JamesT.Rutka专家教授：小孩丘脑胶质瘤的治疗关键点

　　伴随着時间的变化，伴随着创新能力手术和神经系统显像专用工具的易用性持续提升，丘脑恶性肿瘤的治疗方式也在持续发展趋势，这种专用工具已减少了与对外开放穿刺活检和摘除术有关的患病率。弥漫张量显像（DTI）和白质束摄影技术的应用进一步提升了手术治疗方案，以较大 水平地降低潜在性的摘除后中枢神经系统病症的患病率，并较大 水平地开展全摘除。很多研究表明，与不开展手术治疗的病人对比，全摘除术或全摘除术可改进丘脑恶性肿瘤病人的愈后和存活率（Franzini等，1994；Cuccia和Monges，1997；Wisoff等，1998）。除此之外，手术能够协助减轻症状，以缓解有关脑膜炎造成的颅内压升高。

小孩丘脑胶质瘤的治疗关键点

　　因为丘脑恶性肿瘤挨近侧脑室和第三脑室，其生长发育一般 会造成 盲肠存水。分离或电子内窥镜下第三脑室造口术（ETV）的治疗一般 是优选治疗方式，虽然有时候脑颅扩张很有可能有益于手术治疗摘除这种恶性肿瘤。在行得通的状况下，ETV已变成优选的治疗挑选，而且有时候可与疾病穿刺活检融合应用。

　　从人体解剖学的视角看来，因为内囊的存有和关键的丘脑下构造，丘脑的腹两侧界限在手术层面是一个雷区（Baroncinietal。2007）。可是，丘脑的后面（朝向后连合和供水管道），里侧（与第三脑室相关）和上方（与外侧脑室相关）是分散表层。因为一般 伴随心房扩张，经脑颅入路很普遍，可是认真仔细影像诊断查验結果能够考虑到对这种恶性肿瘤开展用心方案的入路。

　　丘脑恶性肿瘤的手术方法。认真仔细放射性影象能够挑选适度的手术方法，以将患病率降至最少

　　针对丘脑恶性肿瘤摘除术早已叙述了各种各样经皮的经心房方式（Cuccia和Monges1997； Steiger等2000； Bernstein等1984； Villarejo等1994； Kelly1989）。经皮皮层方式的缺陷是必须开展表皮层创口，这提升了手术后癫痫发作的风险性。可是，经表皮层入路可防止必需的引流方法静脉血管，并减少唾沫周主动脉的风险性。针对前侧较上台的恶性肿瘤，能够选用额叶经脑颅入路，虽然大部分脑外科医生更喜欢前半球型间经call入路（Vajda1998； OzekandTüre2002）。针对伸进侧脑室的恶性肿瘤，这是一个非常好的方式。针对涉及到髓腔（丘脑后）的恶性肿瘤，Yasargil明确提出了后半球型间脾旁入路（Ozek和Türe2002）。丘脑可根据横裂或越过前区房的创口进到，以维持光辐射的一致性（Ishii等，2002； Ozek和Türe，2002）。殊不知，针对丘脑后侧恶性肿瘤的病人，也倡导选用枕叶经脑颅入路，顶叶枕叶经脑颅入路和fra下上丘脑入路（CucciaandMonges1997； Stiger等，2000）。腓肠肌上丘脑入路尽管入侵性较小，但彻底坐落于轴外，但在罗森塔尔的2个基静脉血管中间出示了十分小的工作中安全通道，因而限定了侧面入路（Steiger等，2000）。Yasargil还明确提出了一种对于翼状后丘脑内丘脑恶性肿瘤的翼状trans突神经系统鞘内穿刺术（Baroncinietal。2007），尤其是在岛突与丘脑恶性肿瘤中间存有密切相关的状况下。在这儿，根据小岛中心沟后部的中间开展了短暂性的皮层摘除术，而且能够在海岛皮层下鉴别出恶性肿瘤。颞上回（T1）和正中间（T2）中间的经皮层颞颞入路也容许进到类似的部位，但能够防止对关键的西尔万血管的风险性（Villarejo等，1994）。挑选恰当的手术方法后，开展一侧手术治疗。

　　丘脑恶性肿瘤一般 很有可能具备较低的手术治疗患病率和致死率。摘除一般 会造成 暂时性丘脑功能问题，比如造成唤起，觉得键入和运动控制系统的难题。邻近内囊的损害可造成另一侧半身不遂，而眼睛神经通道的变病可造成视野缺损。左丘脑恶性肿瘤摘除也很有可能造成 以发觉英语单词艰难为特点的失语症性失语症（SiffertandAllen2000）。

　　在轻度神经系统胶质瘤中，总的或基本上所有摘除可能是唯一的治疗方式。在高宽比肿瘤中，恶性肿瘤摘除能够缓解颅内压升高，并出示一些愈后好处，可是务必开展輔助治疗以避免发作。这一般 采用有机化学治疗法和放射疗法的方式。

　　针对未彻底摘除的疾病或特发性疾病，一般 选用个人辐射剂量为30天的54Gy放射性使用量，虽然并未证实该计划方案可对低等神经系统胶质瘤少年儿童出示整体存活好处（Pollack等，1995）。为了更好地防止辐射源的长期性危害，在小儿科群体中早已逐渐选用继发性有机化学治疗法。针对残余的体细胞性星形细胞瘤的生长发育，有机化学治疗法已变成优选的治疗方式，虽然反复摘除也是一个考虑到要素。

　　在一些状况下，最开始没法进到恶性肿瘤，而且依据穿刺活检的确诊，原始治疗实质上是輔助的。穿刺活检还能够评定有利于愈后的分子结构转变，并具体指导輔助治疗，比如BRAF结合或组蛋白H3.3基因变异。针对双侧丘脑恶性肿瘤，不太可能完全彻底消除，并且手术治疗在这种恶性肿瘤中的功效非常少超出穿刺活检（DiRoccoandIannelli2002）。輔助治疗在这里组恶性肿瘤中的功效依然非常值得猜疑（Oberfield和Garvin，2000； Puget等，2007； Menon等，2010）。

　　结果

　　小孩丘脑恶性肿瘤对小孩脑外科医师明确提出了让人幸运的挑戰。根据细心的手术治疗方案和方式，这种恶性肿瘤能够根据手术治疗贴近并摘除，但一般 具备较高的确诊水准，必须輔助治疗治疗。伴随着分子诊断技术性的发展，大家早已可以能够更好地掌握这种恶性肿瘤，并有希望在未来改进治疗对策。