星形胶质细胞瘤是一种罕见且具有诊断价值的神经胶质瘤，属于“其他神经胶质瘤”类别，占所有神经胶质瘤的0.48-2.8％。星形母细胞瘤主要影响儿童和AYA；但是，它也可以发生在年龄超过60岁。星形母细胞瘤患者的平均年龄为36.8岁，从监测，流行病学和最终结果（SEER）数据库获得239箱子。大多数星形细胞瘤发生在大脑半球，最常见的原发部位是额叶；然而，脑干和脊髓起源很少被报道。没有性别偏好。
　　 在经典的MRI中，这种肿瘤被视为界限分明的分叶状肿块，在上部结构中具有异质性或外周增强。它们通常显示混合的囊性和固体成分。在本例中，所述肿瘤是在第四脑室的突出固体和囊性质量，从背脑干产生。
　　 通过光学显微镜观察，星形胶质细胞是这种肿瘤的一个显着特征。与显示纤维性无核血管周围区域的室管膜血管周围假玫瑰花结相比，星形细胞假螺旋体由肿瘤细胞的扩展的末端或钟底末端组成。血管壁透明化是另一个特征，从局灶性和轻度，到广泛和严重。在低放大倍率下，更广泛的血管透明化给人以许多粉红色透明环的印象。在本例中，肿瘤由血管周围立方形至横纹肌样细胞组成，具有广泛的血管和间质透明化，迫使对轴外肿瘤（例如脑膜瘤或非典型畸胎/横纹肌样瘤）进行鉴别诊断。报道了这些肿瘤细胞的横纹肌样外观。此外，松果体区（PTPRS）的乳头状瘤被认为是一个鉴别诊断，因为它们与星形母细胞瘤共享一个假图案，免疫组化表达CK和GFAP阴性结果和室管膜ultrasructural分化。然而，到目前为止，PTPR尚未显示透明化血管或基质和MN1PTPR尚未报告变更情况。此外，我们的病例并非起源于松果腺。
　　 在先前的报道中，GFAP，波形蛋白，S-100，EMA，CK和Olig2均为阳性，但IDH1，CD34和L1CAM为阴性。然而，也有例外的情况下，它们显示了GFAP和Olig2的几乎完全消极。由于CK，CAM5.2和EMA的表达以及肿瘤细胞的连接，微绒毛甚至细丝的超微结构存在，坚持星形胶质细胞瘤的上皮和室管膜分化。我们的病例的免疫表型和超微结构特征提示有些上皮和局部室管膜分化，因为CK和EMA强烈阳性，超微结构，肿瘤细胞是多角形而没有细胞质过程，并且具有微绒毛和长中间连接的细胞间腔。
　　 在本案例中，肿瘤对巢蛋白，波形蛋白，泛CK和EMA呈弥漫性和强烈阳性；S-100蛋白和突触素的局部阳性；一些细胞对GFAP呈阳性；但对Olig2完全不利-结果则是诊断中的问题。然而，在以前的报告中，GFAP表达被描述为从焦点到弥漫性阳性的变量，有时几乎是负的。因此，考虑到组织学检查结果和MN1转状态，我们的结论是，这种情况下的诊断是与星形母细胞瘤兼容。
　　 先前关于这些肿瘤的电子显微镜研究的报告描述了具有突出的核仁和细胞质中间丝的卵圆形核。发现了细胞质的丝状结构和桥状结。据报道，最有趣的发现是圆周细胞质微绒毛和具有长中间连接的细胞间腔。这里的超微结构与专家提出的非常相似。在我们的例子中，多角形肿瘤细胞显示出微绒毛膜，在胶原基质的背景中具有微绒毛的细胞间腔和长的中间连接（小带粘附型）。除了线粒体和粗面内质网池外，还观察到中间细丝偶尔的细胞质聚集。然而，与其他人的研究结果相比，既没有桥粒也没有tonofilaments。
　　 最近，发现一部分中枢神经系统高级别神经上皮肿瘤（CNSHGNET）有MN1改变，这些肿瘤在显微镜检查中显示假毛细血管模式和致密的细胞周围和血管透明。他们得出结论，组织学上，具有遗传MN1改变的儿科CNSHGNET实际上是星形细胞瘤，占病例的3.4％（11/323CNSHGNET）。先前报告的星形母细胞瘤中的重要临床病理特征MN1重排。其中，MN1在四个案例中没有验证重排。在我们的例子中，每个肿瘤细胞具有两到四个正常的融合红/绿信号，以及一个或两个孤立的红色信号，这意味着MN1被重新排列。该结果支持这样的假设：真正的星形细胞瘤具有MN1改变，这可能是该肿瘤的诊断标志物。
　　 星形胶质细胞瘤在2-11％的病例中是低级别的，其显示出看起来平淡，均匀的细胞，具有低增殖活性（有丝分裂计数<5/10HPF，Ki-67标记指数<20％）；尽管如此，16-57％的星形母细胞瘤病例被归类为高级别，其显示细胞异型性和高增殖活性（有丝分裂计数≥5/10HPF和/或Ki-67标记指数≥20％）。然而，根据世界卫生组织的指南，高级星形胶质细胞瘤的Ki-67标记指数的截止值≥10％。我们的病例显示局灶性核多形性和局灶性坏死，但低有丝分裂率（2/10HPF）和几乎低Ki-67指数，局灶性高Ki-67指数（14.4％）；因此，评分很难。
　　 星形细胞瘤起源细胞尚不清楚；然而，GFAP，nestin，Olig2，CK和EMA的强烈表达和超微结构表明原始星形胶质细胞起源于上皮和/或室管膜分化。总之，星形胶质细胞瘤是一种罕见的胶质瘤，具有未知的发病机制和生物学行为，如果肿瘤没有显示典型的微观特征，位置和免疫组织化学特征，则诊断很困难。在那些具有挑战性的病例中，MN1重排的分析有助于确诊。此外，MN1在星形胶质细胞瘤中的作用以及病理分级系统和该肿瘤的生物学行为的作用应在进一步研究中加以阐明。