脑干胶质瘤主要分为哪几种？

　　脑干胶质瘤主要分为哪几种？脑干胶质瘤(BSGs)是一组组织学异质性肿瘤，主要由它们的位置决定。它们给神经外科医生带来了独特的挑战，是一些最难治疗的小儿脑肿瘤，需要多学科的方法。自20世纪初以来已经取得了进展，当时弥漫性脑桥神经胶质瘤(DPG)，这是该组中最常见的肿瘤之一，被认为是绝望的感觉。一磁共振成像(MRI)的当代成像已经允许对这些肿瘤进行更好的解剖定位和分类。尽管DPG仍然是一种致命的肿瘤，但是其他脑干肿瘤的多模式治疗为大多数患者提供了长期生存。

　　根据定义，BSG是在构成脑干的解剖结构中出现的肿瘤。神经影像学的进步使我们能够更好地定义这些肿瘤，并提出了许多不同的分类方案，这些方案也结合了一些已知的生物学特征。除了DPG，顶盖、局灶性脑桥和中脑肿瘤、背侧外生性肿瘤和颈髓连接处肿瘤(CMJ)的定义和分类也是实用和最有用的。

　　丘脑肿瘤已经被一些作者认为是脑干肿瘤，但我们在本章中不会讨论丘脑肿瘤。CMJ肿瘤被大多数人认为是BSG的一个亚组，尽管一些临床医生认为它们是颈脊髓髓内肿瘤的最头部延伸。

　　弥漫性脑桥胶质瘤

　　大多数DPG病儿童有小脑功能障碍(87%)、多发性下颅神经麻痹(77%)和继发于长束受累的运动麻痹和感觉改变(53%)的证据。这种典型三联征的存在几乎总是使得诊断仅基于临床。

　　考虑到影像学研究中肿瘤的大小和涉及的脑干结构，症状的程度和持续时间通常低于预期。症状持续时间相对较短，94%的患者在初步评估时症状持续时间不到6个月。症状持续时间是预后的预测因素，如果症状持续6个月或更长时间，预后更好，如果症状持续1个月或更短时间，预后明显更差。

　　DPGs最常影响下脑神经(VI、VII、IX和X)，大多数儿童会出现复视。持续时间较长的孤立性颅神经麻痹(通常为颅神经ⅶ型)与稍好的结果和较长的生存期相关。其他临床症状与小脑脚受累有关，导致共济失调，可能是躯干或四肢共济失调。累及长束/大脑脚导致偏瘫，但很少引起感觉改变。

　　虽然肿瘤块通常位于脑桥中央，最初评估时很大，但第四脑室阻塞很少见，诊断时仅有约20%的患者出现脑积水。脑积水经常在肿瘤进展时出现，除了肿瘤导向治疗外，可能需要单独治疗。

　　顶盖胶质瘤

　　顶盖胶质瘤被认为是局灶性bsg的一个亚组，最常表现为继发于导水管狭窄的脑积水。尽管累及四胚盘，但典型的帕瑞瑙综合征在这些肿瘤中并不像松果体肿瘤那样常见，松果体肿瘤会压迫该结构。大多数患者都有长期的头痛史，有时会出现“笨拙”或共济失调，影像学研究通常在头痛调查过程中获得，从而确定诊断。少数情况下，顶盖病变可能伴有动眼神经麻痹。除了其他神经系统的发现外，许多患者在检查时会出现大脑瘤。快速进展的症状应该引起对这些肿瘤的生物学行为和病理学的关注。不典型或更具侵袭性的顶盖胶质瘤往往发生在年轻患者中。

图示：顶盖胶质瘤

　　局灶性肿瘤

　　局灶性肿瘤可以出现在脑干的任何地方，并引起反映相关解剖结构的症状。中脑病变通常表现为脑积水和局灶性神经功能缺损，这取决于肿瘤的位置。局灶性脑桥病变的特征是孤立的面部麻痹、长束征或听力损失。延髓的病变累及下颅神经，可引起呼吸困难(包括呼吸暂停)、反复发作的上呼吸道感染和肺炎，以及误吸食物和唾液导致的吞咽困难。对于婴儿来说，发育不良可能是最初的症状。呕吐反射可能受到影响，舌头不对称可能存在。

　　外生性肿瘤

　　这些肿瘤不同于BSG的其他亚组，因为它们是唯一起源于第四脑室底室管膜下神经胶质并向后生长从而充满第四脑室的BSG。只有大约10%的肿瘤块生长发生在脑干，脑干长时间不生长，因此导致非常逐渐进行性的症状。仔细的病史询问通常会发现最初的症状已经存在超过1年。第四脑室脑脊液通路阻塞并不少见，会导致婴儿顽固性呕吐和发育不良，以及大龄儿童头痛、呕吐和共济失调。检查时经常出现视乳头水肿和斜颈，提示颅内压增高和慢性扁桃体突出。

　　颈髓肿瘤

　　根据这些肿瘤在延髓和颈髓交界处的位置，可以区分两种临床综合征。

　　发生在延髓的肿瘤通常会引起下脑神经功能障碍的症状，包括发育不良、吞咽困难、构音障碍和发声困难、慢性上呼吸道感染和误吸以及睡眠呼吸暂停。源于颈髓的病变通常表现为颈部疼痛、斜颈和四肢感觉运动缺陷或脊髓型颈椎病。通常不会遇到脑神经麻痹，当大部分肿瘤阻塞第四脑室出口时会出现脑积水。

　　症状的平均持续时间为1年，因为病变的缓慢进展和低级别性质。

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