星型胶质瘤儿童小脑星形细胞瘤严重吗？

　　小脑星形细胞瘤是儿童最常见的脑肿瘤类型之一，约占儿童颅内肿瘤的10%20%。这种肿瘤之所以受到关注，不仅是因为其发病率高，也是因为大多数患者预后不良。自1931年库欣首次报告以来，关于该肿瘤的治疗结果和预后因素的文献很多。从1986年到1987年，了40篇主要文献的结果。从1926年到1984年发表的这些文献包含2916个病例。此后发表的至少23篇主要文献描述了另外1686例病例。虽然有些方面对本病的治疗有明确的认识，如手术全切的重要性，但学者们在其他许多方面仍有不同的看法，如组织学类型对预后的作用，术后放疗是否有益等。

　　根据Hgren和Stiller的报告，确诊前的平均病程从7个月下降到5个月。症状和体征包括头痛、呕吐和视神经乳头水肿，通常与颅内压升高一致，这是由于第四脑室狭窄和随后的脑积水。步态异常和复视也很常见，可能是由于颅内压增高或小脑和脑干直接受压，会引起脑神经病变和运动系统功能障碍。有的患者表现出更细微的症状，如颈部疼痛(可能是小脑扁桃体从枕骨大孔脱出所致)或脑积水引起的行为改变；其他患者表现出严重的症状，如昏迷或严重的脑干功能障碍，如呼吸和循环衰竭。60%93%的儿童有严重的脑积水症状。脑干直接侵犯的患者更容易出现脑神经病变或偏瘫。虽然他们的预后看起来更差，但症状的持续时间并不显著影响预后。

　　儿童小脑星形细胞瘤预后好吗？

　　肿瘤切除的程度对患者的预后影响很大。根据1985年以前的各种文献报道，所有肿瘤切除患者的10年生存率在52%至100%之间。近年来，报道的10年生存率超过88%。在显微外科时代，几个系列的研究表明，经过20年的随访，100%的肿瘤全切患者应该根据术后的MRI来判断，因为众所周知，手术者判断的切除程度并不准确，与术后MRⅰ相比，误差率可高达30%。我们建议术后48小时至72小时使用核磁共振成像来探查残留肿瘤。为了简化磁共振成像的解释，我们限制在肿瘤床使用明胶海绵等止血剂，可以减少术后复查中人为因素的影响。如果操作者在手术过程中对某个区域有疑问，可以在核磁共振验证后尽早返回手术室进行第二次手术。在第二次手术中，如果肿瘤很小，很坚固，与周围的小脑组织无法区分，并且视觉或其他图像数据不能提供足够的信息来帮助切除这些肿瘤，我们也会使用术中磁共振检查来切除剩余的肿瘤。

　　当肿瘤全切使并发症发生率高得不可接受时，如脑干弥漫性侵犯或软脑膜扩散，若能有效降低肿瘤占位效应，可考虑肿瘤次全切。一项研究表明，无进展生存期与残余肿瘤的体积有关，这强调了适当减压手术的必要性。1985年之前，5年和10年无进展生存率分别为29%46%和17%32%。大多数复发肿瘤可以重新探查和切除，因此这些研究报告称，患者的总体10年生存率高达32%。最近一些研究的结果是相似的。10年无进展生存率为0~79%，总生存率为59%~86%。

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　　良性小脑星形细胞瘤的预后优于大多数其他中枢神经系统肿瘤，但高级别小脑星形细胞瘤是一种侵袭性肿瘤，即使积极进行手术切除和所有辅助治疗，患者的生存率也很低。良性肿瘤全切除长期无进展生存的可能性更高。当术后影像学检查发现残留肿瘤时，如果整个残留肿瘤可以手术切除，操作者应立即考虑再次手术。虽然到目前为止，没有证据表明放疗对预后有明显影响，但一些作者仍然建议如果有肿瘤残留，应常规进行放疗。另外，放疗会增加原有良性病程中恶性转化的风险，还会导致脑部其他部位形成继发性肿瘤。我们认为除非肿瘤不能切除，没有其他选择，否则这个肿瘤不应该进行放疗。肿瘤次全切除术后患者长期无进展存活是很常见的，一些治疗中心已经注意到残留肿瘤可以发生自发性塌陷。最近我们还对复发而又负担不起手术切除的患者，以及多次完全切除但仍复发的患者进行了放疗。由于有晚期复发的风险，患者应长期随访。在10年的随访中，经磁共振成像证实的完全切除肿瘤复发的可能性极低。