视神经胶质瘤详细解读

所属栏目：视神经胶质瘤发布时间：2020-03-10 18:01:31

　　视神经胶质瘤是相对不常见的肿瘤，具有不同的临床病程，通常见于一型神经纤维瘤病(NF1)。在组织学上，大多数是毛细胞星形细胞瘤。

　　它们的特征是通过在CT或MRI上看到的放大的视神经成像。通常在磁共振成像上显示低T1和高中央T2信号，增强是可变的。

　　术语

　　这些肿瘤有时被分为视神经胶质瘤和下丘脑神经胶质瘤(不要混淆下丘脑错构瘤)。如果肿瘤局限于视神经，它们可以安全地称为视神经胶质瘤。它们通常要么集中于要么扩展到涉及交叉和光辐射。在这种情况下，它们很难区分开来下丘脑神经胶质瘤这种区分在大多数情况下是人为的。在这种更靠后的情况下，术语下丘脑视交叉神经胶质瘤也许更准确，尽管它肯定不会从舌头上滚下来。

　　因此，通常，术语视神经通路胶质瘤意识到下丘脑可能参与其中。

　　流行病学

　　视神经胶质瘤通常出现在儿童中，占该年龄组幕上肿瘤的1015%,通常发生在1型神经纤维瘤病(NF1)(1063%)。在这种情况下，肿瘤通常是低度和惰性的。

　　男性和女性受到的影响大致相同。

　　在成人中，视神经胶质瘤确实存在，但非常罕见，通常为侵袭性肿瘤。在这种情况下，没有发现与NF1有关联。

　　临床表现

　　临床表现因肿瘤的范围和位置而异。

　　视力下降(63%)通常是明显的，如果孩子足够大，可以用视野检查来记录。在眼眶视神经胶质瘤中，肿块效应也会随着眼球突出而发生。

　　下丘脑受累可能导致多尿/多饮以及肥胖症、性早熟和内分泌功能障碍(例如身材矮小)。间脑症状包括警觉性和多动症的变化。

　　在大型颅内肿瘤中，还可能遇到颅内压升高、局灶性神经功能缺损和中脑扭曲引起的脑积水等症状。

　　病理学

　　大多数视神经通路胶质瘤毛细胞星形细胞瘤(世界卫生组织一级)，尽管它们的影像学特征与其组织学特征无关。不同程度的囊性改变和增强被证实。肿瘤可能表现为光滑、梭形、偏心或分叶状。