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脑干胶质瘤是绝症吗?脑干胶质瘤能手术吗?

脑干胶质瘤是绝症吗?脑干胶质瘤能手术吗?弥漫性固有性脑桥胶质瘤(DIPG)是儿童中枢神经系统极为致命的肿瘤,因治疗方法受限,中位生存期通常不到1年,总体生存率中位数(OS)

  脑干胶质瘤是绝症吗?脑干胶质瘤能手术吗?弥漫性固有性脑桥胶质瘤(DIPG)是儿童中枢神经系统极为致命的肿瘤,因治疗方法受限,中位生存期通常不到1年,总体生存率中位数(OS)保持在9-12个月。

  脑干胶质瘤发生在大脑的脑干区域,多数生长在桥脑,也会生长在中脑或延髓,并渗透到脑干之外。脑干胶质瘤在儿童中比成人更常见。

脑干胶质瘤是绝症吗?脑干胶质瘤能手术吗?

脑干胶质瘤是绝症吗?脑干胶质瘤能手术吗?

  典型和非典型弥漫性桥脑胶质瘤的MRI表现

  儿童脑干胶质瘤占脑瘤的10%,通常分为三大类,第一亚组是弥漫性固有性脑桥胶质瘤,其特征是脑干在磁共振成像(MRI)上提示明显的弥漫性增大,有或没有不均匀的对比增强,是儿童期所有脑瘤中预后极差的,中位生存期小于1年。第二亚组(10%)包括生长缓慢的低级别胶质瘤,起源于颈髓交界处或第四脑室底,这类肿瘤通常具有增强的后发性外生生长,可以通过手术切除,治疗后可长期生存,中位生存时间超过5年。第三个亚组是惰性的局部顶盖胶质瘤,常伴有脑积水症状,也可进行手术切除。

   弥漫性固有性脑桥胶质瘤(DIPG)占儿童脑干胶质瘤的70-80%,在美国每年发病近300例,治疗和预后并不理想,肿瘤通常发生在5-10岁的儿童之间,症状出现的时间通常很短,平均时间为1个月。典型的表现包括一系列神经症状,包括长束受累(四肢无力和反射亢进),多个颅神经缺损,通常是第六或第七神经,小脑受累共济失调和/或不协调。弥漫性脑桥胶质瘤在诊断时一般为弥漫性纤维状星形细胞瘤,根据WHO分类,其范围可从II-IV级不等。大多数可能导致死亡的脑干胶质瘤为高级胶质瘤(HGG)。

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  • 更新时间:2020-12-08 15:27:10
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