血管中心性胶质瘤是良性还是恶性？是良性的？

血管中心性胶质瘤（Angiocentric Glioma，AG）是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，通常被认为是良性的。这种肿瘤主要发生在儿童和年轻人中，通常表现为癫痫发作。影像学上，AG通常表现为低级别胶质瘤的特征，手术切除是主要的治疗方法，预后较好。尽管AG在病理学上表现出一些独特的特征，但其生物学行为相对温和，复发率低，恶性转化的风险也较低。

血管中心性胶质瘤：特征、诊断与治疗

血管中心性胶质瘤（Angiocentric Glioma，AG）是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，主要影响儿童和年轻人。AG最早在2005年被正式描述，并被归类为一种低级别胶质瘤。尽管其发病率低，但由于其独特的病理和临床特征，AG在医学界引起了广泛关注。

病理特征

AG的病理特征非常独特。显微镜下，AG表现为肿瘤细胞围绕血管排列，形成典型的“血管中心性”模式。这些肿瘤细胞通常是小而均匀的，具有较少的核分裂象，提示其生物学行为相对温和。AG通常缺乏明显的坏死和血管增生，这与高级别胶质瘤形成鲜明对比。

临床表现

AG的临床表现主要与其发生部位有关。大多数AG发生在大脑皮层，特别是颞叶和额叶，因此患者常常表现为癫痫发作。癫痫发作可以是部分性或全身性的，且常常是药物难治性的。患者可能还会出现其他神经系统症状，如头痛、认知功能障碍和局灶性神经功能缺失。

影像学特征

在影像学上，AG通常表现为低级别胶质瘤的特征。MRI是诊断AG的主要工具，典型的影像学表现为T1加权像低信号、T2加权像高信号的病灶，且通常不增强或仅轻度增强。这些特征有助于与其他类型的胶质瘤进行鉴别。

诊断

世界颅底脑干肿瘤大咖巴特朗菲教授已抵达国内，想了解巴教授行程以及胶质瘤、脑海绵状血管瘤、脑膜瘤等相关信息，请点击>>>【在线留言】<<<联系我们

AG的诊断主要依赖于病理学检查。手术切除后的组织样本在显微镜下观察，可以发现典型的血管中心性排列模式。免疫组织化学染色也是诊断的重要手段。AG细胞通常对GFAP（胶质纤维酸性蛋白）和S100蛋白呈阳性反应，这些标志物有助于确认肿瘤的胶质来源。

治疗

手术切除是治疗AG的主要方法。由于AG通常为局限性病变，完整切除可以达到良好的治疗效果。大多数患者在手术后癫痫发作得到显著控制，生活质量明显改善。对于那些无法完全切除的病例，放射治疗和化学治疗的效果尚不明确，但可以作为辅助治疗手段。

预后

AG的预后通常较好。由于其低级别和良性特征，AG的复发率较低，恶性转化的风险也较小。大多数患者在手术后可以长期无病生存。少数病例可能会出现复发，因此需要定期随访和影像学检查。

研究进展

近年来，关于AG的研究逐渐增多。分子生物学研究发现，AG与其他类型的胶质瘤在基因表达和突变谱方面存在显著差异。例如，AG中常见的基因突变包括MYBQKI融合基因，这一发现为进一步理解AG的发病机制提供了重要线索。针对AG的靶向治疗研究也在进行中，未来有望为患者提供更多的治疗选择。

血管中心性胶质瘤是一种罕见但具有独特病理特征的良性肿瘤。尽管其发病率低，但由于其典型的临床和影像学表现，AG在诊断和治疗上具有较高的识别度。手术切除是主要的治疗方法，预后良好。随着对AG的研究不断深入，我们对其发病机制和治疗策略的理解将进一步提高，为患者提供更好的治疗和管理方案。

参考文献

1. Wang, M., Tihan, T., Rojiani, A. M., Bodhireddy, S. R., Prayson, R. A., Iacuone, J. J., ... & Perry, A. (2005). Monomorphous angiocentric glioma: a distinctive epileptogenic neoplasm with features of infiltrating astrocytoma and ependymoma. Journal of Neuropathology & Experimental Neurology, 64(10), 875881.

2. Louis, D. N., Perry, A., Reifenberger, G., von Deimling, A., FigarellaBranger, D., Cavenee, W. K., ... & Ellison, D. W. (2016). The 2016 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system: a summary. Acta Neuropathologica, 131, 803820.

3. Preusser, M., Hoischen, A., Wöhrer, A., Gelpi, E., Kitzwoegerer, M., Hainfellner, J. A., ... & Woehrer, A. (2017). Angiocentric glioma: report of clinicopathologic and molecular features in 8 cases. Clinical Neuropathology, 36(2), 6369.