恶性视神经胶质瘤非常罕见，最常见于老年人，没有性别偏好。这种情况的预后极差，死亡通常发生在一年内。这个实体的诊断可能很困难，因为恶性视神经胶质瘤的早期影像学表现常与单侧视神经增大和增强的其他原因重叠，如缺血性视神经病变，视神经炎，视网膜中央静脉阻塞，神经结节病，白血病，淋巴瘤，低度视神经胶质瘤或转移。研究人员强调这个罕见实体的临床和诊断挑战，特别是当被视神经炎和视网膜中央静脉阻塞的临床表现掩盖时。一名女性，有巨球蛋白血症史和左颈部先前照射，出现左眼眶疼痛，伴有眼球运动和左下鼻中隔视网膜病变。患者由眼科医生进行评估，该眼科医生确认左侧视盘肿胀并且存在视野缺损。患者的症状和检查被认为与视神经炎最为一致。进行眼眶磁共振成像检查并报告为正常。用镇痛药保守治疗患者。
　　 患者的左眼视力在接下来的几个月内恶化。神经眼科评估导致视网膜中央静脉阻塞的临床诊断。最初的磁共振成像由神经眼科医生重新审查，他回顾性地检测到左侧视神经的增强。这被认为与患者的视网膜中央静脉阻塞有关，尽管考虑了视神经淋巴瘤的可能性。患者接受玻璃体内注射贝伐单抗，激光全视网膜光凝和口服乙酰唑胺治疗。一个月后，患者在左侧进展至完全失明。重复磁共振成像显示弥漫性左视神经增强的发现。神经眼科医生再次对患者进行评估，他发现左眼没有光感。磁共振成像上左侧视神经的弥散性增强归因于视网膜中央静脉阻塞后缺血性视神经病变的进展，但不能排除其他潜在可治疗的病症，例如淋巴瘤，结节病和视神经炎。该患者被转介到眼部整形手术室进行活组织检查，并下令进行随访磁共振成像检查。几周后重复进行眼眶磁共振成像，显示左侧视神经增大和增强，以及增加的绞合。成像结果仍然被认为是非特异性的，不同的考虑因素包括视神经炎，淋巴组织增生性疾病，原发性神经胶质瘤和感染。鉴于诊断的不确定性，对炎性和缺血过程的强烈临床怀疑，以及一些视神经鞘和浸润的磁共振成像特征，患者接受了视神经鞘的活组织检查。组织病理学检查未发现恶性肿瘤或炎症的证据。两个月后，患者注意到新的右上颞四分仪。紧急磁共振成像被命令并证实左侧视神经扩张和增强的进展，伴有坏死区域和视交叉受累。这些发现被认为是对恶性视神经胶质瘤的高度关注，并且患者经历了视神经自身的活检，病理学证实了胶质母细胞瘤。
　　 成年期的恶性视神经胶质瘤在病理学上被分类为间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤多形性，非常罕见，并且更常见于生命的第二到第八十年，没有明确的性别偏好。成年期恶性视神经胶质瘤的临床表现通常始于与肿瘤位置相关的视野缺损，随后是快速进展性视力丧失，这种进展常常因交叉受累而恶化研究人员的患者的诊断挑战集中在最初的表现，因为她的单眼视力模糊和眼球后疼痛的临床检查结果与视神经炎的临床诊断重叠，她的临床检查结果也与缺血性视网膜中央静脉阻塞相容。即使进行成像以帮助缩小鉴别诊断，恶性视神经胶质瘤的早期影像学检查结果，包括视神经的增强和扩大，往往是非特异性的，可能与视神经炎，视网膜中央静脉阻塞或其他实体重叠。虽然恶性视神经胶质瘤的初始临床表现和成像是非特异性的，但病理学发现是特征性的。精确诊断取决于活检结果，但视神经活检是有风险的，只有在对侵袭性病变有高度怀疑指数时才会进行。然而，如果对恶性视神经胶质瘤有强烈的怀疑，应该进行视神经本身而不是视神经鞘的活检。
　　 恶性视神经胶质瘤的治疗可包括放射，化疗或两者放射疗法和替莫唑胺的组合已被证明可使中位生存期延长多个月。然而，尽管进行了治疗，恶性视神经胶质瘤通常预后不良，在最初出现后多周内完全失明，并在约一年内发生死亡在这种情况下，患者举例说明了这种罕见的实体所呈现的诊断挑战，其中临床症状与更常见的视神经炎和视网膜中央静脉阻塞实体重叠。该病例证实了恶性视神经胶质瘤早期影像诊断的额外挑战，因为影像学检查结果往往是非特异性的，可能与单侧视神经增大和增强的其他原因重叠，包括视神经炎，缺血性视神经病变，视网膜中央静脉阻塞和浸润神经结节病和淋巴瘤疾病对于此类患者，应考虑对眼眶进行短期随访对比增强磁共振成像，以评估视神经增强异常的消退，这在治疗视神经炎或视网膜中央静脉阻塞进展中是预期的，或确认持续性或在恶性视神经胶质瘤中可见进行性视神经增强。最终，诊断的确认将取决于临床表现，治疗反应，活组织检查和连续成像结果的组合。在这种情况下，初始增强的焦点性质以及神经增大的快速进展和程度是恶性视神经胶质瘤诊断的重要线索。