星形细胞瘤是良性的还是恶性的？

星形细胞瘤是良性的还是恶性的？

答:星形细胞瘤一般被判定为恶性肿瘤。关于这种罕见神经胶质肿瘤的知识总数不到300例，其中很多只能通过大型肿瘤登记数据库了解，比如监测、流行病学、35年以上的最终结果。2011年的一次文献审查只揭示了116例病例，其中很多是个案报告。在一个大型综述中，大部分患者年龄在18岁以下，分布为双峰型，第二个高峰出现在第三个十年，女性约占5:1。文献中报告的其他病例的人群特征不同于大型SEER数据库中的人群特征，后者显示出广泛的年龄分布和均匀的性别分布。这些差异可能反映了环经核算系统覆盖的长期诊断方法变化，缺乏环经核算系统诊断的同行审查。相比之下，大部分其他报道的星形细胞瘤来自1989年或以后，当时提出了更严格的组织病理标准。

磁共振成像(MRI)和计算机断层扫描(CT)研究经常揭示幕上的局限性肿块，钙化、边界清晰、不均匀增强。大多数病例发生在脑半球，其他地方发生罕见病例。造影后T1加权上星母细胞瘤的鉴别特征之一是多个肿瘤内囊肿形成的泡沫外观。周围水肿的程度变化很大。

虽然组织学侵袭性的两个一般类别得到认可，即分化良好和恶性，但世卫组织的最终分级仍有待确定。这些疾病的治疗通常包括手术切除，然后在恶性病例中进行放射治疗。在前一种情况下，报告的全切除病例的无复发存活率是有利的，5年内约为85%。最近一系列显示，与丝分裂指数≥5/10hpf相关的存活率明显降低，但与整体分级(高低)、患者年龄或性别无关。

组织病理学

虽然有几个系列描述了它的特点，但定义这个实体的准确标准并没有得到广泛认可。星形细胞瘤的统一组织学特征是血管周围类似室管膜瘤的假玫瑰结，但有从血管表面延伸出来的宽柱状足突。星形细胞瘤中的血管周围细胞比较明显，细胞边界比较清晰，室管膜瘤中的纤维突起混合在一起，模糊了血管周围肿瘤细胞的边界。坚固的细胞停止在不均匀的细胞核层，细胞核表面几乎没有细胞质。

其形细胞瘤的其他主要特征是局限性和血管透明性。大多数星形细胞瘤显示血管增厚和硬化，少数也是局部透明的。一般来说，它们在组织学上是有界限的，有推进的界限，很少与周围的大脑本质混合。虽然可以看到病的，但意义不明。

星形细胞瘤的其他特征是可变的。细胞通常是细长的，从小的、椭圆形到圆形的细胞核，但也可以是多边形的，还有其他的细胞核模式。局部横纹肌样变化常伴有周围细胞质的去除。坏死在各种恶性特征的病例中更常见，但也可能出现在其他低度恶性病例中。坏死周围可见肿瘤细胞假增生，类似胶质母细胞瘤。

星形细胞瘤的组织恶性特征包括丝分裂率上升(%3E5/10hpf)、血管增生、细胞核异形、建筑物缺失和栅栏坏死；恶性和低度恶性星形细胞瘤的界限并不常见。

免疫组织化学和遗传学。

虽然在某些情况下，波形蛋白、S100和GFAP0和GFAP的免疫反应都是细胞质模式，是典型的星形细胞瘤。在某些情况下，细胞质EMA反应在某些情况下存在，通常是局灶性的，缺乏室管膜瘤中常见的环状阳性。大多数星形细胞瘤表示胶质标记寡头2，ATRX和SMARCB1/INI1表示寡头2。

基因组杂交显示无星形细胞瘤和室管膜瘤常见染色体异常，特异性复制数变化不一致。黑色素瘤在另一组星形细胞瘤的38%脱氧核糖核酸中检测到V600E突变，这为某些情况下的靶向治疗打开了可能性。

识别诊断。

在组织学上，室管膜瘤与星形细胞瘤相似；但是，大部分星形细胞瘤发生在成年期，几乎只发现在大脑半球。但是，室管膜瘤可发生在成年人的大脑半球，也可能和罕见的星形细胞瘤一样频繁。在室管膜瘤中，未见的星形细胞瘤表现为在血管周围肿瘤细胞中广泛存在的柱状细胞质。透明细胞在血管周围也更能提示星形细胞瘤。

乳头状胶质神经元肿瘤在低倍镜下与星形细胞瘤有组织学重叠，但缺乏广泛的细胞质突起，具有GFAP和突触素染色的双相模式。