什么是颅内海绵状血管瘤？术后生存率、手术切除率多少? |
什么是颅内海绵状血管瘤？颅内海绵状血管瘤（CCM），又名脑海绵状血管畸形），这是一组由很多薄弱的、扩张的血管组成的异常血管团，外形上看像个爆米花或桑葚，内部呈泡状结构，这种脆弱的形态随时可导致血液的渗漏和脑出血症状的发生。而脑干海绵状血管瘤(brainstem caxernous malformation,简称BSCM)是其中一种预后最差的颅内海绵状血管瘤，也是脑干出血的重要原因之一。目前临床统计，该病主要发生位置为桥脑，少数发生在延髓和中脑。
目前，脑干海绵状血管瘤占颅内海绵状血管瘤的18%-22%，因为病变位置以及周围毗邻的结构，其症状更典型，表现在更容易出现出血状况，因本病造成脑出血患者占据患病人数的80%以上。这种反复出血的状况还容易导致占位效应，引发严重的神经功能障碍。
与其他部位的海绵状血管瘤殊为不同，随着MRI的普及，发现许多原发性脑干出血是由脑干海绵状血管瘤引起，早期出血呈现均一的血肿或夹杂少许不规则低信号，在随后1-6周随着血肿液化和吸收，呈现出较为典型的海绵状血管瘤特征，但少数微小脑干海绵状血管瘤仍然仅表现为小的结节灶附于血肿侧壁。
经过科学临床追踪的脑干海绵状血管瘤自然史研究，目前大致认为脑干海绵状血管瘤年出血率为0.5％-6％，并且年再出血率会明显上升。
脑干海绵状血管瘤严重吗？临床症状有哪些？
1.轻微头痛：此症状占11%——44%，需通过常规检查方能确诊为脑干海绵状血管瘤。
2.癫痫：此症状的发病率在40%以上，常与出血相关，几乎所有的患者都有这一典型症状。目前可知的原因是海绵状血管瘤压迫附近脑组织，从而导致肿瘤附近的脑部组织因增生、钙化或含铁血黄素沉着生成了致痫灶。
3.出血：以反复出血为主要特征，一般发生在肿瘤及附近的脑组织内，每次出血量并不大，但由于病变位于脑干，基地节区和丘脑，众所周知，脑干是掌握个体生命、心跳、呼吸、消化、睡眠的重要生理功能，所以多表现神经功能障碍，如肢体麻木，肢体无力，语言障碍，复视等临床症状。
4.局部神经功能缺失：此症状占15.4%～46.6%，发病与否取决于病灶部位和体积，临床上，一般以急性和进行性局部神经功能缺失和神经功能障碍（外展神经麻痹）为主。
总体来说，脑干海绵状血管瘤患者一般有六大临床表现，被列入观察指标，其临床资料显示如图： |
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脑干海绵状血管瘤的临床治疗
1、保守的观察治疗：通过MRI或CT技术确诊为脑干海绵状血管瘤且不出血，无症状的患者，可通过本法进行观察性治疗。
2、放射治疗：该疗法需要满足两个条件，一是曾经出过血，二是位置发生在桥脑或延髓部位。它的治疗原理为让血管发生闭塞，然后达到以后不出血，就是达到血管闭塞目的，防止以后再出血。这个有效率应该是在60%多，5年以后的闭塞率能够达到70%-80%，大部分病人还是可以治愈的。但如果体积、面积过大或者出血量过大的病人，治疗的时候是有一定风险的，效果就不一定很好，必须进行手术治疗。
3、显微手术治疗：随着显微技术的不断进步，以往的放射治疗也开始倾向于手术切除脑干海绵状血管瘤，如果手术顺利，是可以达到治愈的。目前，手术特别适合于有2次以上出血史的及在MRT1上表现为软膜/室管膜信号的病变以及反复出血有严重神经功能损伤的患者进行治疗。
谈“瘤”色变？显微外科手术的优势
自1928年Dandy完成第一例脑干海绵状血管瘤手术以来，随着神经学科的快速发展，国外全切技术相对成熟，而且取得了显著的治疗效果。
当您的身体因脑干海绵状血管瘤而出现以下情况时，必须施行手术治疗：
1.当脑干海绵状血管瘤最大直径大于或等于2厘米时，引起占位效应;
2.当脑干海绵状血管瘤最大直径大于两厘米，且出现反复性出血症状;
3.因脑干海绵状血管引起的例如头痛、呕吐、视力下降等症状，不断加重且愈发明显;
4.诊断时发现肿瘤位于脑干的表面并衍生至脑干外区域，需要进行手术治疗。
因此，危及生命的出血事件、快速进展的神经系统恶化是手术的潜在迹象。在可行的情况下彻底清除BSCM对于预防未来BSCM出血至关重要。
脑干海绵状血管瘤全切手术的优势
1. 有效改善患者远期预后，帮助患者回归正常生活
2. 有效切除瘤体，使神经功能回归术前状态
3. 消除其他后遗症，改变术前神经障碍和功能问题
4. 利用显微外科技术降低术后出血率
5. 有效降低到最低，基本无手术风险
脑干海绵状血管瘤的治疗原则
因为患者可能存在不可逆的神经损失，故而术前需要详尽的手术计划，尽可能减少对神经核团、重要传导束的损伤。个体化选择最佳的手术入路对脑干海绵状血管瘤的全切除十分重要，适当的（或最佳的）手术入路不仅有利于脑干海绵状血管瘤的充分暴露，而且有利于肿瘤的全切除。
施行手术的前提条件及具体原则
