嗅神经母细胞瘤是否严重？

所属栏目：髓母胶质瘤发布时间：2021-08-03 14:15:14

　　问题：嗅神经母细胞瘤是否严重？

　　回答：嗅神经母细胞瘤是一种罕见的鼻部恶性肿瘤。嗅神经母细胞瘤占鼻腔鼻窦恶性肿瘤的3%6%，其发病率估计为千分之四。该肿瘤发生于广泛的年龄范围(294岁)，且没有性别偏好。有些个案系列记录了第二和第六个十年的双峰年龄高峰，但也有人指出，在第五到第六个十年有单峰高峰。无环境、地理和生活方式的危险因素与增加感觉神经母细胞瘤的风险有显著关系。

　　嗅神经母细胞瘤起源于嗅觉神经上皮的基底干细胞，来源于神经嵴(图1)。此肿瘤位于纯神经(如神经母细胞瘤)与神经内分泌上皮肿瘤(如类癌、小细胞癌)之间，且有由加压素分泌的病例。

　　单侧鼻塞和鼻出血是最常见的症状，但较少见的症状包括头痛、面部疼痛、流涕、嗅觉丧失、复视、视力下降、眼球突出、溢泪和抗利尿激素分泌不当综合征。瘤体血管性强，活检易大量出血。

嗅神经母细胞瘤

图示：冠状增强t1加权图像显示经活检证实的大的感觉神经母细胞瘤，位于鼻腔上方，其颅内有(红色椭圆形)和双侧眼眶(红色箭头)。

　　当前治疗指南推荐全手术切除和放射治疗，以提高总体生存率。过去，首选的手术是颅面切除术，包括双额开颅术，将筛状板、嵴、邻近的硬脑膜、嗅球和嗅束全部清除；对于局部广泛性疾病患者，这仍是标准手术。但是，对于仅限于鼻腔的早期肿瘤患者，往往需要行内窥镜切除术，有些中心甚至采用内窥镜技术来切除部分颅内的肿瘤。嗅神经母细胞瘤的化疗效果尚不明确。

　　嗅神经母细胞瘤的主要治疗方法是完全切除。虽然一些早期的嗅神经母细胞瘤机构更多地尝试了内镜下切除术，但是颅面切除在历史上一直是首选，而且手术仍然是金标准，特别是对于部分晚期病人。放射科医师必须熟悉颅面切除术后的正常术后外观(图2)，并能很好地识别肿瘤复发的发现，这是因为其具有很高的风险。