视神经通道神经系统胶质瘤的临床症状和点评

　　OPGs能够有时候出現，还可以做为神经纤维瘤病病1(NF1)的一部分主要表现。在散发性恶性肿瘤中，RASMAPK通道的突然变化是最普遍的遗传基因出现异常，而与此相关的恶性肿瘤。

　　眼睛神经通道神经系统胶质瘤(OPGs)是一种恶性肿瘤实体线与异质性参加的视觉效果方式。其遍布范畴从独立的眼睛神经管形变厚的眶内恶性肿瘤到侵及下丘脑垂体和/或眼睛神经束的规模性外生恶性肿瘤不一。这种恶性肿瘤会造成 视觉效果和内分泌失调缺点，脑膜炎，乃至很有可能造成 身亡。放化疗和手术治疗是这种病人的关键治疗挑选。尽管放射性治疗这种恶性肿瘤过去被证实是合理的，但因为不良反应，它沒有被作为一线治疗。

　　OPGs能够有时候出現，还可以做为神经纤维瘤病病1(NF1)的一部分主要表现。在散发性恶性肿瘤中，RASMAPK通道的突然变化是最普遍的遗传基因出现异常，而与此相关的恶性肿瘤。NF1是NF1遗传基因降解的結果。NF1病人的现病史很有可能较为良好。病理学上，大部分恶性肿瘤为轻度变病，或头发毛囊型星形细胞瘤(PAs)或头发毛囊型星形细胞瘤。良好的病理学并不一直体现在恶性肿瘤的生长发育速率或临床医学全过程中。临床医学恶变很有可能产生在恶性肿瘤提升的硬块效用，侵及交叉式和下丘脑垂体，隐匿型眼睛视力缺失和绿色植物危害。对这种病人开展适度的确诊和治疗能够减少患病率，提升生活品质。

　　一整块摘除眶内交叉式前眼睛神经胶质瘤。深蓝色的边沿是对地球的依赖;绿边为脑部一部分。下图:眼睛神经切成片，光四射的横切面被恶性肿瘤包围着。(b)眶内眼睛神经胶质瘤横切面切成片显微镜图，显示信息肿瘤干细胞(粗箭头符号)紧紧围绕轴突(细箭头符号）

　　少年儿童最普遍的主要表现是视觉效果阻碍(Czyzyk等，2003年;Khafaga等，2003年;包含眼睛斜视、视野缺损、眼睛视力下降、眼瞳作用出现异常、色调功能减退、视盘发胀或视神经萎缩、眼凸。眼圈内眼睛神经胶质瘤病人很有可能出現中间静脉血管堵塞、静脉血管淤阻性视网膜病变和/或视网膜红疹子病的症状(Miller2004;刘2006)。眼周痛疼并不是典型性的症状。

　　在一岁下列的少年儿童中，间脑综合症(虽然摄取了发热量，但仍不可以生长发育和削瘦)可能是其关键症状，并很有可能伴随颅压(ICP)上升的临床症状和症状，如囟门突起、大部分畸型、反胃和眼颤。大概25%的病人在确诊时出現ICP上升和脑膜炎的迹象(Rakotonjanaharyetal.2015;Grill等，2000)。在大概三分之二的脑膜炎病人中，脑膜炎是由OPG自身立即造成的，肿瘤生长到第三脑室，堵塞了Monro孔或Sylvius导水管。在NF1病人中，脑膜炎的产生很有可能与OPG不相干，只是因为机盖恶性肿瘤挤压原发性导水管狭小而致。OPGs造成的脑膜炎除开典型性的ICP上升症状外，还很有可能主要表现为眼睛视力下降。与别的幕上恶性肿瘤对比，癫痫病非常少产生(Grilletal.2000)。

　　在对身患OPGs的少年儿童开展评定时，内分泌失调和眼科检查是不可或缺的，由于这能够协助明确恶性肿瘤早已导致的危害水平，并有利于具体指导治疗全过程。尽管大部分少年儿童在眼科检查时都是有眼睛视力缺点，但她们非常少是主述。特别是在交叉式下丘脑垂体恶性肿瘤中，儿童性早熟可做为2五岁少年儿童的关键症状，另外伴随儿童生长激素不够和罕见的尿崩症。恶性肿瘤侵及下丘脑垂体的病人也更非常容易出現内分泌失调缺点，包含促性腺素、促肾上腺生长激素和促肾上腺生长激素欠缺(Ganetal.2015)。宣布的手术前神经系统中脑学、内分泌学和神经心理学评定是务必的。