以充分的手术视角和易于显露肿瘤为最佳状态，在对肿瘤临近脑组织损失最小和最大化切除病变为手术治疗原则，由于脑干里有丰富的脑神经传导束和神经核团，在选择脑干表面切开部位时，应避开诸如异常发育的静脉等脑干内重要结构，以避免损伤为前提，完美施术。
脑干海绵状血管瘤的入路分级
临床上，通过BSCM临床病例的手术治疗体会，将BSCM的手术路径分为Ⅰ级入路、Ⅱ级入路，这样有助于安全有效的选择最适合个体化的手术入路。
Ⅰ级入路：著名而经典的“两点法”手术法则。简言之，两点法就是其中一点位于肿瘤（病灶中心），另一点位于肿瘤距离脑干最表浅点，两点的连线向外延伸被认为是手术进入到病灶最佳的手术轨迹，它的优势是，距离最短，损伤脑干组织少，适合绝大多数的脑干海绵状血管瘤。
Ⅱ级入路：总的来说，二级入路的关键在于如何选择到达脑干内部病灶的安全切口，也就是选择距离病灶最近、损伤最小的切口，临床上发现，BSCM病变本身造成的脑干外观颜色改变或局部隆起等特征性改变提示了进入肿瘤的最佳手术方向，在这种没有脑实质覆盖病变的情况下，肿瘤或血肿在脑干表面的部位就是最佳进入部位。这一区域脑干表面常有含铁血黄素沉淀或脑干表面膨隆，有助于初步判断肿瘤的准确位置。
脑干海绵状血管瘤全切手术的术后效果
根据国外干海绵状血管瘤全切手术研究报告显示，在一期52例手术治疗患者数据中80.8%的病例术后得到改善或保持不变。另一期目前为止最大样本数137例患者数据报告中，97%的患者表示回到了正常生活和工作当中。另外，亦有报道表明，在全切手术治疗组和保守治疗组的对比中，保守治疗组的病死率明显高于全切手术治疗组。 |
脑干海绵状血管瘤国际大师级专家
1、美国Michael T. Lawton 教授：脑血管病方面的国际知名、主席级别专家 |
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| 世界知名神经外科研究所美国巴罗神经学研究所（BNI）主席 、美国神经外科医师协会前主席、INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员Michael T. Lawton 教授是当今国际上享有盛誉的脑血管病大师，他专注各种脑血管病、脑动脉瘤、动静脉畸形、脑海绵状畸形、血管搭桥、中风、颅底肿瘤等的手术治疗，对于巨大而复杂的脑动脉瘤手术尤为精通。此外，他还提供中枢、外周和自主神经系统疾病的手术和非手术治疗(即预防、诊断、评估、治疗、重症监护和康复)，包括其支持结构和血管供应;评估和治疗改变神经系统功能或活动的病理过程。对于脑紊乱、颅外颈动脉、椎动脉、脑垂体紊乱、脊髓/脑膜和脊柱疾病(包括可能需要通过脊柱融合或器械治疗的疾病)等有丰富经验。目前拥有4400余例脑动脉瘤、800余例动静脉畸形和1000余例脑海绵状畸形患者的成功治疗经验。 |
2、德国巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授——世界公认的颅底脑干肿瘤手术大师
世界知名神经外科治疗机构德国汉诺威INI国际神经学研究所血管神经外科主任、世界享誉盛名的神经外科大师、INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员德国巴特朗菲教授是极为擅长颅底、脑干、丘脑、垂体等复杂位置手术的国际知名专家，对于脑干海绵状血管瘤的外科手术，他有着多年的临床经验，其擅长的手术方法包括翼点/眶颧、颞下、乙状窦后、枕下外侧髁、小脑幕前和眶内入路。绝大多数患者术后神经功能与术前持平或改善。 |
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| INC，国内专注为世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家进行学术交流的医生集团。INC旗下各学术研究团队所签约的教授均为世界神经外科联合会（WFNS）及各国神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编，以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。他们在各自领域对世界神经外科的医学发展做出过巨大贡献，其手术经验和技术能力享有非同凡响的学术地位。INC一直致力于国内外神经外科技术的交流、合作、促进和提高，同时针对高端人群及脑干海绵状血管瘤、室管膜瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脑海绵状血管瘤、视神经胶质瘤、丘脑肿瘤、鞍区肿瘤、脊髓肿瘤、脊索瘤、松果体区肿瘤等位于“手术禁区”的特别疑难手术病例，提供全方位的国际治疗咨询与协调。详情请咨询电话：400-029-0925。 |
