少年儿童视神经胶质瘤该怎样治疗才可以挽救眼睛视力？

　　视神经胶质瘤（OPG）约占少年儿童脑部肿瘤的3-5%。大概75%的恶性肿瘤是在出世后的第一个十年被确诊出去的，在其中60%的病人在五岁前被确诊出去；患病率因性別而异。视神经乳头状瘤可危害沿视神经通道的好多个解剖学地区。恶性肿瘤的尺寸和范畴危害其主要表现，从单纯性的视神经通道胶质瘤(坐落于视神经、视交叉、视神经束中)到拓宽至下丘脑垂体、脑垂体、第三脑室和间脑的很大的外生性恶性肿瘤。总体来说，25%的视表皮层限于视盘和神经系统，而40-75%涉及到视交叉；后面一种中，33-60%被觉得是后侧变病，也涉及到下丘脑垂体或第三脑室。

　　少年儿童视神经胶质瘤症状有什么？

　　视恶性肿瘤部位而定，OPG病人很有可能无症状或发生不一样症状。具体表现为骨科症状，包含眼睛视力下降或缺失、眼凸、眼睛斜视和眼颤；这种症状一般 是由立即恶性肿瘤侵蚀或挤压导致的视神经通道或间脑危害造成的。非骨科症状很有可能包含内分泌失调功能问题、认知能力难题和适应障碍。内分泌失调症状，如儿童性早熟和间脑综合症，说明OPG危害下丘脑垂体中心线构造。假如恶性肿瘤阻拦了脑组织根据第三脑室的流动性，还很有可能发生颅内高压伴脑膜炎的症状。

　　偶然发现的OPG一般 与1型神经纤维瘤病病(NF-1)相关。据报道，OPG病人中NF-1的发病率在10%至70%中间；大部分身患这种变病的病人被觉得具备NF-1。与NF-1有关的OPG一般 是良好的，可能是多灶区的和两侧的，一般 在视神经内发觉。视交叉胶质瘤非常少与NF-1有关；殊不知，这类恶性肿瘤一般 随着间脑综合症有更比较严重的现病史，而且一般 会进度。

　　病理学上一般觉得OPG为低等级。青少年儿童毛细胞星形细胞瘤是关键的病理学特点，高恶变的少年儿童OPG非常少被观查到。尽管临床医学现病史预测分析是艰难的，由于当然现病史从病症平稳到进度，乃至自发性退行。殊不知，绝大多数的OPG主要表现出可塑性的特性，特别是在NF-1的情况下。即便如此，恶性肿瘤进度一般 在确诊后2年内由此可见。虽然在十二岁以后非常少发生眼睛视力恶变，一些病人很有可能会在青春发育期丧失眼睛视力。因而，这种少年儿童应当接纳细心的眼睛视力检测，直至她们成年人。

　　视神经胶质瘤计划方案有什么？

　　现阶段，OPG的治疗计划方案包含随诊观查、放化疗、放化疗和手术治疗。充分考虑OPG的病理学和物种多样性，优良的长期性存活率和作用結果必须多课程的科学研究。细心的观查和按时的干涉可能是这种一般无痛性恶性肿瘤，特别是在NF-1情况下，适度和有效的挑选。殊不知，在持续影像诊断扫描仪中主要表现出症状和/或恶性肿瘤进度的病人应考虑到适度挑选干涉对策。

　　由于有非常一部分OPG病人也是有NF-1，大家觉得探讨现阶段挑选这一群体的提议很重要。1997年，美国国立卫生研究院NF-1视神经胶质瘤工作组简述了对身患NF-1的少年儿童OPG的筛选、随诊和治疗的提议;Listernick等人到2007年升级了这种最开始的提议。升级后的提议明显注重对8岁下列少年儿童开展本年度筛选查验，包含视力测试、对望视线检测、色觉、眼瞳反射面及其上眼睑、眼动和眼眸的评定。虽然针对年纪超过8岁的病人的筛选时间间隔沒有达成共识，但手册提议2年一次的筛选，直至18岁，直至确认有别的状况。除此之外，该手册不强烈推荐应用视觉效果视觉诱发电位做为筛选专用工具。在第一年内，提议对已经知道OPG的NF-1少年儿童每过3个月按时开展眼科检查，假如进度不显著，则隔更长的時间开展查验。

