脑干神经胶质瘤的临床表现，分型和较好的治疗方法。

　　脑干神经胶质瘤主要好发于儿童。他们一般被认为是10%20%的中枢神经系统肿瘤。过去，脑干神经胶质瘤被认为是一种疾病，仅用放射疗法治疗，通常不能确诊。该疗法并不明智，其5年生存率通常为20%30%。

　　临床表现及分类

　　随着近十年来神经放射学的发展，各种不同类型的脑干神经胶质瘤逐渐显露出来，一些学者已鉴定出具有不同临床表现、部位、生长方式的重要亚群。提高对肿瘤多样性的认识，可以提高病人的生存率。

　　埃普斯坦和法默根据磁共振成像显示脑部十胶质瘤的方法，提出了一种脑部十胶质瘤的分类方法。二人将神经胶质瘤分为四类：局限型，扩散型，颈髓及背外侧生长型。

　　局限性肿瘤是指直径小于2cm,MRI显示边界清晰，无脑水肿及脑渗出征象。脑干的任何部位都可发生，但通常认为中脑和延髓是最易发生的部位。患者临床表现为脑内局部神经缺失及对侧偏瘫。除非肿瘤来源于脑脊液，导致导管狭窄，否则很少发生脑积水。

　　在所有的脑干神经胶质瘤中，80%左右是弥漫型的，它们通常起源于脑桥，并导致其扩张。三分之二的病例为轴向和外周生长。这类肿瘤通常潜伏期短，表现为复合、对称的脑神经功能丧失，MRI长信号及神经功能障碍。极少发生脑积水，发生率约10%。

　　颈髓型源起于高位颈髓，其典型生长方式为喙状生长，长入交界处。吻状瘤的主体位于锥体的交界处，因此肿瘤在枕骨大孔的水平方向向后扩张，可能会穿透到第四脑室。人们认为后脊髓内有肿瘤存在。通常表现为轻度脑神经功能丧失、MR信号延长、神经功能紊乱，偶尔出现颈倾斜。

　　脊侧生长型脑干胶质瘤占脑干神经胶质瘤的20%左右。它来自第四脑室的底部，通常充满第四脑室，但通常与周围的神经系统结构有着清晰的界限。对年轻患者，临床表现主要是隐匿性神经功能丧失，并有颅内压升高的症状体征。大约一半的病人都有脑神经功能不全，而且功能不全很少。

　　处理与结局

　　虽然我们已经知道了很多关于脑干神经胶质瘤的知识，但大部分脑内肿瘤都是恶性的，而且会变成弥散型。对这类肿瘤，手术切除效果不佳，仍有较高的复发率和死亡率。一般认为手术对肿瘤的生物学行为不起作用。

　　因此，放射治疗仍是弥漫性脑干神经胶质瘤最重要的治疗方法。报告显示，传统放射治疗后，患者的平均生存期为715个月，两年生存率为18%46%。一家多中心研究机构统计了19721981年间应用多种传统疗法的患者，两年生存率为29%，放化疗同时使用44周和1年生存率为47%。

　　由于传统疗法效果不好，一些医院尝试采用大剂量分次放射治疗。从理论上讲，高剂量分次放射治疗的优势在于，正常脑组织的损伤程度降低，每级放射量减少，肿瘤组织则接受更多的辐射源。小儿肿瘤研究推荐每日两次放疗，剂量1Gy,6周总剂量66y，据报告其生存率与传统放疗相同。高危者的平均生存期为11个月，1年和2年生存率分别为48%和6.3%。

　　虽然弥漫性脑胶质瘤手术治疗效果有限，但近年来手术切除术对其它局限性脑胶质瘤的治疗效果逐渐显现。有报告说，通过积极的手术切除，病人的存活率得到了提高。埃普斯坦和法玛指出，大多数颈髓肿瘤是良性的，取代正常脑组织结构而非浸润性生长，积极手术切除预后良好，五年生存率和总生存率分别为60%和89%。

　　脊外长的脑十神经胶质瘤因其良性组织学和生长特点，对放疗也比较敏感。卡蒂布及其同事指出，脊外侧生长型肿瘤的主要组织类型是纤维细胞星形细胞瘤，10名接受手术和放疗的患者中，有7人在平均26个月的随访后没有复发。在一份关于Pollak及其同事长期存活的报告中，Pollak说16名患者中的12名在113个月内没有复发。

　　局限性脑干神经胶质瘤呈喙状，经积极的手术治疗，预后明显改善。手术切除是在肿瘤向外生长，并向脑干表面或经面神经丘上部或下部生长，手术可使病变接近病变时进行的。

　　瓦德罗普及其同事报告了12例中脑肿瘤患者手术切除25年后的随访结果，所有患者均存活且健康。术后病死率为0，致残率较低，大部分病人术后临床症状改善。经MRI随访，经保守治疗、累及被盖区的局限型脑干神经胶质瘤患者，包括脑脊液分流，经MRI随访，证实存活时间延长。其他更积极的治疗也会基于这些病人的放射性和临床风险。由于存活时间的延长可能是疾病本身的生物学反应，因此有些学者对手术的价值提出质疑，甚至对放疗和化疗的作用提出质疑，但没有任何临床证据。