颞叶癫痫|经SEEG证实以过度运动为发作症状学的颞叶癫痫

目的：以过度运动为主要发作症状学的颞叶癫痫患者临床特点研究。方法：回顾性分析我院经立体定向脑电图（stereotactic electroencephalography, SEEG）证实以过度运动为主要发作症状学的颞叶癫痫患者10例。分析症状学及脑电图特点。结果：10例患者中。以颞叶内侧结构起始的患者7例。以颞叶新皮层起始的患者3例。以颞叶内外侧同步起始的患者1例。所有患者均伴有不同程度的自动运动和发作起始对侧的肌张力障碍；SEEG均以周期性节律性棘慢波→低波幅快活动为发作起始图形；颞叶的过度运动可能同时或先后激活了额叶的腹内侧网络和颞岛网络。结论：以过度运动为主要发作症状学的颞叶癫痫。致痫区可以是颞叶内侧结构或颞叶新皮层；一般均伴有自动运动和对侧肢体的肌张力障碍。可与额叶癫痫相鉴别。 

过度运动是额叶癫痫的最常见发作症状学。表现为突发突止。睡眠中发作常见。害怕表情、激越行为、发声等。近年的文献报道。额叶以外的致痫灶也可以出现过度运动发作。如颞叶、顶叶、岛叶等。本文介绍我院经过SEEG证实以过度运动为主要症状学的颞叶癫痫的患者10例。总结症状学及脑电图特点。并与额叶的过度运动相鉴别。     

资料和方法

1. 一般资料：连续收集2014年8月1日至2018年8月30日我院癫痫诊疗中心经过SEEG证实、以过度运动为第1或第1运动症状学、最终行颞叶切除手术、随访至少8月、Engle分级为I-II级的患者共10例。其中男性5例。女性5例。最小起病年龄为1岁。最大起病年龄为20岁。平均起病年龄为10岁。手术平均年龄为23岁。左侧颞叶癫痫患者5例。右侧5例。均经历标准前颞叶和内侧结构的全段切除。术后所有患者均随访至2019年4月。随访最长68个月。最短8月。平均28.8个月。术后8例Engle分级为Ia级。1例为Ib级。1例为IIa级。其中颅内电极单侧置入7例。双侧3例。平均置入电极数为11根。所有患者的颞、岛叶均完整电极覆盖。眶回后部电极覆盖3例。前扣带电极覆盖2例。其余覆盖脑区有额叶、岛叶盖部、顶下小叶等。MR阴性2例。颞极可疑灰白质分界欠清2例。海马硬化6例。病理提示6例FCDIIIA。2例FCD IB。1例FCD IA。1例轻微MCD改变。

2. 方法：由有3年以上癫痫术前评估经验的癫痫科专家对患者术前评估时的脑电图及症状学资料进行回放和分析。按照Luders1989的症状学分类方法对症状学进行评估；SEEG发作起始的定义为脑电图信号首次出现改变。并延续至出现临床发作。记录脑电图的起始图形。并计算脑电图起始至出现相应症状学的时间。症状学评估使用患者的I期资料。共分析发作症状63次。平均每位患者为6次。其中最少2次。最多15次。记录过度运动和自动运动的细节特点。记录发作时面部的情感表现。SEEG使用患者的II期资料。分析首次发作和不同天的第2次发作。记录脑电图发作起始至过度运动、自动运动及肌张力障碍的时间。

结  果

1.一般情况：10例患者中有发作先兆的共9例。基本在发作前有1-4种不同感觉；似曾相识4例。心慌5例。恐惧3例。回想往事1例。头部不适3例。腹部不适1例。灵魂出窍感1例。所有患者均先后伴有植物神经发作。以心率增快、紫绀或面色潮红、过度换气、流涎为主。2例患者均以夜间睡眠中发作为主。其余均以清醒发作为主。

2.I期症状学分析：所有患者均以过度运动或自动运动作为第1和第2运动发作症状学。其中以过度运动为第1运动症状的患者5例。以自动运动为第1运动症状的患者5例。过度运动中均表现为比较激越的行为。床上翻滚动作8例。躯干扭转动作4例。蹬踏4例。舞蹈手足徐动样运动2例。其中3例伴有明显恐惧表情并伴喊叫。所有患者均伴有自动运动。其中2例出现比较典型的口-消化道症状。4例表现非常短暂或不典型的自动运动。如手摸索1-2秒。咂嘴或吞咽1-2次。另外4例表现为努嘴、咧嘴、嘟嘴、抿嘴等复杂的口部自动症。与典型的颞叶癫痫的口-消化道症状不一样。2例患者出现継发的GTCS。所有患者均伴对侧上肢的肌张力障碍。

3.II期SEEG分析：所有患者均在脑电广泛扩散后产生症状学。以颞叶内侧结构起始的7例。以颞叶新皮层起始的2例。以颞叶内外侧同步起始的1例。脑电图起始至出现过度运动或自动运动的时间平均65秒。过度运动和自动运动的出现时间先后相差1-5秒钟。脑电图起始后扩散至外侧新皮层或扩散至颞叶内侧结构的平均时间约35秒。扩散至岛叶的平均时间约37.5秒。3例患者在眶额回安置电极。发作起始至扩散至该部位的时间分别为19秒、34秒和108秒。脑电图起始至出现肌张力障碍的平均时间约75秒。脑电图起始的图形均表现为低频高幅周期性棘波。

