脑干延髓胶质瘤能存活多久？

　　脑干胶质瘤占儿童脑肿瘤的10%，成人脑肿瘤的发病率不足2%。脑干胶质瘤的组织学表现以低级为主，中脑延髓及延髓的病变相对较少。脑干延髓胶质瘤能存活多久？

　　脑干胶质瘤占儿童脑部肿瘤的10%，成人脑部肿瘤不足2%。脑干胶质瘤的组织学表现以低级为主，中脑延髓及延髓的病变相对较少。Ueoka等对86例脑干胶质瘤进行了研究，其中24例(27.9%)为成人。病灶位于中脑11%，延髓9.3%，脑桥75.6%。尽管有报道说中脑颈髓神经胶质瘤的存活率比桥脑胶质瘤高，但延髓胶质瘤似乎与高发病率和死亡率有关，因为延髓在自主神经中枢中起重要作用。另外，成人患者偶尔也可发生类似于儿科的肿瘤快速生长。近来，组蛋白H3复发性H3F3A突变被认为是儿童弥漫性内脑干胶质瘤(dipg)和丘脑胶质母细胞瘤(GBMs)的共同特征，并与其预后及存活有关。但因其具有稀缺性，其与人脑干胶质瘤的临床过程和分子生物学特征的关系尚不明确。

　　脑干延髓胶质瘤能存活多久？接下来我们报告一成人延髓胶质瘤，并对其组织病理学特点及基因分析结果进行介绍。

　　男性46岁，2个月后眩晕，随后头痛，瘫痪，肢体感觉异常，发音困难，吞咽困难。一月后，步态不稳，食欲不振。MRI(Gd)显示延髓T2WI表现为弥漫性的高强度病变(图1a、b)，而T1加权钆(Gd)表现为不强化(图1c)。PET(FDG)示11c蛋氨酸和18f氟脱氧葡萄糖(FDG)在病变部位呈负积累(未显示数据)。在住院期间，神经系统检查发现有声音嘶哑、吞咽困难、咽反射丧失、声带麻痹、肢体瘫痪及感觉异常。Karnofsky入院时表现良好(KPS)，指标为40。为明确其病理诊断和治疗策略，对其进行了开放活检。采用枕下骨瓣切除术及C1椎板切除术切除延髓。脊髓肿胀。髓质切口位于第四脑室底正中沟，取少量组织标本。CT和t2加权MRI检查结果均为最小范围的头颅切除和活检。病人术后症状消失。

脑干延髓胶质瘤

　　图片1MR(MRI)。a,b初始t2加权MRI(T2WI)显示弥漫浸润性病变(a：轴位面，b：冠状面)。c：最初的t1加权钆(Gd)增强MRI(T1Gd)显示几乎没有增加的肿瘤(c：矢状位)。df:T2WI在6个月后无变化(d轴面，e冠状面),T1Gd病变无强化(f矢状面)。肿瘤体积比较采用椭球法。两组患者治疗前及治疗6个月后肿瘤体积无差异。

　　在接受放疗(总共50Gy/25天)的同时，还要接受75mg/m2/天(140mg/日)的化疗(TMZ)和皮质类固醇联合治疗。术后继续进行TMZ辅助化疗(首次150mg/m2,5天/28天，第二次200mg/m2,5天/28天)。化疗期间，病人接受了康复治疗。吞咽困难和步态障碍均有改善，KPS增加80。在治疗6个月后，随访MRI显示轻微改变，并有轻微强化区域病变(图1df)。但椭球法分析肿瘤体积较大，且治疗6个月后肿瘤体积与治疗前无明显变化。

　　值得注意的是，延髓是脑干中最关键的部位，该部位手术治疗的发病率和死亡率都很高。对边界清楚的肿瘤，全切是可行的，而对弥散性内生性肿瘤，全切则难以完成，甚至需要活检才能确定。弥漫性脑干胶质瘤的分子生物学研究目前仍是一个未解之谜，其病理机制不明。开放活组织检查在我们的案例中是安全的，我们认为活组织检查对于诊断和决定治疗策略是有用的。当然，如果主刀医师有很高的技术水平，手术完全切延髓胶质瘤、或一次全切安全，也能为病人争取更好的预后，INC国际神经外科医师集团下属的世界神经外科顾问团专家德国巴特朗菲教授就是这样一位擅长切除疑难部位，如脑干、延髓、丘脑等部位肿瘤，以安全为前提，以极高的切除率闻名于世，国内患者可通过INC国际专家远程会诊，为自己评估手术方案。

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　　化学疗法通常由肿瘤组织学决定。本研究所研究结果表明，顺铂与长春新碱联合应用可使毛细胞性星形细胞瘤中III级胶质瘤中的ACNU(盐酸尼莫汀)和TMZ升高。脑干胶质瘤的治疗策略与幕上胶质瘤不同。第一，除了弥漫性脑干胶质瘤的活检术外，不能进行任何手术。所以，放疗是治疗低度脑干胶质瘤最有前景的手段。Salmaggi等人证实，60%的成人脑干肿瘤患者临床症状改善，25%的成人脑干肿瘤患者有放射反应。TMZ治疗高级别胶质瘤是有效的，但是对低级脑干胶质瘤的治疗效果并不明显。本例中，我们认为TMZ是一种有效的药物，因为最初6个月内肿瘤大小稳定。