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胶质母细胞瘤的相关知识
胶质母细胞瘤颅外转移实例

  一名48岁的女性患者,既往没有明显的病史,表现为进行性认知缺陷,言语恶化,以及新的右侧偏瘫。此外,新诊断的右侧偏瘫导致脑MRI,并且显示出可疑GBM的左颞部病变。在部分切除后,症状得到改善,并且神经病理学检查证实了GBM(MGMT启动子未甲基化,IDH-1 / -2野生型)。然后,开始放疗(总剂量,60Gy)伴随着替莫唑胺化学疗法(每天剂量150mg,持续6周)。由于不必要的和无法忍受的副作用(即食欲不振、恶心、呕吐),在第一个周期后暂停辅助替莫唑胺化疗。
   两个月后,患者出现反复的言语障碍和记忆缺陷。随访MRI显示局部肿瘤进展,并进行第二次切除。神经病理学发现与GBM复发一致。因此,重新开始使用替莫唑胺进行辅助化疗,现在可以耐受并随后改善言语和认知。在初步诊断GBM后五个月,患者抱怨左上颌骨持续局部疼痛。基础牙科病理学的假设导致牙齿拔除,然而,这并未消除疼痛。随后的MR成像显示脑肿瘤通过颅底进入翼腭窝并随着软组织的浸润而进展。此外,检测到所述颈部的淋巴结转移,最可能是由于局部淋巴管。
   因此,开始第二次姑息性放疗,其累积剂量为52Gy的颈部区域,然后用洛莫司汀进行辅助化疗。尽管有这些努力,患者从渐进语音障碍和恶心,这可能由肿瘤病变的广泛发展内部和颅骨。开始使用贝伐单抗的抗血管生成疗法。
   在贝伐单抗治疗开始后仅3周,患者出现严重的肠出血。尽管胸部和腹部,结肠和胃镜检查CT扫描,但没有检测到出血的来源。幸运的是,出血自发停止了。
   然而,出乎意料的是,CT扫描检测到肺,胸膜,肝脏,肠系膜以及骨盆的骨溶解,左侧第七肋骨和第二腰椎椎体的多处病变,均可疑为转移灶。此外,位于右上臂的可疑皮下病变是可触及的。位于左肋弓下方的另一个皮下病变的病理检查显示出与颅内GBM相同的组织学特征。随后,患者入院进行姑息治疗,并在初诊后13个月因肿瘤颅内进展而死亡。
   研究人员提出罕见的颅内GBM广泛转移的病例。与迄今为止发表的大多数类似病例相反,本报告提出了全面且记录良好的系统性转移发生途径。在GBM通过颅底进行每次连续进展后,其细胞侵入颈淋巴管,然后是全身转移扩散。鉴于脑内GBM的组织学特征,一个活检,颅外转移和临床过程的相同组织学发现,本病例符合(除尸检)Weiss于1954年为转移性脑胶质瘤定义的标准。
  鉴于我们目前对神经外GBM转移生成和受影响患者临床过程的了解,出现的问题是,是否可以推断出可能有助于预防转移性扩散的特定治疗方法。如上所述,已经广泛讨论了原发性肿瘤的手术切除作为促进全身转移的元素。然而,尽管前面的病例报告建议,开颅可以构成一个因素触发颅外肿瘤扩散,更近的报告质疑开颅在颅外metastization。似乎有理由认为,与手术操作本身相比,更具侵略性的肿瘤细胞类型可能导致颅内病变的快速和广泛增长,从而需要进一步的手术干预,这可能是手术和转移的巧合所致相反,与没有手术干预的患者相比,接受手术的患者显示出更长的OS,延长的OS最终可能提供更多的转移时间,因此导致神经外科肿瘤切除和GBM转移的巧合。总之,目前似乎最合理的是神经外科可能与触发转移相关而不是触发转移。
   作为另一种治疗方法,在单一的情况下化疗被证明是可能延长的时间转移的诊断,提高了临床条件。与之形成鲜明对比,对于转移发生推定的促进作用已被建议用于某些化疗剂。然而,包括替莫唑胺化疗在内的结构化治疗方案是GBM患者护理的标准。
   到目前为止,颅内GBM易位被认为对受影响患者的临床过程和预后起着次要作用。在另一方面,这种现象是推定更常见为GBM的全身转移在受影响的患者[的尸体解剖的6-25%被发现比假定。因此,在未来,由于新的治疗方案,GBM患者OS的潜在增加可能为颅外变性提供更多时间。因此,颅外转移病灶推定可能发生更多和增益临床重要性。此外,改进的多峰诊断也可能会增加从而导致颅外转移[存在的改善的认识检测病例数。
   因此,除了标准治疗或纳入GBM患者的研究和早期姑息治疗外,临床医生还需要注意颅外GBM转移的潜在存在,从而允许早期诊断并因此进行适当的治疗调整,从而改善整体生活质量。例如,GBM新诊断患者的骨或背部疼痛,呼吸困难,或在实验室测试(例如,贫血,血小板减少症,高钙血症等)异常应该越早被录取到相应的诊断。例如,在目前的情况下,可能已经省略了由于对上颌骨局部疼痛的误诊而导致的疼痛性拔牙,并且可以在不进一步损失时间的情况下开始更适当的治疗。
   总之,颅外GBM转移似乎比广泛假设更常发生。迄今为止,这种转移的发病机制仍然难以捉摸。我们的病例表明,提高对颅外GBM转移的认识可能有助于防止误诊和随之而来的不必要的手术,从而可能导致早期正确的诊断和治疗以及改善的生活质量。

 
 
胶质瘤
  胶质瘤是颅内最常见的恶性肿瘤,发病率占颅内原发性肿瘤的50%,居第1位,多见于成人,好发部位以额叶、颞叶、顶叶居多。胶质瘤患者男性发病率高于女性,发病年龄以成人多见,30~40岁为发病高峰年龄。不同病理类型的胶质瘤各有其高发年龄,室管膜瘤的高发年龄在10岁以前,星形细胞瘤多见于中年人,老年人以胶质母细胞瘤多见。
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