巨型脑干胶母治疗后独立生活复发|脑干肿瘤专著优秀治疗案例

　　脑干胶质瘤是指起源于中脑、桥脑和延髓的胶质瘤。20世纪80年代以前，受当时限制的神经外科仍处于裸眼时代，初期神经图像、神经电生理监测等。脑干被认为是神经外科的禁区，脑干肿瘤的死亡率接近100%。随着显微神经外科技术和多模式辅助技术的发展，神经外科医生仍在不断探索该地区。

　　世界神经外科领域，专攻脑干领域疑难手术病例的世界级手术师INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席、德国INI国际神经学研究所HelmutBertalanffy(巴特朗菲)教授，拥有30多年脑干颅底手术经验，帮助数千名脑干肿瘤患者重生。接下来我们分享了脑干胶质母细胞瘤手术最大切除后4年未复发的案例，教授于2020年发表。

　　第13章AdultBrainstemGliomas(成人脑干胶质瘤)。该系统详细介绍了脑干的解剖特性、不同脑干肿瘤手术入路选择和优秀手术案例的展示。

经典脑干肿瘤手术专著《SurgeryoftheBrainstem》封面。

　　大脑干胶质母细胞瘤术后4年未复发。

　　右半面瘫，左脸麻木，轻度面瘫，左耳听不清楚...34岁的H男性一直很健康，经过几个月的这些症状，感觉不对劲。他去医院检查，发现磁共振成像MRI显示脑干巨大肿瘤，涉及左桥脑、脑桥臂和小脑。

图a、b、c显示脑干占有率大，累及左桥脑、脑桥臂和脑。

图d:术前扩散张量成像显示脑干肿瘤占位，压迫皮质脊髓束移位。

　　由于不能排除低级胶质瘤，鉴于肿瘤的占位效应，医生建议尽快进行手术，以确定病理并进行后续治疗。由于脑干手术的极其复杂性和高瘫痪风险，许多医生不确定。为了追求高质量的手术效果，香奈儿在德国著名的汉诺威INI国际神经研究所神经外科教授、拥有数千个脑干手术案例的世界颅底肿瘤外科大师、INC世界神经外科顾问团成员教授香奈儿(巴特朗菲)教授进行了治疗。教授说可以手术，目的是最大限度地减少肿瘤体积，进行活检。

　　治疗团队:INC德国巴特朗菲教授及其治疗团队。

　　术后：乙状窦后入路，经左桥小脑角出现肿瘤，成功切除一半以上肿瘤。大多数颅神经(CNsVXI)受影响，不能完全分离，为避免术后严重神经功能障碍，未采取全切。最后这些神经完好无损，无并发症，除轻微暂时步态共济失调外，病人无新的神经功能障碍。

12对颅神经分布图

　　B型窦后入路是神经外科手术中最常用的手术入路之一，它能为桥小脑角区病变手术提供良好的视野。B型窦后入路通常用于脑桥小脑三角病变，并能提供从小脑幕及三叉深到颈静脉球及相关脑神经(IX,X和XT)的头尾方向。图为标准B型窦后入路钻孔及开颅手术示意图。在B型窦交汇处的下方放置第二个钻孔B；在B型窦内端放置第二个钻孔B。其它可选择的钻孔(虚线)。骨瓣开颅可以从实线1(小脑半球上方)开始，然后进行实线2(在B型窦上方)，可以用脚踏板控制的开颅器或在B型窦上方磨骨(骨窗开颅)。

　　手术后活检结果：Hans查为世界卫生组织IV级胶质母细胞瘤，IDH1和BRAFN为阴性；p53蛋白局部阳性率高达50%，而O6甲基鸟嘌呤DNA甲基转移酶(MGMT)启动子高度甲基化。患者术后按照Stupp方案进行放化疗。术后随访MRI显示，剩余肿瘤逐渐消退，患者临床表现良好。

　　Stupp方案:放疗期间口服TMZ75mg/(m2d)，连续服用42d；间隔4周，进入辅助化疗阶段服TMZ150~200mg/(m2d)，连续5天，每28天重复6个周期。术后4年，患者可以完全独立生活，延髓(图e)和脑桥(图f)轴t1加权磁共振增强扫描无肿瘤残留或复发。

H男性术后MR图像。

　　关于脑干胶质母细胞瘤。

　　脑干胶质母细胞瘤位于脑干左侧桥脑、脑桥臂和小脑部位，病理类型WHOⅡ级，发展迅速，病程短，手术策略的选择不仅关系到病人无瘤生存期的长短，而且直接关系到病人术后的生存质量。

　　胶质母细胞瘤，病灶内血脑屏障损伤严重，对周围正常脑干结构有侵润和损伤，预后极差，中位总生存期约为1年。而且Hans经INC巴特朗菲教授手术切除，加上辅助放射治疗，在保持良好生活质量的前提下，4年未复发，其原因在于根据不同病人的病情特点，制定个性化的治疗方案，选择合理的手术决策(尽可能在最大安全性下全切除肿瘤)，另外，根据免疫组化和分子病理的规律辅助化疗，也能使病人长期受益。

　　参考资料:HelmutBertalanffy.Chapter13AdultBrainstemGliomas.SurgeryoftheBrainstem.Thime.2020