孩子得了低级神经胶质瘤怎么办？低级别胶质瘤是恶性肿瘤吗？

所属栏目：胶质瘤人群发布时间：2021-07-16 12:27:27

　　小儿低级别别胶质瘤(LGGs)或胶质神经元肿瘤(WHO分级I或II)是一个高度异质性的实体群，占所有中枢神经系统肿瘤的25%30%。其常见程度大致相当于恶性神经胶质瘤和胚胎瘤的总和。毛细胞性星形细胞瘤(PA；占019岁患者肿瘤中的15%)，其中神经节细胞胶质瘤、胚胎发育不良神经上皮肿瘤(DNET)和弥漫性胶质瘤各占少数。有些额外的亚型比较少见，以至于在描述其重叠形态的时候已经很晚了(例如，捕捉DNET的变异，捕捉肿瘤的节细胞，以及类似于高级肿瘤的微血管肿瘤)会对诊断提出挑战。另外，在中枢神经系统发育过程中的自然增殖能力会使恶性肿瘤的评估变得复杂，这意味着有丝分裂指数或Ki67免疫染色略升高不会自动排除一个良性过程。

得了低级胶质瘤怎么办

　　小儿胶质瘤是恶性肿瘤吗？

　　相对于成人低级别别胶质瘤，IDH突变在儿童中几乎不存在，恶性进展在儿童LGGs中极为少见。其结果一般是好的，5年的总生存率是95%(见Stokland等)。所以，尤其是对于不适合完全切除的肿瘤，LGGs往往会变成一种慢性疾病，患者的生活质量可能会长期下降。尽管已经报告了一些预后指标(例如，Stokland等)，但目前对这些肿瘤复发和进展的机制知之甚少。但BRAFV600E突变和9p21(CDKN2A/B)移除肿瘤(多形性黄色星形细胞a2的标志病变)可能是一个例外，这可能显示有更多的发展趋势和更坏的结果。

　　另外，儿童神经胶质瘤lgg的显著性部分与遗传成分有关。举例来说，室管膜下巨细胞星形细胞瘤与TSC1或TSC2的突变密切相关，而且在20%的结节性硬化症患者中，I型神经纤维瘤病(NF1)患者在出生的头10年就会发展成毛细胞星形细胞瘤，通常发生于视神经通道另一个RASopathy即努南综合征和毛细胞星形细胞瘤之间。该综合征通常是PTPN11生殖系突变的结果，最近发现PTPN11基因与PAs的一个子集内发生FGFR1突变。

　　孩子得了低级神经胶质瘤怎么办？

　　当前LGG治疗以手术切除为主，甚至有许多人认为有必要采用全切除。但是，在可能行次全切除(或不切除)的地方，进展或复发的可能性也很大。化疗可以选择长春新碱加卡铂或者长春碱单药治疗。需要指出的是，成人弥漫性神经胶质瘤的治疗选择替莫唑胺并不比儿童肾小球瘤的标准治疗好，虽然目前的化疗可以提高总生存率，但长期治疗(尤其是几轮)常常会导致严重的并发症。所以，我们需要一个更有针对性的方法来提高生活质量。

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更新时间：2021-07-16 12:26:40