节细胞胶质瘤治疗综述：神经胶质瘤和DNT的组织

　　节细胞胶质瘤治疗综述：在大型组织病理学的肿瘤病变的修改后的第四版中指定人的中枢神经系统肿瘤分类,各种实体可以发现早期出现局灶性癫痫患者在18岁之前。这些肿瘤也被称为低级癫痫相关肿瘤(渠道)。神经节胶质瘤(节细胞胶质瘤)和发育不良神经上皮肿瘤(DNT)是最常见的LEAT实体。它们包括超过80%的肿瘤和65%的大癫痫手术系列所遇到的所有脑肿瘤。在一般的神经肿瘤患者队列中，它们只占肿瘤的2 5%。从已发表的系列中，节细胞胶质瘤和DNT分享了以下组织病理学和临床特征目录:(1)节细胞胶质瘤和DNT主要发生在颞叶(大于80%)。(2) 节细胞胶质瘤和DNT可引起儿童期癫痫发作(平均发病年龄为13岁)。(3) 节细胞胶质瘤和DNT在临床上表现为良性，与WHO I。不典型和间变性的特征在文献中被描述。(4) 节细胞胶质瘤和DNT在组织学上表现为少突胶质细胞或星形细胞出现，并伴有或不伴有显著的发育不良神经元成分。(5) 节细胞胶质瘤和DNT被认为是发生在神经发育过程中的肿瘤，常与皮质发育不良(FCD IIIb)相关。(6) 节细胞胶质瘤和DNT不存在弥漫性胶质瘤中常见的基因突变或缺失(IDH1, ATRX, 1p/19q共缺失)。相比之下，PI3KAKTmTOR和RASRAFMAPK通路可能参与其中，即节细胞胶质瘤中经常遇到BRAF V600 E突变，而DNT积累FGFR1突变或基因重复。

节细胞胶质瘤治疗综述

　　节细胞胶质瘤综述：2016修改后的分类还没有引入一个集成诊断节细胞胶质瘤基因型表型分析和DNT,和临床意义的分子病理组还需要建立与最近的例证多形态的描述低级神经上皮的肿瘤复发的年轻MAPK改变。在的日常神经病理学工作中，LEAT广泛的组织病理学谱的过度解释仍然具有挑战性。如果成年患者的神经病理学表现为IDH 1野生型和主要的胶质表型，那么他们将特别容易被过度解释为恶性胶质瘤。对发表在8个单中心癫痫手术系列的454个成人和儿童肿瘤的分析显示了地域患病率的巨大差异，在胶质瘤中为4% 44%，节细胞胶质瘤为7% 50%，DNT为13% 80%。不确定性不仅存在于组织学分类中，也存在于肿瘤分级中。LEAT只具有远端恶性进展的风险，而且WHO的分类没有定义节细胞胶质瘤和DNT的非典型变异。节细胞胶质瘤和DNT的恶性肿瘤进展已被报道，在少数情况下。因此，一个可靠的LEAT分类不仅对组织病理学的常规诊断，而且对进一步的病人管理是至关重要的。现有的LEAT文献集合了一个模糊的组织病理学景观，混杂了已发表系列之间的分子遗传学发现、免疫组织化学替代或临床有意义的变异的交叉比较。少突星形细胞瘤类似于长期争论,终于解决了分子遗传分析,我们建议致力于生物驱动的分子分类等,可用于确定组织学、免疫组织化学和/或特定的分子参数诊断分类。国际工作组嵌入到ILAE专责小组的神经病理学诊断方法委员会已经解决这些挑战和我们描述在此共识报告解决领域的挑战和障碍对更好地理解和诊断工作的渠道,特别是节细胞胶质瘤和DNT变量。

　　以癫痫发作为主要神经学表现的儿童和年轻人的低级别肿瘤在常规组织病理学诊断中仍然是一个具有挑战性的问题，但也是临床和基础研究之间的一个重要接口。双相和可变的胶质神经元表型挑战了肿瘤发生的传统概念。早期疾病发作,良性临床课程,组织形态变量模式,检测的onco胎儿CD34标记和参与的PI3K akt mtor和RAS raf MAPK路径指向妥协发育信号而非加强肿瘤增殖/凋亡基因转化后代在高级肿瘤(合理的)。利用形态学、免疫组化、分子、遗传和电生理技术等快速成长的设备，外科癫痫标本的可用性有助于直接解决这些有趣的问题。分子遗传学研究至少也需要解决预测因素，以确定增加肿瘤复发或恶性转化风险的病例。这些患者的比例至少是相当小的，但将有助于改善慢性局灶性癫痫和脑肿瘤患者的临床治疗策略。这也为前瞻性临床试验提供了一个独特的场景和环境，这是利特和癫痫手术领域所缺少的。考虑到大多数肿瘤罕见且生长缓慢，多个中心需要在合理的时间内招募足够的病人。另外一个目标应该是发展参考病理学中心和跨大陆的外科脑标本和匹配血液样本的生物知识库，以便进行系统的分子测试，跟上新技术或生物标记可用的步伐。

　　参考文献：Doi：10.1111 / nan.12522

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