讨  论

颞叶的过度运动临床上是非常少见的。在颞叶癫痫中只占2.3%。其特点主要表现为骨盆和肢体非对称性复杂运动。如双手、双脚运动。踢、蹬踏、骨盆的推挤和舞蹈徐动。伴害怕、喊叫、尖叫。也可以在头皮脑电图起始10秒钟内出现症状。与额叶发作难以鉴别。本文10例患者。均在症状学的早期表现为过度运动。与额叶的过度运动很难鉴别。但抓住一些关键的特点。可能对于两者的鉴别有帮助。

首先。本文所有患者均有自动运动表现。其中2例出现比较典型的口-消化道症状。且持续时间长。易想到边缘系统的发作。另外4例的自动运动非常轻微。很容易漏掉。可能咂嘴1-2下或手摸索动作数秒。若不仔细或不是有意对额、颞进行鉴别。很容易被主要的过度运动发作吸引。而遗漏到轻微的自动运动发作。另外4例患者主要表现为努嘴、咧嘴、嘟嘴、抿嘴。与典型的颞叶内侧起始的咂嘴、吞咽是有区别的。颞叶内侧癫痫的口咽自动运动发作与脑电图的放电经过眶额回向岛盖扩散。产生于岛盖口-消化道皮层。为非常自然的动作。而本文患者中如此复杂的口-消化道自动运动。是否掺杂前额叶释放原始的、刻板的运动行为。

其次。本文所有患者均在发作过程中出现对侧上肢或对侧肢体的肌张力障碍。提示皮层下机制的参与。是颞叶内侧起始的发作最重要的症状。并具有非常重要的定侧价值。这在额叶的过度运动发作中是很少见的。额叶的过度运动发作常被归纳为I型和II型。其中I型的过度运动表现激越但流畅的运动行为。常伴恐惧表情。与腹内侧前额叶皮层相关；而II型则表现床上水平翻滚运动。伴有肌张力障碍。与内侧运动前区相关。一般表现为不流畅的肢体和躯干的运动。Chauvel把额叶癫痫的症状学分成4组。其中最常见出现过度运动的皮层是第4组的症状学。表现为协调姿势性运动行为伴恐惧的面部表情、过度运动；该区激活的是眶额回和内侧前额叶网络。一般不向额叶外侧面扩散。不产生强直或肌张力障碍。因而。若患者在过度运动中出现自动运动、过度运动和肌张力障碍。需要高度怀疑是颞叶的发作。

颞叶癫痫的过度运动是怎么产生的。产生于什么部位？这是SEEG的初衷。研究认为。颞叶的过度运动可能是癫痫放电向眶额回和前扣带回扩散的结果。颞极在症状产生中扮演了非常重要的角色。前扣带回是颞叶和额叶沟通的桥梁。本文的病例。脑电图在颞叶内外侧扩散并出现同步放电的平均时间为35秒钟。扩散至岛叶的平均时间为37.6秒。扩散至眶回的时间为13秒至108秒不等。提示颞叶起始后才累及眶回、岛叶和其他脑叶的。累及所有电极后才出现过度运动的发作。本文2例患者均伴有肢体的舞蹈徐动表现。它常常提示基底节和岛叶的参与。在这2例患者中。脑电图更早的累及了岛叶。然后才累及额叶。那么颞叶的过度运动。是否有一部分是因为更早累及颞岛的网络呢？所有。从电生理的角度看。很难告知我们过度运动的产生与某个单一的皮层相关。过度运动是一种复杂的运动发作。与简单运动不一样的。往往需要累及某个比较广泛的网络才会产生。因此。我们的病例也提示。颞叶的过度运动可能同时或先后累及了额叶的腹内侧网络和颞岛网络。

额叶癫痫的患者很少出现有定位意义的先兆。主要是紧或麻刺感觉。可以是局部的。也可以是全身性的。额叶癫痫的害怕主要表现为用权猛击、蹬踏、想逃跑等运动形式。与颞叶的害怕先兆不一样。它往往有具体的内容和表现。本文患者可以出现典型的颞叶先兆。如似曾相识感觉、回想往事、心慌、害怕感觉。也可以出现不典型的颞叶发作先兆。这一特点与国外文献报道的不一样。他们的研究认为该类患者很少出现先兆。国外文献中颞叶的过度运动以颞叶新皮层的FCD最多。且很少有海马硬化的报道。本文的病例。以颞叶内侧结构起始的发作为主。与国内文献的报道是一致的。国内难治性颞叶癫痫的病理50%-70%仍是海马硬化。

在癫痫的一次发作中。过度运动只是一次癫痫发作的一个症状学。单纯的过度运动发作并不多见。如果没有MR、PET或MEG的相应支持。很难准确定侧定位。因患者过度运动均表现为比较激越的活动。可能其他轻微的症状学会被遗漏。造成定位的不准确或不能定位。对患者造成相应的损失。以过度运动为主要发作症状学的患者。轻微的咂嘴、抿嘴、嘟嘴、手的摸索。特别是单侧上肢的肌张力障碍。均需要考虑颞叶起始的发作。且肌张力障碍是有定侧意义的。