髓母细胞瘤患者脑积水怎么办？
任何出现小脑肿瘤的患者都是手术的候选对象。如果患者情况稳定，可以在下一个可用的手术时间安排手术。通常手术可以等待适当的影像学研究，尤其是脑部和脊柱核磁共振成像。矢状位磁共振成像有助于描绘肿瘤与蚓部、中脑顶盖、盖伦静脉和颈髓交界处的关系，并区分真正的脑室内肿瘤，如髓母细胞瘤，它使髓上膜和股四头肌板后上方错位并使导水管变宽。来自蚓部肿瘤，如星形细胞瘤，其中四分体板在前下方错位。因为高频率的颅脊转移，即使在目前，所有的神经轴应强制扫描前手术。
脑积水是髓母细胞瘤常见的表现特征(约80%的病例)，因为第四脑室的出口孔阻塞。约三分之一的患者在肿瘤切除后仍有脑积水。
后颅窝脑积水肿瘤的治疗是有争议的。在可用的选择(类固醇和早期手术;室外引流(EVD);脑室腹腔(VP)分流器的放置;内镜下第三脑室造口术(ETV)通常由外科医生选择。
自从SainteRose等人在2001年发表的研究以来，ETV经常被用于治疗后颅窝肿瘤相关的脑积水。这些作者观察了脑积水的确切治疗，患者一般情况的改善，以及大多数患者(94%)术后病程的改善。随后的研究未能证实这些非常好的结果，首先质疑ETV长期控制脑积水的可能性。在最近的一些研究中，由于早期肿瘤切除后持续性脑积水的发生率较低，许多作者认为术前常规使用ETV并不完全合理。
髓母细胞瘤通常属于术后脑积水的高危类型:组织学恶性、中线位置、诊断时更严重的脑室增大以及年龄更小。出现严重症状的患者术后[10]恶化的风险也特别大。
在我们中心，伴有严重脑积水的中线肿瘤患者被认为是术前接受ETV的候选者，而不是紧急的后颅窝手术或脑室外引流。肿瘤手术安排在第一个手术时段，在诊断结果和颅内高压升高的体征和症状改善之后。
ETV消除了与EVD相关的脑脊液感染的风险，并提供了比其他程序更多的生理脑脊液引流，最大限度地减少了过度引流的风险。事实上，在这些患者中放置EVD必须谨慎操作，因为后颅窝占位效应可能导致上疝。
ElGhandour报道了首个专门针对中线后颅窝肿瘤(髓母细胞瘤和室管膜瘤)的儿童晚期脑积水患者的研究。他比较了术前ETV和脑室腹腔(VP)分流。他的是，与VP分流术相比，ETV的发病率低，死亡率低，手术失败的发生率低，而不依赖分流管的显著优势，使得内镜下第三脑室造瘘术被推荐为治疗中线后颅窝肿瘤明显梗阻性脑积水的首选方法。
根据我们的经验，在6个月以下的幼龄婴儿中，放射学特征为成髓细胞瘤的肿瘤，ETV的结果令人失望。事实上，几乎所有的儿童术后都需要脑室腹腔分流术，尽管肿瘤完全切除。我们目前的政策是，对于6个月以下患有急性脑积水和中线后颅窝肿瘤的幼童(放射学特征为恶性肿瘤)，紧急提供VP分流。在转移性髓母细胞瘤的表现，病人应尽快转介化疗和放疗。在这种情况下，内窥镜入路可能对治疗脑积水(如果相关)和对脑室内病变进行活检非常有用。患者可在后颅窝手术前转介肿瘤学家。
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- 更新时间：2021-09-16 14:43:22
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