小儿小脑星形细胞瘤的临床及手术治疗

　　接下来我们对小脑星形细胞瘤的发病率、症状、临床表现、手术操作及预后进行了描述，并着重介绍了影响预后的因素。

　　星形细胞瘤是儿童脑部最常见的肿瘤之一，约占儿童颅内肿瘤的10%~20%。这类肿瘤之所以引人注目，不仅是因为它的发病率高，而且是因为大多数病人的预后不好。因为该病发病率很高，从1931年Cushing首次报道该病以来，关于该病治疗效果和预后影响因素的文献很多。对于这种疾病的治疗，虽然有些方面很清楚，如手术全切的重要性，但是学者们对其他许多方面，如组织学类型在预后中的作用以及术后放疗是否有益等，仍然存在分歧。

　　病人的年龄和性别

　　虽然这种疾病呈双峰型分布，70岁左右出现第二个高峰，但仍有70%左右的小脑星形细胞瘤发生于儿童。研究表明，在文献中包括所有年龄的病人都接近14岁，但是在文献中仅包括儿童的病人，7岁的病人比5岁的病人预后更好，而5岁以下的病人预后比5岁的病人更差。这一变化可能是由不同的肿瘤生物学特征引起的，在成人中，恶性组织学类型的肿瘤发生率较高。

　　星形细胞瘤在小脑中的发生率没有性别差异。虽然有报道称，女性青春期发病率下降了，但大多数文献并不能确定其相关性。目前尚无研究发现预后与性别相关。

　　小脑星细胞瘤的临床特征

　　有报道称，诊断前病程平均已从18.7个月降至5个月。症状和体征(表1)表现为头痛、呕吐和视乳头水肿，这些表现通常与由于第四脑室狭窄以及随后的脑积水造成的颅内压升高相一致。步走异常和复视也很常见，可能是由于颅内高压或小脑和脑干受到直接压迫所致，造成脑神经病变和运动系统功能障碍。

　　有些病人出现了较轻微的症状，如颈痛(可能是由于小脑扁桃体从枕骨大孔中流出)，或因脑积水导致的行为改变；有些病人出现了严重的症状，如昏迷或脑干主要功能障碍，如呼吸和循环衰竭。6093%的儿童有严重的脑积水症状。直接侵犯脑干的病人更容易发生脑神经病变或轻度偏瘫，虽然其预后似乎较差，但症状持续时间对预后无明显影响。

　　外科切除。

　　小脑星形细胞瘤首选手术切除，若能达到全切，则预后可明显改善。如不侵犯脑干或小脑脚，则可全部切除。在手术过程中应注意减少小脑正常组织的损伤，这样可以减少术后并发症。小脑肿瘤切除术后约30%患者出现沉默，其发生率仅次于小脑深部核团水肿，并与手术触到小脑蚓部的程度有关。

　　预见性的

　　如前所述，病人的预后很大程度上受肿瘤切除率的影响。从1985以前的各种文献报道来看，所有肿瘤切除患者的10年存活率为52%100%。近年来的报道10年存活率超过88%，而在显微手术时代进行的几项系列研究表明，经过20年追踪，所有接受全切的病人100%无进展。

　　手术切除度的判断应以术后MRI为基础，因为众所周知，术者判断手术切除度是不准确的，与术后MRI比较错误率高达30%。建议术后4872小时通过磁共振技术检测残留肿瘤。为简化MRI的判读，明胶海绵和其他止血药应用于瘤床，以减少术后复查时人为因素的影响。手术后经MRI检查，术者如对手术区域有疑虑，可尽早返回手术室进行再次手术。如果第二次手术肿瘤较小且呈固体，且与围小脑组织难以区分，视觉或其他图像资料不能提供足够的信息以帮助切除，我们也将采用术中MRI检查来切除残留肿瘤。

　　如果肿瘤全切会使并发症发生率高得不可接受，如肿瘤扩散侵犯脑干或存在软脑膜播散，如果能有效地减少肿瘤占位效应，可考虑行次全切除。有研究表明，无进展生存期与残留肿瘤体积有关，因此需要进行适当的减压手术。在1985年之前，5年和10年全切术患者的无进展生存率分别为29%46%和17%32%。大多数复发的肿瘤可以再次进行探查和切除，因此这些研究报告的病人10年的总生存率高达32%。近期研究发现，10年间无进展生存率在079%之间，总生存率在59%86%之间。