胶质母细胞瘤的治疗原则有哪些？症状是什么样的？

胶质母细胞瘤（Glioblastoma Multiforme, GBM）是一种高度恶性、侵袭性强的脑肿瘤，属于胶质瘤中的IV级。其治疗原则包括手术切除、放射治疗和化学治疗，近年来也有靶向治疗和免疫治疗的尝试。主要症状包括头痛、癫痫发作、认知功能障碍、视力模糊、语言困难和运动障碍等。接下来介绍深入胶质母细胞瘤的病理特征、诊断方法、治疗策略及其预后。

胶质母细胞瘤的治疗原则与症状

是什么

胶质母细胞瘤（GBM）是中枢神经系统最常见和最致命的原发性恶性肿瘤之一。它起源于神经胶质细胞，具有高度的侵袭性和快速的生长特性，常常导致患者在确诊后的生存时间较短。GBM的治疗是一项复杂且多学科协作的任务，涉及神经外科、放射肿瘤学、神经肿瘤学和神经病理学等领域。

病理特征

胶质母细胞瘤通常表现为脑内的一个或多个肿块，具有不规则的边界和显著的异质性。显微镜下，GBM显示出高度的细胞异质性，包括多形性、核分裂象增多、坏死区和血管增生。其分子特征包括IDH野生型和IDH突变型两大类，前者预后较差。常见的基因突变包括TERT启动子突变、EGFR扩增和PTEN突变。

症状

GBM的症状因肿瘤的大小、位置和生长速度而异。常见症状包括：

1. 头痛：由于肿瘤占位效应引起的颅内压增高，患者常常表现为持续性或间歇性头痛。

2. 癫痫发作：肿瘤对脑皮层的刺激可能导致癫痫发作，这是GBM患者中常见的初发症状。

3. 认知功能障碍：包括记忆力减退、注意力不集中和执行功能障碍。

4. 视力模糊：视神经受压或视路受损导致视力下降或视野缺损。

5. 语言困难：包括失语症和言语不清，通常与肿瘤位于语言中枢相关。

6. 运动障碍：如肢体无力、麻木和协调性差，常见于肿瘤位于运动皮层或皮层下区域。

诊断

GBM的诊断通常依赖于影像学检查和组织病理学检查。

1. 影像学检查：

磁共振成像（MRI）：是诊断GBM的首选方法，T1加权增强扫描显示肿瘤边界不清晰，T2加权和FLAIR序列显示肿瘤周围的水肿区。

计算机断层扫描（CT）：用于初步评估，尤其是在紧急情况下，但分辨率不如MRI。

2. 组织病理学检查：通过手术切除或立体定向活检获得肿瘤组织，进行病理学分析以确诊。

3. 分子诊断：包括MGMT启动子甲基化状态、IDH1/2突变状态和1p/19q共缺失等，帮助预测预后和指导治疗。

治疗原则

GBM的治疗策略主要包括手术、放疗和化疗，近年来也有靶向治疗和免疫治疗的应用。

1. 手术治疗：

最大限度切除：尽可能多地切除肿瘤组织，同时保留神经功能。手术切除的范围是影响患者预后的重要因素之一。

术中导航和术中MRI：帮助精确定位和切除肿瘤，提高切除率。

2. 放射治疗：

术后放疗：通常在手术后46周开始，标准方案为60 Gy，分30次完成。

立体定向放射外科（SRS）：用于复发性GBM或无法手术的病例。

3. 化学治疗：

替莫唑胺（Temozolomide, TMZ）：是GBM标准化疗药物，通常与放疗同步进行，随后进行维持治疗。

贝伐单抗（Bevacizumab）：用于复发性GBM，通过抑制血管生成减缓肿瘤生长。

4. 靶向治疗：

研究和临床试验中探索的靶向药物包括EGFR抑制剂、mTOR抑制剂和PARP抑制剂等。

5. 免疫治疗：

疫苗疗法：如DCVaxL，针对肿瘤特异性抗原。

免疫检查点抑制剂：如PD1和CTLA4抑制剂，尽管在GBM中的效果有限，但仍在研究中。

预后

GBM的预后总体较差，尽管多模式治疗可以延长生存时间，但中位生存期仍然只有1518个月。影响预后的因素包括患者年龄、肿瘤位置、手术切除程度、分子特征（如MGMT启动子甲基化状态）等。

胶质母细胞瘤是一种复杂且具有挑战性的疾病，其治疗需要多学科的合作和个体化的策略。尽管目前的治疗手段有限，但随着科学研究的不断进步，新的治疗方法和靶点不断被发现，未来有望改善GBM患者的预后和生活质量。

接下来我们详细了胶质母细胞瘤的病理特征、症状、诊断方法、治疗原则及预后情况，旨在为临床医生和研究人员提供参考，并希望提高公众对这一严重疾病的认识。