　　OPG必须一种根据手术治疗、放化疗和/或放化疗协同的精准医疗治疗方式 。因而，在衡量每个治疗方式 的利与弊后，应根据多课程分组讨论做出治疗决策。很多年来，治疗OPG的优选是手术治疗摘除，手术治疗能够痊愈或增加可靠性。殊不知，在一些状况下，如NF-1病人，它是不激励的，因为它难以避免地造成 患肢双目失明，有双侧双目失明的风险性。除此之外，手术治疗穿刺活检已被影象輔助的虚似确诊所替代。因而，手术治疗只有在特殊的状况下应用，如治疗导致比较严重的一侧视觉效果危害(一般 是双目失明)的变病，有直接证据说明，拓宽到交叉式，进而威协到另一只双眼的眼睛视力。这里，视神经交叉式前横断能够避免恶性肿瘤向交叉式发展趋势，进而保持对侧眼的眼睛视力。在这类状况下，应开展完全的临床医学和放射学查验，以保证 手术治疗干涉前交叉式无侵及。别的状况，包含突显痛疼、眼角膜曝露、损伤眼畸型并伴随比较严重眼睛视力缺失，也需要手术干涉。除此之外，明显的OPG生长发育可压缩第三脑室，进而造成脑膜炎，必须疾病去膨以避免进一步的神经受损。

　　放化疗已变成OPG的关键治疗方法。之前，这一挑选被强烈推荐做为七岁下列少年儿童的一线治疗。年纪很大的少年儿童最开始接纳了放射性治疗，由于放化疗说明能够延迟儿童接纳放射性治疗的必须，进而为神经系统心理状态生长发育空出時间。殊不知，自2000年至今，因为防止了辐射源毒副作用，放化疗逐渐变成优选的一线治疗方式 ，不管其年纪尺寸。放化疗能够平稳或缓解病症压力，进而防止脑外科手术治疗和放化疗的必须。尽管没有一个理想化的有机化学治疗剂已被确定,现阶段长春新碱的规范化疗方案和卡铂,别名PCV计划方案,在2年无进度存活率为75%，三年为68%。取代化疗方案包含硫鸟嘌呤、丙卡巴嗪、洛莫司汀和长春新碱，加或不用二溴摩橼醇，其功效与經典卡铂+长春新碱计划方案类似。替莫唑胺也被证实能够平稳超出50%的无明显毒副作用的病人的病况，而且被觉得是一线治疗不成功的特发性OPG病人的一个挑选。除此之外，近期的一份汇报叙述了一些接纳贝伐珠替尼治疗的病人的视觉效果作用获得改进。一项对放化疗对眼睛视力結果危害的系统回顾发觉，不上15%的病案主要表现出改进，而40%的病案主要表现出恶变。总体来说，科学研究工作人员下结论，放化疗并沒有改进OPG患者的眼睛视力。殊不知，在接纳放化疗的NF-1病人中，72%的病人眼睛视力长期保持或改进，28%的病人眼睛视力下降。科学研究工作人员还注重了初期治疗(即确诊后五个月之内逐渐治疗)对避免不可逆眼睛视力危害产生的必要性。

　　放射性治疗在OPG中的功效过去的十年中发生了非常大的转变 。它曾是放化疗以前的优选治疗方式 。放化疗是治疗OPG的合理方式 ，据报道十年无进度存活率达到90%。OPG的基本外束放射性治疗最常见的总使用量为45-60Gy，分1.6-2.0Gy。殊不知，它的应用遭受了重大风险的限定，包含神经系统内分泌失调功能问题和神经系统语言发育迟缓。NF-1病人在放疗后产生原发性恶性肿瘤的风险性尤其高。放射病还会继续提升眼睛视力缺失、浓烟综合症和脑阻赛性病症继发性恶变的风险性。大概3.5%接纳放射性治疗的少年儿童会发展趋势为浓烟综合症;与一般群体对比，具备NF-1的病人有高些的生病风险性。因而，放化疗如今只用以放化疗和手术治疗无法治疗的恶性肿瘤。

　　切分立体式定项放射性治疗、质子束放射性治疗和立体式定项放射性手术治疗已被点评为降低传统式放射性治疗副作用的方式。前面一种效果明显，5年无进度存活率为72%。质子和光量子束治疗法，对额叶和下丘脑垂体开展小剂量的辐射源，早已在小范畴的患者中开展了检测，結果很有期待。最终，伽玛刀放射性手术治疗(单治疗过程)已被用以治疗视神经通道和下丘脑垂体胶质瘤;在近期的一组病案中，这类方法三年无进度存活率为83%，超出80%的病人眼睛视力平稳或改进。虽然这种新的放射性治疗方式 有一定的功效，但医师仍解决其潜在性的比较严重不良反应维持慎重。