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神经影像学和免疫组化准确诊断脊索样胶质瘤

  第三脑室的脊索样胶质瘤是第三脑室中罕见的,生长缓慢的非侵袭性胶质瘤,具有不确定的组织发生和脊索样外观,由于其罕见性,临床过程,治疗策略和预后的确定性特征尚未阐明。因此,有必要识别该肿瘤的特征,包括神经影像学,病理学发现和外科手术风险。在这里,研究人员报告第三脑室的脊索样神经胶质瘤病例,并建议使用神经影像学和病理检查的结果进行准确诊断的有用指标,以及治疗策略的缺陷。一名健康的女性患者,在研究人员的部门接受了轻度头痛病史。颅内计算机断层扫描显示在第三脑室的前部区域没有钙化的等密度肿块。实验室检查没有明显的垂体功能不全。术前鉴别诊断包括脑室脑膜瘤,颅咽管瘤,室管膜瘤和第三脑室的脊索样脑胶质瘤。为了确认组织学诊断,在半球间透明层末端接近第三脑室的情况下显微切除肿瘤。术中检查显示肿瘤结实,有弹性,不易吸收,并且似乎起源于椎板末端,在包括下丘脑在内的正常结构之间有明显的边缘。研究人员实现了肿瘤的全切除术以减少视神经的压迫。用肿瘤的苏木精和伊红染色进行的组织病理学检查显示包含嗜酸性上皮样细胞的肿瘤组织,其具有以粘液基质内的小片排列的大核仁。存在稀疏的淋巴细胞浸润,未检测到有丝分裂使用针对胶质纤维酸性蛋白。大多数肿瘤细胞显示的免疫反应性。此外,几乎所有肿瘤细胞都表现出强烈的阳性。关于遗传谱,这些肿瘤细胞对突变的异柠檬酸脱氢酶具有免疫阴性。考虑到所有这些结果。
   第三脑室的脊索样胶质瘤是一种罕见的肿瘤,具有神经胶质和脊索样特征。该肿瘤目前被认为是具有恶性肿瘤的独特胶质瘤。在之前的报道中,脊索样神经胶质瘤被描述为倾向于发生在中年和老年人。根据肿瘤的大小和位置,这种肿瘤的临床症状是多种多样的。然而,由于该肿瘤的发病率低,流行病学尚未得到澄清。在成像特征方面,用放射学检查术前识别该肿瘤可能是困难的。一般而言,描述了脊索型胶质瘤在上呈等信号,在呈等信号或略微高信号。在给予后,已经看到强烈的增强。此外,另一份报告描述了这种肿瘤块通常显示出对称分布并在压缩的邻近结构中引起血管源性水肿,包括视神经束,基底神经节和内囊。视神经管或基底神经节的局灶性水肿非常有趣,似乎是准确的术前诊断脊索样胶质瘤的关键发现。因此,研究人员认为术前这种识别能够安全,有效地治疗脊索性胶质瘤。
   第三脑室脊索样胶质瘤的定义如下:“位于第三脑室的慢生长,非侵袭性胶质瘤。”显微镜下,脊索样神经胶质瘤主要由上皮样肿瘤细胞簇和线组成的实性肿瘤组成。在通常含有淋巴浆细胞浸润的可变粘液基质内。细胞核大小适中,卵圆形,相对均匀,有丝分裂的数字很少见。关于免疫组织化学特征,这些肿瘤细胞显示出对的弥散反应性。此外,发现脊索样胶质瘤强烈表达,一种在造血干细胞,血管内皮细胞和间充质细胞上表达的跨膜糖蛋白通常,在脊索瘤,脑膜瘤和神经胶质瘤的常见形式中是阴性的,例如弥漫性星形细胞瘤,室管膜瘤和少突神经胶质瘤。另一方面,在脊索样胶质瘤,神经纤维瘤,孤立性纤维瘤和脑膜血管外皮细胞瘤中始终呈阳性。此外,发现脊索样胶质瘤强烈表达核转录因子,其在第三脑室的神经元和室管膜和室管膜下细胞以及下丘脑星形胶质细胞中强烈表达。在研究人员的病例中,肿瘤包含上皮样细胞的簇和索,其通常在形态学分析中包含淋巴浆细胞浸润。
   就治疗而言,这种病理的最佳治疗策略由于其罕见性仍然存在争议。一般而言,手术切除是治疗中最重要的部分。手术入路的选择可能主要是由于存在客观变量,如心室扩展,肿瘤侧向性,以及外科医生的信心。在之前的报告中,比较所有传统方法,使用经椎板终端走廊的手术路径与发病率和死亡率显着降低相关。然而,考虑到肿瘤的深部位置及其与重要神经血管结构和下丘脑的接近程度,手术整块切除在技术上具有挑战性。因此,外科医生试图平衡最大细胞减少与避免并发症。此外,还有一些其他辅助治疗的报告,如常规放疗,立体定向放射外科和肿瘤内放疗;但是,没有报道化疗。在之前的报告中,放射治疗经常被用作接受次全切除术的患者的辅助治疗。对这些病变的联合治疗方法的这些有希望的工具的知识可以改变手术策略。研究人员建议将第三脑室的脊索样胶质瘤作为的均匀增强病变患者的第三脑室肿瘤的鉴别诊断。此外,使用常规病理分析难以诊断该实体。仔细鉴定术前的征象以及形态学和免疫组化研究结果的详细评估对于准确诊断和选择合适的脊索样胶质瘤治疗方法非常重要。

 
 
胶质瘤
  胶质瘤是颅内最常见的恶性肿瘤,发病率占颅内原发性肿瘤的50%,居第1位,多见于成人,好发部位以额叶、颞叶、顶叶居多。胶质瘤患者男性发病率高于女性,发病年龄以成人多见,30~40岁为发病高峰年龄。不同病理类型的胶质瘤各有其高发年龄,室管膜瘤的高发年龄在10岁以前,星形细胞瘤多见于中年人,老年人以胶质母细胞瘤多见。
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