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DIPG神经胶质瘤科普总览

  DIPG症状,弥漫性本征桥脑胶质瘤的症状通常在诊断前约1个月出现,但subtel症状可能在诊断前最多6个月出现。由于它们在脑干中的位置,当它们生长时,DIPG会对起源于脑桥的脑神经造成压力。这些神经控制着用来移动眼睛和脸、咀嚼和吞咽的肌肉。此外,脑积水(脑积水在大脑中积聚)也会增加颅内压力。DIPG肿瘤本身,尤其是合并脑积水,可引起以下症状:
   双重视野
   难以控制眼睛和眼睑运动,以及面部表情
   咀嚼和吞咽困难
   说话困难
   胳膊和腿的弱点
   余额损失
   行走困难
   笨重
   头痛(尤其是在早晨)
   恶心和呕吐
   疲劳
   由于DIPG的攻击性和生长速度,症状通常会迅速恶化。
   DIPG的原因,研究人员还不知道是什么原因导致了DIPG。和大多数癌症一样,当细胞繁殖过程出现问题时,就会发生DIPG。然而,与许多其他癌症不同的是,没有证据表明DIPG是由环境因素(接触化学品或辐射)或特定的遗传变异造成的。
   了解什么是癌症,细胞使用dna,作为基因的组成部分,以执行各种功能,包括制造更多的细胞。有时dna片段会损坏或复制不正确。科学家称这是一种突变。通常情况下,dna中有突变的细胞要么修复突变,要么死亡(这种过程称为细胞凋亡)。不过,有时,有突变的细胞无法修复,也不会像应该的那样死亡。在某些情况下,这些突变的细胞开始迅速分裂,这可能导致一个人患上癌症。更好地理解DIPG,由于通过DIPG注册表提供的肿瘤标本增加,近年来研究人员对DIPG生物学的理解有了相当大的进步。研究人员已经开始通过使用基因测序来了解DIPG的确切基因突变。他们发现了DIPG中最常见的突变,目前正在努力更好地了解这些突变,以便设计新的药物或重新设计现有的药物,这些药物将能够有效地治疗DIPG。
   DIPG的治疗,DIPG相对少见,诊断和治疗DIPG复杂,涉及多名专家。患者和家庭应该寻求全面的、有经验的儿科医疗中心,有专门的儿科神经肿瘤学家、神经学家、神经放射学家和神经外科医生,以获得明确的诊断和护理。
   1.手术,DIPG的生长方式使得外科手术切除成为不可能。肿瘤组织向健康组织扩散,肿瘤边缘不清楚。外科医生无法切除肿瘤,因为没有办法避免切除对生存必需的健康脑组织。
   2.放射,放射治疗是唯一被证明是有益的治疗方法,但不幸的是持续时间有限。辐射杀死了一些癌细胞,缩小了肿瘤,降低了脑干的压力。这可以在几个月的时间里大大改善儿童的感觉和功能,75-85%的患者在放疗后症状有所改善。因为即使是经过仔细瞄准的放射治疗也会对肿瘤周围的健康脑组织造成一定的损害,所以每个病人接受多少放射治疗是有限度的。不幸的是,癌症几乎总是在几个月后复发。
   3.质子束疗法,质子束治疗是一种特殊类型的放射治疗,它使用质子粒子而不是光子(x射线)进行治疗,而光子(x射线)是大多数放射治疗所使用的。质子具有与传统光子放疗非常相似的抗肿瘤作用。在一些脑肿瘤中,质子优于光子辐射,因为质子可以使附近的正常脑组织免受辐射的潜在有害影响。然而,它们在DIPG治疗中并没有显示出优势。放疗的副作用,
   放射疗法通常会引起脑部炎症,这可能会暂时加重症状。必要时用类固醇来控制炎症。
   4.化疗,目前的化疗一般对DIPG无效。大多数抗癌药物根本无法进入肿瘤,脑桥内的高压和血脑屏障似乎保护了肿瘤,血脑屏障阻止大多数口服或静脉注射的药物进入大脑。
   一系列的临床试验已经在放疗前或放疗后测试了各种化疗药物和药物组合,但到目前为止,没有试验表明化疗可以延长生命。新的分子靶向药物和抗血管生成药物(可以防止肿瘤形成新的血管以满足其生长的药物)的试验到目前为止也没有显示出对患者有任何显著的好处。研究人员正在研究可能通过血脑屏障的药物,同时也在研究将化疗药物直接注入肿瘤的方法。研发新药的工作也在继续。随着研究人员对DIPG的病因和生物学机制了解的越来越多,他们将能够设计出更有效的化疗方案来对抗这些肿瘤。
   化疗的副作用。有些化疗药物会引起腹泻、便秘、疲劳和头痛等副作用。通常这些副作用可以通过额外的药物来控制。

 
 
胶质瘤
  胶质瘤是颅内最常见的恶性肿瘤,发病率占颅内原发性肿瘤的50%,居第1位,多见于成人,好发部位以额叶、颞叶、顶叶居多。胶质瘤患者男性发病率高于女性,发病年龄以成人多见,30~40岁为发病高峰年龄。不同病理类型的胶质瘤各有其高发年龄,室管膜瘤的高发年龄在10岁以前,星形细胞瘤多见于中年人,老年人以胶质母细胞瘤多见。
脑胶质瘤分型
低级别胶质瘤
室管膜瘤
星形胶质瘤
少突胶质细胞瘤
脑干胶质瘤
视神经胶质瘤
胶质母细胞瘤
髓母细胞瘤
垂体瘤
其他脑部肿瘤
鼻咽癌
烟雾病
脑膜瘤
脊髓肿瘤
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垂体瘤
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