髓母细胞瘤的治疗选择

　　什么是髓母细胞瘤？髓母细胞瘤（medulloblastoma）是恶性程度高而预后较差的胚胎性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%左右，小儿多见。髓母细胞瘤以男性最为常见，男女之比为3:1。此肿瘤好发于小脑蚓部及第四脑室，青壮年发生的髓母细胞瘤可起源于一侧小脑半球的外颗粒层。

　　髓母细胞瘤有良性的吗？髓母细胞瘤是比较常见的儿童恶性脑肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的15%20%。起源于胚胎残留组织的恶性程度极高的肿瘤，被定为4级肿瘤(WHO)，恶性程度高，预后差。发病高峰在515岁间，成人少见，其中男孩发病率高。孩子出现不明原因的头痛、呕吐，继而步态不稳、眼球震颤、复视，首先应考虑髓母细胞瘤的可能。髓母细胞瘤治疗预后较差，能选择的治疗手段非常有限，通常手术为主，放化疗辅助。

髓母细胞瘤的治疗选择

　　髓母细胞瘤有什么治疗选择？用于治疗髓母细胞瘤的主要治疗类型包括手术、放射疗法和化学疗法。当前的治疗计划根据髓母细胞瘤的分子亚组定制治疗建议。有时，治疗组合使用。在某些情况下，可能会推荐干细胞或骨髓移植。下面列出了用于髓母细胞瘤的常见治疗类型的描述。

　　1、外科手术：手术是在手术过程中切除肿瘤和一些周围的健康组织。最常见的是，它是用于髓母细胞瘤的第一种治疗方法。除了消除或减少肿瘤的大小，手术可提供的组织样品来诊断肿瘤，如所解释 的诊断部分。

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　　脑部手术需要切除部分颅骨，这种手术称为开颅手术。外科医生切除肿瘤后，患者自己的骨头将用于覆盖颅骨的开口。脑肿瘤手术取得了快速进展。这包括使用增强型成像机器，为外科医生提供更多工具来计划和执行手术和皮质映射。皮层映射是一种允许医生识别控制感官、语言和运动技能的大脑特定区域的技术。

　　有些肿瘤因其位置而无法通过手术切除。这些肿瘤被称为不能手术。在这些情况下，医生会推荐其他治疗方案。如果肿瘤是癌性的，即使癌症无法治愈，切除它也可以缓解肿瘤压迫大脑引起的症状。

　　髓母细胞瘤手术的副作用可能会有所不同。有时，外科医生会放置一根称为分流器的塑料管，将大脑内部产生的液体移动到腹部，这样液体就不会在大脑中积聚并引起问题。在大多数情况下，分流器的放置是安全的，大多数儿童在手术中没有任何问题。手术前，与医疗团队讨论您的孩子将进行的特定手术可能产生的副作用。

　　2、放射治疗：放射治疗是使用高能 X 射线或其他粒子来破坏肿瘤细胞，专门进行放射治疗以治疗肿瘤的医生被称为放射肿瘤学家。比较常见的放射治疗类型称为外束放射治疗，它是从体外机器发出的辐射。当使用植入物进行放射治疗时，它被称为内部放射治疗或近距离放射治疗。放射治疗方案或时间表通常包括在设定的时间段内进行的特定数量的治疗。

　　一种可用于髓母细胞瘤的放射疗法是质子疗法。质子治疗是一种使用质子而不是 X 射线的外束放射治疗。在高能量下，质子可以破坏肿瘤细胞。质子疗法在美国的应用越来越广泛。由于放射治疗有时会干扰儿童大脑和脊柱的生长和发育，因此医生可能会选择以其他方式治疗肿瘤。如果推荐放射治疗，该方法将基于孩子的年龄和肿瘤的特征 （见分期）：对于 3 岁以上的儿童，先对整个大脑和脊柱进行放射治疗，然后直接针对肿瘤及其周围区域或大脑后部进行放射治疗。对于 3 岁以下的儿童，在手术和化疗后，放射治疗可能仅针对大脑后部或肿瘤及其周围区域。

　　放射治疗的短期副作用可能包括疲劳、轻微的皮肤反应、呕吐和食欲不振。大多数这些副作用在治疗结束后很快就会消失。放射治疗的长期副作用可能包括生长问题、激素水平低和学习问题，尤其是高等教育问题。

　　3、化疗：化疗是使用药物来破坏肿瘤细胞，通常是通过阻止肿瘤细胞生长、分裂和制造更多细胞。化疗可以通过使用针头或吞咽（口服）的药丸或胶囊放入静脉中的静脉内 (IV) 管进行。它也可以通过注射到肌肉或直接注射到脑脊液中。这是在大脑和脊髓周围循环的液体。化疗方案或时间表通常由在设定的时间段内给予的特定周期数组成。患者可以一次接受一种药物或同时给予不同药物的组合。研究人员正在研究在放射治疗之前、期间或之后使用化学疗法的方法，因为这两种治疗方法联合使用可能会更好地治疗髓母细胞瘤。当手术后几乎没有剩余的肿瘤时，以较高剂量给予的化疗效果最佳。何时以及如何使用化疗取决于孩子的年龄：

　　对于 3 至 4 岁以下的儿童，可以在放疗之前或代替放疗使用大剂量化疗。

　　对于 3 至 4 岁以上的儿童，放射治疗后可能会使用几个周期的化疗。

　　化疗的副作用取决于个体和使用的剂量，但它们可能包括疲劳、感染风险、恶心和呕吐、脱发、食欲不振和腹泻。这些副作用通常会在治疗结束后消失。用于治疗脑肿瘤的药物正在持续评估中。与您孩子的医生交谈通常是了解为您的孩子开的药物、它们的用途以及它们的潜在副作用或与其他药物的相互作用的最佳方式。

　　4、骨髓移植/干细胞移植：骨髓移植可用于患有复发性髓母细胞瘤的儿童，这意味着肿瘤在治疗后已经复发（见下文）。骨髓移植是一种医疗程序，其中含有肿瘤细胞的骨髓被高度特化的细胞取代。这些称为造血干细胞的细胞会发育成健康的骨髓。造血干细胞是在血液和骨髓中发现的造血细胞。该程序也称为干细胞移植。这是因为通常移植的是血液中的干细胞，而不是实际的骨髓组织。

　　在推荐移植之前，医生会与您讨论这种治疗的风险。他们还将考虑其他几个因素，例如肿瘤的类型、任何先前治疗的结果以及您孩子的年龄和总体健康状况。根据替代造血干细胞的来源，有两种类型的干细胞移植：同种异体 (ALLO) 和自体 (AUTO)。ALLO 使用捐赠的干细胞，而 AUTO 使用患者自己的干细胞。只有 AUTO 移植常用于治疗髓母细胞瘤。很少建议对髓母细胞瘤儿童进行 ALLO 移植。目标是使用高剂量的化学疗法和/或放射疗法摧毁骨髓、血液和身体其他部位的所有肿瘤细胞，然后让替代造血干细胞产生健康的骨髓。副作用取决于移植类型、您孩子的总体健康状况和其他因素。