目的是消除病人出血的危险性，使其免受严重神经损伤。手术切除术对因脑干反复出血所致的渐进神经功能损害和软膜下血管畸形的患者仍是首选治疗方法。在评估了病人的第一次损伤后，这些损伤就可以恢复，甚至永久损伤都可以接受，且术后死亡率为零。
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- 更新时间：2021-03-03 12:00:15
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