视神经胶质瘤详细解读

　　视神经胶质瘤是相对不常见的肿瘤，具有不同的临床病程，通常见于一型神经纤维瘤病(NF1)。在组织学上，大多数是毛细胞星形细胞瘤。

　　它们的特征是通过在CT或MRI上看到的放大的视神经成像。通常在磁共振成像上显示低T1和高中央T2信号，增强是可变的。

　　术语

　　这些肿瘤有时被分为视神经胶质瘤和下丘脑神经胶质瘤(不要混淆下丘脑错构瘤)。如果肿瘤局限于视神经，它们可以安全地称为视神经胶质瘤。它们通常要么集中于要么扩展到涉及交叉和光辐射。在这种情况下，它们很难区分开来下丘脑神经胶质瘤这种区分在大多数情况下是人为的。在这种更靠后的情况下，术语下丘脑视交叉神经胶质瘤也许更准确，尽管它肯定不会从舌头上滚下来。

　　因此，通常，术语视神经通路胶质瘤意识到下丘脑可能参与其中。

　　流行病学

　　视神经胶质瘤通常出现在儿童中，占该年龄组幕上肿瘤的1015%,通常发生在1型神经纤维瘤病(NF1)(1063%)。在这种情况下，肿瘤通常是低度和惰性的。

　　男性和女性受到的影响大致相同。

　　在成人中，视神经胶质瘤确实存在，但非常罕见，通常为侵袭性肿瘤。在这种情况下，没有发现与NF1有关联。

　　临床表现

　　临床表现因肿瘤的范围和位置而异。

　　视力下降(63%)通常是明显的，如果孩子足够大，可以用视野检查来记录。在眼眶视神经胶质瘤中，肿块效应也会随着眼球突出而发生。

　　下丘脑受累可能导致多尿/多饮以及肥胖症、性早熟和内分泌功能障碍(例如身材矮小)。间脑症状包括警觉性和多动症的变化。

　　在大型颅内肿瘤中，还可能遇到颅内压升高、局灶性神经功能缺损和中脑扭曲引起的脑积水等症状。

　　病理学

　　大多数视神经通路胶质瘤毛细胞星形细胞瘤(世界卫生组织一级)，尽管它们的影像学特征与其组织学特征无关。不同程度的囊性改变和增强被证实。肿瘤可能表现为光滑、梭形、偏心或分叶状。

　　分类

　　最广泛接受的视神经通路胶质瘤分类是道奇分类，该分类由道奇等人于1958年首次提出。道奇分类法根据解剖位置将这些肿瘤分为三组:

　　阶段1:仅视神经

　　阶段2:累及视交叉(伴或不伴视神经受累)

　　阶段3:下丘脑受累和/或其他邻近结构

　　道奇分类的一个更近的修改已经被提议，它进一步细分每个阶段。

　　射线检查

　　普通射线

　　如果进行了眼眶肿块的扩大，x光片在眼眶肿块的诊断中不再有任何真正的作用视神经管如果肿瘤不局限于眼眶，则可能被证实。其他调查结果1型神经纤维瘤病也可能是可见的。

　　CT

　　CT通常是进行的第一次检查，虽然不如MRI敏感，但通常可以做出诊断，特别是如果通过眼眶进行薄层成像，或者从体积数据获得冠状和矢状重建。

　　视神经变大，肿块可能呈梭形或外生性。神经可能因扭结或弯曲而拉长。

　　核磁共振成像

　　磁共振成像是显示肿块与下丘脑、视交叉和漏斗的关系以及肿块的眶内和眶间成分的最佳方法。大型肿瘤通常由囊状和固体成分组成。

　　T1:增大，通常与对侧相比等或低强度

　　T2

　　中央高强度

　　周边的低信号代表硬膜

　　T1 C+ (Gd):增强是可变的

　　治疗和预后

　　这些肿瘤表现出不同的临床和放射学进展。在NF1患者中，这些肿瘤静止不动并不罕见，几年来几乎没有进展。在其他情况下，肿瘤沿着视觉通路延伸时更具侵袭性。

　　因此，治疗方案取决于临床背景，以及肿瘤出现的位置。如果它被隔离到一个视神经并且没有延伸到交叉然后切除是治疗性的(尽管那只眼睛丧失了视力)。如果肿瘤延伸至交叉或更靠后的位置，则不可能进行根治性切除，切除保留用于治疗肿块效应(突眼、颅内肿块效应)3。

　　鉴别诊断

　　主要区别是视神经脑膜瘤潜在的清单要长得多，包括了视神经扩大。

　　钙化的缺失可以用来区分视神经胶质瘤和视神经鞘脑膜瘤 。

　　当肿瘤大部分位于交叉时，差异应包括垂体区肿块。