脊髓毛细胞型星形细胞瘤的磁共振成像特征

　　脊髓毛细胞型星形细胞瘤，根据世界卫生组织(世卫组织)新的分类系统，毛细胞星形细胞瘤(PA)被定义为最常发生在小脑的一级肿瘤。脊髓中的PA并不常见，仅约占所有PA的22%。根据CBTRUS的数据，在儿童和青少年(019岁)的原发性脊髓肿瘤中，脊髓性PA占14%，在成人(20岁以上)中占0.8%。尽管罕见，但由于其引起的显著的神经功能缺损，脊髓前角受到了很大的关注，与神经轴其他位置的其他前角相比，脊髓前角通常与其髓内位置有关。与其他浸润性脊柱星形细胞瘤相比，脊柱星形细胞瘤是一种良性局限性星形细胞瘤，很少侵犯周围组织，导致恶性进展或完全手术切除后复发。脊髓前角通常代表肿瘤和正常脊髓实质之间的清晰界限，因此，5081%的肿瘤可以进行全切除。脊柱PA通常显示囊性成分，通常不通过手术切除。因此，术前准确诊断脊柱前凸可能有助于手术计划和预后预测。由于脊柱PA的罕见性，大多数描述该疾病的影像学研究都是病例报告、小病例系列或文献综述。这项回顾性研究的目的是分析磁共振成像特征，这可能有助于术前正确诊断脊柱前凸。

　　脊柱PAs是相对良性的肿瘤，以生长缓慢和临床表现晚为特征。在一个已知症状的大型系列中，脊髓星形细胞瘤最常见的症状是疼痛和感觉缺陷，其次是运动缺陷，通常持续时间较长(平均3年)。我们的队列研究显示了与以前研究的相似性，疼痛和感觉缺陷(65%)是脊柱PA最常见的表现。

　　根据2016年世界卫生组织中枢神经系统分类，PA在组织学上代表一级肿瘤。组织学上，PA是一种良性肿瘤，具有低度至中度的细胞结构，结构松散，由多极细胞、微囊和嗜酸性颗粒体组成，以及富含罗森塔尔纤维的密集原纤维区，由长双极突起细胞和拉长的细胞学上淡黄色细胞核组成。手术全切除是首选治疗方法，术后放疗不建议用于肺动脉高压的常规治疗。脊柱PA是显著的有利结果，5年和10年总生存率分别为8286%和7478%。我们系列的总体存活率是可比较的。

　　磁共振成像是检测和表征脊髓肿瘤，尤其是髓内肿瘤的首选成像工具。虽然有关于PA位于大脑的影像学报告，专门的髓内PA影像学研究很少。就脊柱前凸的纵向位置而言，本系列中有6个肿瘤位于颈部，4个位于颈胸部，3个位于胸部。这种位置分布与布鲁默等人的发现不一致，他发现大多数星形细胞瘤位于胸椎。然而和我们一样，Seo等人还报道颈部是髓内星形细胞瘤最常见的部位。因为PA通常起源于脊髓实质，而不是中央管，据报道，它们倾向于在后脊髓内偏心出现。在目前的研究中，76.9%的患者为偏心型，与先前报告中的相似。肺动脉高压的轴向位置不同于室管膜瘤，室管膜瘤有向中央位置发展的趋势，报道的频率为91.7–100%。在我们的研究中，大多数脊髓前角显示出与神经轴其他部位的其他前角相似的界限分明的边缘，因为它倾向于转移而不是渗透神经组织。在目前的研究中，脊柱PA的平均4.7个节段的大小小于之前报道的星形细胞瘤的平均7个节段的大小。

　　在磁共振成像上，主要的图像模式是一个囊性肿块与壁结节；脊髓前角的实性成分在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈高信号。几项研究表明，大多数PA囊壁不增强，而一些可能会强烈增强。我们队列中的脊柱前凸有很大的囊肿形成倾向，占病例的65%。虽然没有关于脊髓内囊肿形成的神经放射学文献，但有证据表明小脑内囊肿有形成的趋势，发生率为4486.7%。因此，我们的结果表明，脊髓中的肺动脉高压可能表现出与其颅内对应物相似的混合囊性和实性外观。

