颅内胶质肉瘤一例并文献复习

患者老年男性，60岁，因右侧肢体无力1周于2016年2月25入院。患者无明显诱因出现右侧肢体无力，不能上楼，伴右侧偏身麻痹不适，感觉异常，头痛头晕，无呕吐，于当地医院就诊，颅脑CT提示颅内占位。后于本院就诊，实验室检查无明显异常。颅脑MRI检查示左侧颞顶枕叶-胼胝体压部左侧一不规则团块状肿块影，边界较清，大小约为5.5cm×5.4cm×4.9cm，T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀稍高、高信号，液体衰减反转恢复（FLAIR）序列T2WI呈高低混杂信号，其内见多发大小不等囊变区域，增强扫描病灶呈厚壁花环状明显不均匀强化，其内可见多发栅栏样条状强化，周围见较中度水肿带，左侧侧脑室受压变窄。DWI序列显示病灶呈高信号为主，其内间杂多发斑点状低信号。MRS显示病灶内N-乙酰基天门冬氨酸（NAA）峰明显下降，胆碱（Cho）升高，并在1.33ppm处出现高耸的Lip峰。DTI序列显示左侧额枕束中断，病灶周围左侧皮质脊髓、扣带、胼胝体纤维束受推压、移位。术前考虑为恶性肿瘤性病变，考虑胶质母细胞瘤或胶质肉瘤可能。

手术及病理：术中可见灰白色肿瘤组织，与周围脑组织粘连、浸润，肿瘤组织成鱼肉样，质中稍软，边界不清，无包膜，血运丰富。术后送病理，镜下肿物见片状坏死，瘤细胞弥漫分布，密度中等，部分瘤细胞胞浆丰富，核类圆形或不规则形，核大深染，异型明显，部分瘤细胞梭形或不规则形，束状、编织状排列，血管内皮见增生。免疫组化： S-100蛋白为部分阳性（+）波形蛋白（VIM）、p53蛋白为阳性，胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、少突胶质细胞转录因子-2(Olig-2)、角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、抗黑素瘤特异性单抗（HMB45）、神经丝蛋白（NF）均为阴性。细胞核增殖抗原（Ki67）60%（+）。病理符合胶质肉瘤（gliosarcoma，GS），WHOⅣ级。术后患者行放疗及替莫唑胺同步化疗等综合治疗2月后出院。

患者1月后常规返院复查，MRI示左侧颞顶枕叶-胼胝体压部左侧术区边缘呈环形强化，强化程度明显。胼胝体右侧新增一明显强化结节。考虑肿瘤复发可能，进一步行MRS检查，取胼胝体右侧新增病灶为感兴趣区示N-乙酰基天门冬氨酸（NAA）峰明显下降，胆碱（Cho）升高，综合考虑肿瘤复发。

讨论

胶质肉瘤是一种少见、具有双相分化的神经系统混合性恶性肿瘤，占多形性胶质母细胞瘤的1.8%～8%，占颅内肿瘤低于0.5%。1895年Strobe首次正式提出胶质肉瘤是胶质母细胞瘤合并有肉瘤成分，之后在1955年Feigin和Gross再次其进行分析，才得到采纳与使用，目前最新的WHO中枢神经系统肿瘤分类（2016年）将其定义为胶质母细胞瘤的一个亚型，WHO Ⅳ级。胶质肉瘤已证实有神经胶质和间叶组织两种成分，神经胶质成分符合IV级星形细胞瘤(多形性胶质母细胞瘤)的细胞学标准，间叶组织成分即肉瘤。

胶质肉瘤好发于30岁至60岁成年人，男性稍多于女性,多位于幕上大脑半球凸面，以颞叶最常见，其次为顶叶、额叶及枕叶，偶发生于幕下或中线结构。绝大部分胶质肉瘤为单发，偶有多发。肿瘤生长速度快，侵袭性强，多数病程较短。本病临床表现缺乏典型，与肿瘤位置及颅内压有关，常见症状有头痛、恶心、癫痫、功能缺失等。本例患者病灶累及范围大，临床症状明显，但其肿瘤部位累及胼胝体压部在既往病例较为少见。

MR检查能清晰显示胶质肉瘤发生部位、大小、形态、边界、信号及强化特点，以及临近脑实质、脑膜情况。肿瘤为囊实性占位性病变，临近的硬脑膜或大脑镰容易受侵犯。肿瘤边界较清楚，周围伴有不同程度的瘤周水肿，以轻-中度瘤周水肿多见。T1WI肿瘤一般呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，注射造影剂后肿瘤表现为均匀或者不均匀强化，边缘强化更加明显，有些表现为厚壁不规则环形强化，特征性强化方式为内部多发栅栏样条状强化。病灶中实性肉瘤成分，由于为非胶质组织中有排列紧密的细胞及纤维基质，在T2WI信号强度较低但增强扫描呈明显强化；而T2WI明显不均匀高信号区域则为伴有囊变坏死的胶质瘤成分。MRS显示病变区域Cho峰升高，NAA峰明显下降，并可以出现代表坏死的Lip峰。DWI显示与大部分恶性肿瘤相似，实性成分表现为高信号，弥散受限，说明肿瘤细胞排列密集。

鉴别诊断上，胶质肉瘤主要和脑膜瘤、髓母细胞瘤和转移瘤等鉴别，部分肿瘤鉴别需要结合病史及临床特点，病人的发病年龄有助于和髓母细胞瘤鉴别，胶质肉瘤多发生于中老年人，后者发生于儿童或年轻人。胶质肉瘤常位于脑表面时形态及强化方式类似于脑膜瘤，特别是当胶质肉瘤侵犯脑膜形成脑膜尾征时，但前者T2WI信号混杂，增强扫描呈不均匀强化，并可出现内部的典型栅栏样强化；而后者多在T2WI呈等信号，增强扫描呈均匀强化。颅内转移瘤亦多见于老年人，多数有明确原发病史，表现形式多样，出现单发颅内转移瘤亦需要和胶质肉瘤鉴别，但转移瘤瘤周水肿明显，而胶质肉瘤水肿相对较轻，文献报道运用多种MR功能成像检查，有助于两者鉴别。当然对于不典型部位及表现的胶质肉瘤需要综合临床、影像以及手术获得病理最终确诊。

胶质肉瘤的治疗主要包括手术切除和术后放疗，文献报道综合治疗可以提高病人的生存时间，但总体复发率高，生存时间不长。本例患者在术前运用MR常规及多种功能检查，详细提供了胶质肉瘤影像表现的相关资料，能为以后提高术前诊断的准确性提供参考。术后综合治疗后复查，同样采用多种MR功能检查进行随访，并发现新发病灶，为临床调整治疗策略提供了有效的参考，体现出MR在胶质肉瘤术后监测的特殊价值。

图1～8患者术前头颅MRI检查。T1WI见左侧颞顶枕叶-胼胝体压部左侧占位，边界清楚肿瘤呈不均匀低信号（图1） T2WI呈不均匀稍高、高信号，其内见囊变区域（图2） 增强扫描病灶呈厚壁花环状明显强化，其内可见多发栅栏样条状强化（图3,4） DWI序列显示病灶呈高信号为主，其内间杂多发斑点状低信号（图5） DTI检查显示左侧额枕束中断（图6），MRS显示病灶内NAA峰明显下降，胆碱峰升高，并在1.33ppm处出现高耸的Lip峰（图7,8） 

图9显微镜下见部分瘤细胞胞浆丰富，核类圆形或不规则形，核大深染，异型明显，部分瘤细胞梭形或不规则形，束状、编织状排列，血管内皮见增生（HE ×120）。