弥漫性中线胶质瘤、室管膜瘤、恶性胶质瘤假性进展

　　1.弥漫性中线胶质瘤的治疗原则

　　2016ＷＨＯ 中枢神经系统肿瘤分类将“弥漫性中线胶质瘤”归为Ⅳ级 。 弥漫性中线胶质瘤包含多种病理类型，可具有任何一种目前已知的浸润性胶质瘤形态学特点，在形态学和遗传基因学上是一组异质性肿瘤。 Ｈ３Ｋ２７Ｍ 突变型较野生型生存时间更短。 因不能手术全切，放疗是目前主要的治疗手段，靶区及剂量相关研究较少，询证学证据不足。

　　专家共识 ：治疗原则为手术为主的综合治疗；放疗仍是目前主要的治疗手段；化疗的价值和应用方式目前存在争议。 靶区勾画建议 ＧＴＶ 以 ＭＲＩＴ２ 或 ＦＬＡＩＲ 为标准， 多模态影像融合技术勾画ＧＴＶ，ＣＴＶ 以 ＧＴＶ 外扩 １．５ ～ ２.０ ｃｍ，遇天然屏障视情况予以修回，ＣＴＶ 外扩０．３ ～ ０.５ ｃｍ 形成 ＰＴＶ。 推荐 放 疗 照 射 总 剂 量 ４５ ～ ５４ Ｇｙ （ １．８ ～ ２次） （Ⅳ级证据） 。

　　2.室管膜瘤术后放疗指征

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　　室管膜瘤为少见的生长缓慢的肿瘤，肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内，影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、复发的速度和年龄等，另外一个潜在的重要预后因素是手术切除程度。

　　专家共识：ＷＨＯⅢ级间变性室管膜瘤无论是否手术全切，均需行术后放疗（ Ⅰ级证据） ；成人ＷＨＯⅡ级室管膜瘤未能手术全切者，需行术后放疗，对于手术完全切除者，可选择观察（肿瘤位于幕上或脊髓）或术后放疗（肿瘤位于后颅窝或黏液乳头性） ；原发于脊髓的成人室管膜瘤（ ＷＨＯⅡ级）手术全切后无需补充放疗；儿童 ＷＨＯⅡ级室管膜瘤未能手术全切者，需行术后放疗 ，但对于手术完全切除者，术后行放疗尚有争议 。

　　3.室管膜瘤何时行全脑全脊髓照射

　　专家共识：室管膜瘤的死亡原因仍以原位复发为主，瘤床与高剂量区复发是治疗失败的主要模式，扩大野照射并没有提高无进展生存。 因此，室管膜瘤术后放疗主要采用局部野照射，不需常规进行全中枢预防性照射；推荐术后 ２３ 周复查脑、脊髓增强 ＭＲＩ，必要时做脑脊液脱落细胞检查，检查为阳性的患者，无论其病理类型和切除程度如何，必须行全脑全脊髓照射（Ⅲ级证据） 。 以转移为复发表现的儿童室管膜瘤行再程放疗时，也建议行全脑全脊髓照射（Ⅲ级证据） 。

　　4.室管膜瘤局部放疗的靶区勾画

　　专家共识：需参考术前术后的影像资料，ＧＴＶ 为残存病灶、瘤床及 ＭＲＩ Ｔ２ ＦＬＡＩＲ 信号异常区域，ＣＴＶ 为 ＧＴＶ 外扩 １ ｃｍ，遇自然解剖屏障适当修改，ＣＴＶ 外扩０．３ ～ ０.５ ｃｍ 形成 ＰＴＶ。

　　5.室管膜瘤放疗剂量分割

　　专家共识：颅内肿瘤局部剂量 ５４ ～ ６０ Ｇｙ，全脑全脊髓剂量３０ ～ ３６ Ｇｙ，脊髓肿瘤局部剂量 ４５ Ｇｙ。肿瘤位于脊髓圆锥之下的可以加量至 ６０ Ｇｙ。 以上分割方式均为１．８ ～ ２ ．０ Ｇｙ ／ 次。

　　6.室管膜瘤的化疗方案

　　专家共识：化疗是否获益目前还缺乏 ＲＣＴ 研究的明确。 间变性室管膜瘤（ＷＨＯⅢ级）患者，在手术及 放疗后， 可以考虑进行化疗 （ Ⅲ 级 证据）；年幼不宜行放疗的室管膜瘤患者，可术后行辅助化疗（Ⅲ级证据） ；无化疗史的成人室管膜瘤复发患者，可考虑替莫唑胺作为一线化疗药物（Ⅳ级证据） 。

　　7.恶性胶质瘤假性进展

　　单独放疗的胶质瘤患者假性进展的发生率为１０％，而联合化疗后可达 ３０％，最高报道为 ３２％，ＭＧＭＴ 启动子甲基化可增加假性进展的发生率。ＩＤＨ?１ 基因突变的胶质瘤患者中假性进展发病率高，１ｐ ／ １９ｑ 共缺失患者假性进展发病率低。

　　专家共识：出现假性进展，患者显著生存获益；ＭＧＭＴ 启动子甲基化，患者假性进展发生率增加（Ⅲ级证据） 。 假性进展的诊断以病理诊断为金标准，ＭＲＩ 功能成像及 ＰＥＴ （ １１Ｃ?蛋氨酸、１８Ｆ?酪氨酸）等影像学检查对鉴别肿瘤进展或复发有指导意义（Ⅲ级证据） 。 假性进展不需要治疗，病变可以慢慢缩小、自然恢复。