节细胞胶质瘤是什么病？小脑节细胞胶质瘤如何

　　节细胞胶质瘤是什么病？小脑节细胞胶质瘤如何治疗？神经胶质瘤在颞叶中频繁发生，并诱发不可控制的癫痫病。节细胞胶质瘤（GG）在小脑中非常罕见，以前有31例报道。神经节神经胶质瘤中发现的主要成分是非典型神经元，星形胶质细胞和纤维血管基质。在本次交流中，我们报告了小脑半球中节细胞胶质瘤的罕见病例，该病例经放射学诊断为囊性星形细胞瘤。

　　一名27岁的男子抱怨头痛持续5个月，伴有呕吐。没有明显的家族史。在神经系统检查中，有一个静态的小脑综合征伴乳头水肿。脑磁共振（MR）图像显示，囊肿病变增强，呈环状。肿瘤与阻塞性脑积水有关。肿瘤的囊性部分在T1，T2 MR图像上显示出脑脊液样信号强度，而在FLAIR图像上则没有。在计算机断层扫描（CT）扫描中，肿瘤内没有钙化。我们通过右枕下颅骨切除术进行了手术。张开硬脑膜后，发现囊肿，然后吸出20 ml的黄变色液。在组织学检查中，该壁包含非典型神经元和星形胶质细胞以及一个纤维血管基质。术后完全康复。没有进一步的治疗。手术后24个月进行最后一次随访；这个男人在日常生活中没有任何问题。

神经节胶质瘤

　　神经节胶质瘤是中枢神经系统中常见的神经胶质神经元肿瘤，其发生率为0.4％至3％。这种肿瘤通常见于儿童和年轻人，没有性别优势。在Chang和他的同事的系列研究中，在133例颅后窝肿瘤中，仅描述了1例节细胞胶质瘤。Courville（1930）正确地认识到成熟神经节细胞和胶质细胞具有不同比例和分化程度的混合组织学组成。

　　两种成分通常都表现出较低的恶性等级，但是神经胶质元素的等级可以预测其生物学行为。节细胞胶质瘤是WHO分类的I级或II级混合神经胶质神经节细胞瘤家族的一部分。已经报道了间变性性节细胞胶质瘤（WHO III级）偶发病例。恶性变性也很少见，估计发生率为6％。尽管已经报告了神经胶质和神经元成分的变性退变，但恶性变化似乎主要局限于肿瘤的神经胶质成分，软脑膜和蛛网膜下腔扩散并不常见，但可能发生。

　　没有具体的临床发现可指示小脑节细胞胶质瘤，并能将其与其他小脑病变区分开。小脑节细胞胶质瘤的平均病史一般较短（16年），由于阻塞性脑积水，静或动性小脑综合征和颅内高压综合征可发现节细胞胶质瘤。

　　节细胞胶质瘤是什么病？小脑节细胞胶质瘤如何治疗？节细胞胶质瘤的临床表现取决于所涉及的结构。相关症状包括颅神经功能缺损（听力丧失，顽固的面部疼痛，半面部癫痫发作），偏瘫，步态障碍和头痛。有一些报道描述了小脑节细胞胶质瘤患者的小脑起源癫痫。小脑肿瘤是引发癫痫发作还是降低癫痫发作阈值仍在争论中。

　　尽管尚不清楚小脑中发生癫痫的确切机制，但是用深度电极进行的侵入性电生理监测已证实小脑是癫痫发作的起源部位。认为癫痫发作发生于小脑，其次可泛发，遍及整个皮层表面。在所有复查病例中，手术切除节细胞胶质瘤均可缓解癫痫发作。在放射学上，具有增强的壁结节的囊肿是经典的，但并非对节细胞胶质瘤特异。造影前CT中的肿瘤通常是等密度的或低密度的，钙化占6％到30％。在MR成像研究中，节细胞胶质瘤在T2加权图像上通常是高强度的，而在T1加权图像上等强度到稍低的水平。囊性部分的可变信号取决于其内容物是否为蛋白质，出血或含有脑脊髓液。

　　在大约一半的情况下，可以观察到对节细胞胶质瘤固体成分的增强作用，尽管其模式从强烈同质到异质不等。尽管小脑节细胞胶质瘤的影像学表现存在很大差异，但几乎所有肿瘤均表现为离散的实体/囊性病变，具有轻度的肿块效应，几乎没有或没有周围水肿。

　　节细胞胶质瘤是什么病？小脑节细胞胶质瘤如何治疗？小儿节细胞胶质瘤在儿童或年轻人中的主要鉴别诊断通常是毛细胞星形细胞瘤。手术是小脑神经胶质瘤的首选治疗方法。完全切除可带来良好的长期预后，从而可实现90％以上的5年生存率。但是，由于重要和敏感的大脑区域的位置和附近以及它们对肿瘤的附着，通常不可能完全切除下腹肌节细胞胶质瘤，而不会产生严重的缺陷甚至死亡，因此仅留下了小计切除的空间。INC之巴特朗菲教授极为擅长手术切除脑部病变，是享誉国际的世界颅底大师。

　　由于节细胞胶质瘤的预后比该位置的其他肿瘤好，因此节细胞胶质瘤的诊断非常重要。由于完全具有放射抵抗性，不建议在节细胞胶质瘤的治疗中使用放射疗法。放疗不会影响节细胞胶质瘤的蛋白生长。一些报告表明，术后放疗可能使节细胞胶质瘤易患恶性变性。