小儿脑干弥漫性胶质瘤的症状？低级别是什么？

小儿脑干弥漫性胶质瘤（DIPG）是一种罕见且侵袭性强的中枢神经系统肿瘤，主要发生在儿童和青少年中。其症状通常包括头痛、恶心、呕吐、视力障碍、面部麻痹、吞咽困难和行走不稳等。根据病理特征和生长速度，DIPG可分为低级别和高级别。低级别胶质瘤通常生长缓慢，预后相对较好，但在脑干这一关键部位，即使是低级别肿瘤也可能引发严重的神经功能障碍。接下来详细介绍小儿脑干弥漫性胶质瘤的症状、诊断方法、治疗方案及预后情况。

小儿脑干弥漫性胶质瘤的症状及其低级别特征

小儿脑干弥漫性胶质瘤（Diffuse Intrinsic Pontine Glioma, DIPG）是儿童中枢神经系统中最具挑战性的肿瘤之一。由于其位置特殊且侵袭性强，DIPG的诊断和治疗一直是神经肿瘤学领域的难题。尽管低级别胶质瘤相对生长缓慢，但在脑干这一关键部位，即使是低级别肿瘤也可能引发严重的神经功能障碍。

症状

DIPG的症状主要与脑干的功能密切相关，脑干控制着许多基本的生命功能和神经通路。以下是DIPG常见的症状：

1. 头痛和恶心呕吐：由于肿瘤的生长导致颅内压升高，患儿常常会出现头痛、恶心和呕吐等症状。这些症状在早晨或在平躺时尤为明显。

2. 视力障碍：脑干控制着眼球运动和视力通路，肿瘤压迫或侵袭这些区域可能导致复视、视力模糊和眼球运动异常。

3. 面部麻痹：脑干中的面神经核受损会引起面部肌肉无力或麻痹，表现为面部不对称、口角下垂等。

4. 吞咽困难：脑干中的延髓控制吞咽功能，肿瘤影响该区域可能导致吞咽困难、呛咳等问题。

5. 行走不稳：小脑和脑干的连接受损会影响患儿的平衡和协调能力，导致行走不稳、步态异常。

6. 其他神经功能障碍：由于脑干控制着许多重要的神经通路，DIPG还可能引起其他神经功能障碍，如听力下降、感觉异常等。

低级别胶质瘤的特征

低级别胶质瘤（LowGrade Glioma, LGG）通常生长缓慢，细胞分裂速度较低，病理上表现为细胞异型性较小，核分裂象较少。尽管如此，低级别胶质瘤在脑干部位仍然具有较高的风险。其特征包括：

1. 较慢的生长速度：低级别胶质瘤通常生长缓慢，症状进展相对较缓。但在脑干部位，即使是缓慢生长的肿瘤也可能迅速引发严重的神经功能障碍。

2. 较好的预后：相比高级别胶质瘤，低级别胶质瘤的预后相对较好，生存期较长。由于脑干位置特殊，手术和治疗的风险较高，预后仍然不容乐观。

3. 治疗反应性：低级别胶质瘤对放疗和化疗的反应较高级别胶质瘤更好，但由于脑干的敏感性，治疗方案的选择需极为谨慎。

诊断

DIPG的诊断主要依靠影像学检查和临床表现。常用的诊断方法包括：

1. 磁共振成像（MRI）：MRI是诊断DIPG的首选方法，通过T1加权、T2加权和增强扫描，可以清晰地显示肿瘤的大小、位置和侵袭范围。

2. 计算机断层扫描（CT）：CT扫描在急诊情况下可以快速提供颅内信息，但其分辨率不如MRI，通常作为辅助检查手段。

3. 脑脊液检查：通过腰椎穿刺获取脑脊液样本，检测是否存在肿瘤细胞或特异性标志物。

4. 活检：在某些情况下，医生可能会建议进行脑干活检以获得肿瘤组织进行病理分析，但由于脑干活检的风险较高，通常仅在影像学诊断不明确时进行。

治疗

DIPG的治疗极具挑战性，主要包括以下几种方法：

1. 放射治疗：放射治疗是目前DIPG的主要治疗方法，能够暂时缓解症状并延长生存期。标准的放疗方案通常为30次，总剂量为5460 Gy。

2. 化疗：化疗对DIPG的效果有限，但在某些情况下，可以联合放疗使用。常用的化疗药物包括替莫唑胺（Temozolomide）和卡莫司汀（Carmustine）。

3. 靶向治疗和免疫治疗：近年来，靶向治疗和免疫治疗在DIPG的研究中取得了一定进展。靶向治疗针对特定的分子通路，如BRAF突变，而免疫治疗则利用患者的免疫系统攻击肿瘤细胞。

4. 手术：由于脑干位置特殊，手术切除DIPG风险极高，通常不作为首选治疗方法。仅在极少数情况下，如肿瘤体积较小且位置较表浅时，才考虑手术切除。

预后

DIPG的预后总体较差，尤其是高级别胶质瘤。低级别胶质瘤的生存期相对较长，但由于脑干位置特殊，预后仍然不容乐观。大多数DIPG患者的中位生存期为912个月，低级别胶质瘤患者的生存期可能延长至数年，但仍需密切监测和随访。

小儿脑干弥漫性胶质瘤是儿童中枢神经系统中最具挑战性的肿瘤之一。尽管低级别胶质瘤生长缓慢，预后相对较好，但在脑干这一关键部位，任何肿瘤都可能引发严重的神经功能障碍。早期诊断和综合治疗是改善预后的关键，未来需要更多的研究来探索更有效的治疗方法。