高难度视神经-下丘脑胶质瘤致研究生视力下降、闭经案例

“当胶质瘤累及视神经-下丘脑，胶质瘤手术还是放化疗？视力、内分泌等或受影响，还有手术全切肿瘤并保住视神经、下丘脑的可能吗？”——一旦患上视神经胶质瘤，患者普遍关心的问题莫过于此。

　　视路胶质瘤往往少见，包括从管状膨大的视神经、视交叉到下丘脑生长的一系列肿瘤，只占到中枢神经系统肿瘤的1%。大部分肿瘤和视交叉、视放射、下丘脑和三脑室相关,而大约10%-30%的胶质瘤局限于一侧的视神经。

视神经科普图片 

　　这类肿瘤容易引起视觉障碍和下丘脑的一些神经内分泌的障碍。大部分视路胶质瘤,特别是累及视交叉和下丘脑的病例,呈隐袭性生长,可导致失明。虽然这些肿瘤生长缓慢,但如果不进行治疗可以导致死亡。由于胂瘤的局部解剖位置以及它们与视路、下丘脑、边缘系统的密切关系,导致患者在治疗前和手术后严重的视力、内分泌和认知障碍。

　　幸运的是，视神经胶质瘤一般为低级别星形胶质瘤，一般只要得到全切，患者可获得良好预后，长期生存不是问题。但治疗难点在于肿瘤与视神经相邻关系，手术难以全切，稍有损伤患者即有长期失去视力的危险。如何顺利手术全切，较大水平保留患者视神经功能，是神经外科领域的一大挑战。

　　INC旗下国际神经外科顾问团是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团，顾问团成员教授之一、国际神经外科联合会（WFNS）教育委员会主席、德国INI国际神经外科研究所神经外科教授、血管神经外科主任、国际神外杂志《Neurosurgical Review》主编Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，国内患者称“巴教授”）曾在北京国际临床神经外科学习班做关于视神经-下丘脑胶质瘤的课程讲演，其中介绍了一则24岁女孩视神经-下丘脑胶质瘤的顺利全切案例，视路、视交叉、下丘脑、嗅神经、穿支动脉都得到完整保留，并恢复了正常生活。

　　病史摘要：24岁的Rolla，是个活泼开朗的女孩，阳光爱笑、俏皮可爱。大约是脑瘤确诊的一年前起，还在读研期间的Rolla发现视力开始下降，以为只是长期深夜读书导致，并没有在意。没想到没过多久，“大姨妈”造访的时间、次数也越来越少，当时以为只是一时的不正常。到后来，“大姨妈”直接缺席了，且身材也越发臃肿。视力下降、停经，让她没有想到的是这都是可怕的脑肿瘤正在威胁着她的健康……

　　诊断：视神经-下丘脑胶质瘤，肿瘤主要累及下丘脑

术前MRI

　　手术医生：INC德国Helmut Bertalanffy教授

　　手术入路：翼点入路

　　术中情况：患者视路、视交叉肿胀明显。通过翼点入路视角处理丘脑胶质瘤的情况。直接切开视交叉部位，然后打开中板，松解嗅神经，否则会因牵拉额叶造成嗅神经嗅丝断裂。三室完全被肿瘤充满，好消息是肿瘤和脑室壁有很好的界限。瘤脑界面清楚，肿瘤大部分清除，先做活检。做完活检，然后kusa进行肿瘤大部分减容，要分离的时候牵拉轻柔，不要把肿瘤夹得过碎，以方便大块切除。1.4mm 检查周围穿支保留及是否有肿瘤残留，仔细检查瘤仓的各个角落，以确保没有残留，肿瘤全切。

　　手术过程图解

视路、视交叉肿胀明显

切开视交叉

松解嗅神经

肿瘤充满三室

将肿瘤从脑室壁分离下来

使用cusa进行肿瘤大部分减容

将小的供血支烧灼、剪断

检查是否有肿瘤残余及血管保留情况，术中图片显示肿瘤全切除

术后MRI，显示解剖性全切除

术后情况：无新发神经功能损伤，视路、视交叉、下丘脑、嗅神经、穿支动脉都得到完整保留。术后回访时，Rolla高兴地反馈，视力保住了，久违的“大姨妈”终于来了，并回归校园！

术后：状态良好，和母亲幸福合影

　　视神经-下丘脑胶质瘤的手术策略

　　INC巴特朗菲教授是国际颅底肿瘤手术教授、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席，他对于脑干、丘脑、基底节区、视神经胶质瘤这类的疑难脑瘤全切手术较为擅长，他曾为众多疑难病患详细答疑解惑，提供顺利的手术切除和术后治疗建议，为他们指明了后续的治疗方向。对于视神经-下丘脑肿瘤，他曾在学术会议上交流其成功手术经验和治疗案例。

　　INC巴教授指出，视神经-下丘脑胶质瘤的手术目标包括组织诊断（活检）、部分切除（对长期结果的影响尚不清楚）、根治性切除术（GTR）（有损害下丘脑和视神经结构的危险）、挽救性切除（化疗后进行性肿瘤的选择）。为什么手术很少应用？主要是视神经-下丘脑肿瘤生长边界不是很清晰。有时候发现的比较晚，往往患儿出现单眼的轻度的视力障碍，视觉会被对侧的视觉总代偿。因此发现的时候会比较晚，往往发现的时候双侧视路都受累及。手术全切或手术治疗都困难。

　　术后可能会出现一些下丘脑的并发症，包括持续性中枢性尿崩症、耗盐综合征（甚至脑桥外髓鞘溶解伴短暂的神经系统疾病）、原发性高钠血症、间歇性癫痫发作等，因此要注意围手术期护理，内科的治疗。教授还表示一般对于此类病例，他会和内分泌学专家进行充分合作，对激素的替代和补充，包括水电解质平衡调节做了一个详细的研究和处理，这可以大大提高病人围手术期的顺利。 

　　他对此类病例的手术预后情况为：60.4%肿瘤全切除，26.8%肿瘤次全切除，活检12.8%。无一例手术致盲，手术死亡率0%，严重的术后情况0%。

　　视神经-下丘脑胶质瘤手术入路之翼点入路

　　下丘脑累及为主的胶质瘤，主要位于视路后部下丘脑，会采取什么样的手术入路能达到大部分全切呢？教授在该演讲中指出，他所采用的手术入路包括翼点入路(Pterional Craniotomy)、眶颧入路（orbitozygomatic craniotomy，OZ）、经纵裂入路（Interhemispheric Craniotomy）等。上述案例中，巴特朗菲教授选择了翼点入路为其手术，表示翼点入路(Pterional Craniotomy)是神经外科手术较常用的入路，其发展史贯穿并反映了神经外科的发展。

　　翼点入路经过改良已经成为了一种颅底入路。新增的蝶骨翼及眶顶骨质的磨除，是对颅底中线区域经额下通路的扩展，减少了对额叶的牵拉。眶顶部的打磨可部分起到眶颧开颅的效果，且相比之下，其更具备高效和低容貌损伤的优势。然而翼点入路获得视野有时候有限，因为从前外侧去进入偏中线下丘脑部肿瘤往往困难，去看到上部和对侧的肿瘤困难。因此视野包括工作角度的自由度会受限。