四级弥漫性脑干胶质瘤能治好吗？放疗意义有多大？

所属栏目：胶质瘤放疗发布时间：2024-07-13 14:43:00

四级弥漫性脑干胶质瘤（Diffuse Intrinsic Pontine Glioma, DIPG）是一种极具侵袭性且预后极差的中枢神经系统肿瘤，主要影响儿童。由于其位置深藏于脑干，手术切除几乎不可能，化疗效果有限，目前主要的治疗手段是放射治疗。放射治疗可以在一定程度上缓解症状和延长生存期，但总体预后仍然不佳。接下来详细介绍四级弥漫性脑干胶质瘤的病理特点、现有治疗方法的效果及其局限性，并展望未来可能的治疗方向。

四级弥漫性脑干胶质瘤的治疗现状与前景

四级弥漫性脑干胶质瘤的病理特点

四级弥漫性脑干胶质瘤（DIPG）主要发生在儿童，通常在5至10岁之间发病。该肿瘤位于脑干的桥脑部分，具有高度侵袭性和弥漫性生长特点，常常侵入周围正常脑组织，使得手术切除几乎不可能实现。DIPG的病理特征包括高细胞密度、细胞异型性、微血管增生和坏死。由于其位置和侵袭性，DIPG的临床症状包括颅神经功能障碍、共济失调、运动障碍和颅内压增高等。

现有治疗方法

1. 手术

由于DIPG的弥漫性生长特点和脑干位置，手术切除几乎不可能实现。即使进行活检也存在极高的风险，因此手术在DIPG的治疗中几乎没有应用。

2. 放射治疗

放射治疗是目前治疗DIPG的主要手段。标准的放射治疗方案通常包括每天一次，总剂量为54至60 Gy，分为6周完成。放射治疗可以在短期内缓解症状，并在某些情况下延长生存期。放射治疗的效果是暂时的，通常只能延长生存期几个月。

3. 化疗

化疗在DIPG的治疗中效果有限。许多化疗药物难以穿过血脑屏障，无法有效到达肿瘤部位。即使能够到达，DIPG对许多化疗药物也显示出耐药性。目前，尚无单一化疗方案被证明对DIPG有显著疗效。

放疗的意义及局限性

放射治疗是目前唯一被证明可以在一定程度上延长DIPG患者生存期的治疗方法。放疗的主要意义在于：

1. 症状缓解

放射治疗可以减轻肿瘤对周围脑组织的压迫，缓解症状，如颅神经功能障碍和运动障碍。

2. 延长生存期

虽然放疗无法治愈DIPG，但可以延长患者的生存期。研究表明，接受放疗的患者中位生存期约为9至12个月，而未接受放疗的患者生存期通常更短。

放疗的局限性也非常明显：

1. 暂时性效果

放疗的效果通常是暂时的，肿瘤在几个月后往往会复发，并且复发后的治疗选择非常有限。

2. 副作用

放疗可能导致一系列副作用，包括疲劳、头痛、恶心、呕吐和脑水肿等。长期来看，放疗还可能对患者的认知功能产生负面影响。

未来的治疗方向

1. 分子靶向治疗

近年来，随着对DIPG分子机制的深入研究，分子靶向治疗成为一个新的研究方向。研究发现，DIPG中常见的基因突变包括H3K27M突变、ACVR1突变等，这些突变为开发新的靶向药物提供了可能。