如何治疗儿童丘脑肿瘤？

　　儿童丘脑综合征是一种进行性痉挛性偏瘫的临床表现，由丘脑和大脑足部界面的毛细胞星形细胞瘤引起。Puget等人在2011年将该术语引入命名法，但这些儿科肿瘤的最佳治疗和适当的亚分类仍然是移动目标。虽然考虑了很多治疗策略，但之前已经报道了通过颞中回经皮质入口进行全切除(GTR)后的疾病控制和频繁治愈。结合无框架立体定向和现代显微神经外科技术，通过扩散张量成像和使用牵引成像对手术计划非常重要，以避免损伤附近的白质结构。对于一个曾经被很多人认为不能手术或最低可切除的病变，可以完全切除手术发病率，提倡手术干预在治疗中的核心作用。

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　　左丘脑丘间囊实性毛细胞星形细胞瘤病例。

　　回答：冠状FLAIR磁共振图像显示肿瘤从丘脑丘连接处生长，通过周围池塘，通过侧脑室颞角的脉络膜裂侵入中窝。b:冠状断层扫描图像显示中央分隔带移位到肿瘤中间。内束移位使颞中回的图像引导方法最适合到达肿瘤的上下范围。c:术后第二天获得的冠状T2加权磁共振图像显示了通过肿瘤颞叶和GTR的方法保留了中央分隔带。

　　丘脑肿瘤典型表现为进行性痉挛性偏瘫，是由CSTs的质量效应引起的。CSTs被称为儿童丘脑丘综合征。同向偏盲和上睑下垂/眼肌瘫痪是一种不常见的症状，也可能发生在视神经束和动眼神经上。

　　与神经轴其他部位的儿童低级胶质瘤(LGGs)一致，丘脑丘肿瘤通常不能通过常规化疗治愈。低级胶质瘤的常规化疗治愈率在0%10%之间。即使儿童LGG成功，也会产生长期后遗症，包括神经认知缺陷和内分泌疾病。由于这些原因，结合接下来我们提到的术前成像和手术技术的进步，治疗的重点是手术切除——至少在副作用好的新药成功应用于此类肿瘤之前。

　　这类肿瘤代表了儿童LGG的一种亚型，具有外科挑战性，以前被认为是不可治愈的，也不适合GTR。但是，通过精心的计划和正确的方法，这些肿瘤可以通过手术治愈，在大多数情况下，可以使儿童免于化疗和放疗。高治愈率的黑色素瘤融合和额外的MAPK途径损伤为治疗提供了另一种选择，可以取代传统的化疗和放疗。伴随着精确医学的进步，基于单个肿瘤的遗传景观在设计和测试儿科LGG靶向治疗方面做出了重大努力。近期对这些努力的现状进行了良好的审查。33相关的，选择性靶向BRAF信号的初步试验基亚1549BRAF融合阳性LGG与传统的选择性小分子抑制剂，如vemurafenib，实际上导致MAPK途径的异常激活。

　　V600E突变是儿科唯一一种黑色素瘤色素瘤目标病变。根据我们的系列报道，丘脑丘肿瘤并没有显示这种病变，因为它是幕上毛细胞星形细胞瘤，多形黄色星形细胞瘤和神经节胶质瘤的特征。但是，BRAF下游的替代品目前正在评估中，如甲乙酮和甲基托醌。发展BRAF下游的目标将适用于丘脑底核肿瘤，较少见的病变，如FGFR1TAC1在患者9中识别融合，或者在无法识别特定病变但BRAF是假设的罪魁祸首。

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　　毛细胞星形细胞瘤发生在丘脑和大脑脚交界处，无论是手术还是其它方法都难以处理。采用颞中回经皮质经脉络膜切除丘脑丘上的肿瘤，可以获得较高的GTR和疾病控制率，随着经验的积累，手术的发病率也在增加。数码血管造影是术前计划过程中的一个重要组成部分，以确定附近白质束的位置，从而确定手术方法。为有助于管理，分子状态可能与黑色素瘤病变的临床特征和复发有关，为今后的新疗法提供额外的目标。由于手术干预在这一解剖学上具有挑战性，总会带来一定程度的风险，因此，这些儿童将来的理想方法将需要进一步探索和利用具有最小后遗症的药物开发个性靶点。