　　众所周知，小脑多巴胺能增强，通常是强烈的。肺动脉高压的造影增强被认为是由于肿瘤独特的血管壁，其中内皮细胞具有开放的紧密连接和允许造影剂外渗的穿孔。脊髓前角的对比增强已经在两个小系列的研究中进行了描述。克劳福德等人描述了一份儿科脊髓肿瘤出版物的6个脊髓节段的术前磁共振成像结果。脊髓前角的强化方式从局灶性结节状、不规则、无明显强化到环状强化不等。Seo等人报告了他们系列中的所有三个PA肿瘤都显示出局灶性或弥漫性对比增强。文献报道了一个罕见的脊髓毛细胞星形细胞瘤病例。在这项研究中，所有13个PAs在对比剂给药后都进行了对比增强，这与以前的研究一致。我们发现病灶结节增强，作为主要的对比增强类型，在我们系列的53.8%的脊髓前角病例中被观察到。

　　脊髓空洞症是指室管膜衬里的囊性中央管扩张，被认为是脊髓髓内肿瘤的常见特征。放射学上，这些囊性改变通常位于肿瘤的头侧和尾侧，在增强磁共振成像上没有显示任何增强。临床上，这些囊肿不需要治疗，通常在肿瘤切除术后消退。脊髓空洞症在我们的脊柱PA系列中的发生率高于其他髓内星形细胞瘤的报道。

　　肺动脉高压出血被描述为一种罕见的影像学特征，在我们系列的2/13 (14%)肿瘤中观察到。根据以前的一份报告，在一篇关于脊柱PA的文献综述中，只有一例脊柱PA显示自发性出血。在一项以出血为重点的肺动脉高压系统综述中，怀特等报告称，在8%的病例中发现了瘤内出血，比之前认为的频率更高。血管的退化性壁透明化、薄壁扩张性血管和发育不良的毛细血管床被认为是肺动脉高压出血的潜在原因。虽然出血似乎不是典型的表现，但它的存在不应排除肺动脉高压的诊断。在目前的研究中，只有一例与肺动脉高压相关的出血被证明为冠状动脉瘤征。以前的研究表明，出血的帽征是脊髓室管膜瘤的特征，有助于区分髓内室管膜瘤和星形细胞瘤。在目前的研究中，脊髓前角的帽征频率与脊髓星形细胞瘤相似，低于以前报道的脊髓室管膜瘤。

　　扩散加权磁共振成像已用于脊柱病变的术前定性。据我们所知，以前只有少数病例报道了脊柱前凸的磁共振扩散成像特征。Maria等人报道一例宫颈糜烂患者的ADC值升高(1.63 × 103毫米2/s)。在三个可以可靠测量模数转换器值的肿瘤中，我们发现最小模数转换器值为40±0.28×103毫米2/s，往往高于正常出现的脊髓实质。脊髓前角的这些模数转换器值与脑中其他前角的模数转换器值相当，并高于室管膜瘤的模数转换器值和高级别胶质瘤。

　　脊柱PA应与其他脊柱肿瘤区分开来，包括室管膜瘤、血管母细胞瘤和其他脊柱星形细胞瘤。脊髓室管膜瘤通常发生在下胸部和腰部，显示脊髓的中心位置。室管膜瘤通常表现为瘤内出血，在T2WI上，由于随后的含铁血黄素沉着(cap征)，在肿瘤的极部出现极低强度的边缘。脊髓空洞症在室管膜瘤中更常见，而对比增强比肺动脉高压更不均匀。血管母细胞瘤的影像学特征类似于肺动脉高压，但磁共振成像中肿瘤内部和周围的信号空洞有助于鉴别诊断。与脊髓型星形细胞瘤相比，其他脊髓型星形细胞瘤(如弥漫性星形细胞瘤和间变性星形细胞瘤)具有浸润性，边缘模糊。

　　我们的研究有一些局限性。这是一项没有对照组的回顾性研究。二是患者数量有限；脊柱PA是一种罕见的肿瘤，我们的是迄今为止最大的系列之一。第三，我们只有三个扩散加权成像可用的肺动脉高压患者。因此，基于扩散加权成像研究的应谨慎解释。未来更大的研究，重点放在脊柱前凸的扩散加权成像上，可能会有所帮助。

　　虽然脊髓前角很罕见，但在鉴别诊断脊髓肿瘤时，应考虑到它具有混杂的囊性和实性外观，伴有偏心生长模式、边界清晰和造影后局灶性结节增强。脊髓空洞症似乎是一种常见的现象。实体部分相对较高的ADC值可以将这些肿瘤与高级别胶质瘤和室管膜瘤区分开来。

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