2020听神经瘤（前庭神经鞘瘤）疾病知识

　　2020听神经瘤（前庭神经鞘瘤）疾病知识，一文读懂听神经瘤，前庭神经鞘瘤也被称为听神经瘤。它还有其他名称，如听神经鞘瘤和听神经瘤。它是良性的（无害），并且从施万细胞的过量产生缓慢生长。施万细胞的功能是帮助支持周围神经系统中的神经元。通常，这种轻度缓慢生长的神经肿瘤与内耳连接到大脑。

　　随着前庭神经鞘瘤的发展，它会影响听觉和平衡神经，通常会导致单侧或不对称的听力损失，耳鸣和失去平衡。这种神经从大脑到耳朵，控制着听觉和平衡。

　　它们几乎总是缓慢增长，不会传播。因此，它们被认为是良性肿瘤。随着肿瘤逐渐增长，它开始影响面部感觉神经或三叉神经，后来导致面部麻木。听神经瘤还会通过干扰面神经引起面部无力。当医生诊断它们时，它们经常在那里待很长时间。但是，如果听神经瘤生长并变大，它们最终会占据桥小脑角的一大部分。或者通过压迫附近的大脑结构（包括小脑和脑干）来证明是生命危险的。

　　事实-一生中普通人患前庭神经鞘瘤的风险约为千分之一。

　　根据Mayo诊所的最新研究，在Rochester Minn（Marinelli等，2018），在第一个十年（即1966-1976），神经瘤肿瘤的患病率为1.5/100,000，随后在100,000例中增加到4.2。在最近十年（约1996-2016年）。这一结果归功于最新的诊断技术，如MRI扫描仪。

　　特点前庭神经鞘瘤

　　声学肿瘤的最常见年龄为40至60岁，但与2型神经纤维瘤病相关时，可发生在20至30年。

　　+大多数神经鞘瘤是散发性肿瘤。散发性癌症是那些不是由于遗传性基因突变引起的癌症。

　　+男性和女性性别同样受到影响。

　　+这种脑肿瘤具有抗放射性。

　　+主要负责神经鞘瘤发展的基因已被分离到染色体22q12，后来编码前庭神经鞘瘤（肿瘤抑制因子Merlin）。

　　+在近90％的病例中，这种听神经瘤是单侧的，而在休息时，病例可能是Vonrecking Hausen疾病（2型NF）是双侧的。

　　听神经瘤的类型

　　听神经瘤有两种类型

　　+单侧听神经瘤

　　它只影响一只耳朵。作为最常见的内耳肿瘤类型，听神经瘤症状可能在任何年龄开始发展。这种肿瘤在头骨内所有肿瘤的约8％中发现。单侧前庭神经鞘瘤可能是由于神经损伤导致的环境因素造成的。虽然到目前为止没有发现环境因素导致听神经瘤的原因。在大多数情况下，它不是遗传性的，也会以不规则的间隔或零星的方式发生。

　　+双侧听神经瘤

　　它既影响听觉神经，也影响遗传。他们双侧前庭神经鞘瘤是由称为神经纤维瘤病2型（NF2）的遗传性疾病引起的。因此，这种内耳肿瘤的患者中几乎有一半遗传自受影响的父亲或母亲。其余半数患者成为某种突变的受害者。因此，继承这种肿瘤的可能性为50％。患有2型神经纤维瘤病的个体通常显示脊髓和多个脑相关肿瘤。在这些情况下，患者还可以形成对于言语，吞咽，眼睛，面部感觉和面部运动所必需的神经肿瘤。

　　单侧和双侧听神经瘤均导致22号染色体上基因功能的丧失，该基因负责产生蛋白质，该蛋白质又控制施万细胞的生长。在基因功能失常期间，施万细胞的生长不受控制，因此导致肿瘤。研究人员也可能认为这种基因也可以帮助控制其他肿瘤的生长。在双侧前庭神经鞘瘤患者中，22号染色体上的受损基因是遗传的。在某些情况下，许多专业人士发现这种基因完全没有功能。

　　单侧和双侧听神经瘤的区别

　　+单侧听神经瘤患者表现出30至60岁的症状，另一方面，伴有NF2的双侧听神经瘤通常在其成年早期出现症状。

　　+单侧前庭神经鞘瘤是非遗传性的，而双侧前庭神经鞘瘤是遗传性的。

　　前庭神经鞘瘤（VS）的分类

　　该表显示了前庭神经瘤根据其大小的分类。表中的数据基于最大外部直径的基于CT的大小。

　　内部肿瘤Extrameatal大小毫米1级小1-102年级介质11-203年级中等大21-304年级大31-405年级原理确定>40

　　前庭神经鞘瘤的体征和症状

　　前庭神经鞘瘤（声学神经瘤）通常是生长缓慢的肿瘤，并且脑肿瘤的迹象经常发展数年。最常见的听神经瘤症状是：

　　听神经瘤的临床症状

　　+耳科阶段（小于2厘米），

　　+三叉神经或V神经参与阶段（2-2.5厘米），

　　+脑干和小脑压迫阶段（2.5-4厘米），

　　+颅内压上升的阶段，

　　+终端阶段

　　第1阶段-耳科阶段

　　+耳鸣：-一侧听力丧失或振铃，听不到高频声音。并非所有耳鸣患者都有听神经瘤，并非所有AN患者都有耳鸣。

　　+听力损失：-根据NCBI发表的研究，听力损伤是大多数耳肿瘤病例中的首发症状。大约90％有听神经瘤症状的人是单侧感觉神经性听力损失。这意味着从内耳到大脑的内耳或神经通路受到损害。

　　+平衡：-平衡问题或不稳定。在肿瘤生长期间，焦虑和平衡问题引起抑郁症状。它也会引起眩晕。

　　+耳中的压力：-前庭神经鞘瘤患者有时会感到耳朵压力过大或充满压力。

　　+头痛：-头痛，笨拙的步态和精神错乱。头痛不是常见的症状，也只是在肿瘤较大的情况下才会发生。

　　+面部无力或瘫痪：-面部麻木和刺痛，可能，虽然罕见，面神经麻痹。较大的肿瘤也会压迫三叉神经，导致面部麻木和刺痛。

　　第2阶段-三叉神经受累

　　+肿瘤大小变为2至2.5厘米

　　+刺激从眼睛开始

　　+脸上有冷感

　　+刺痛，疼痛和面部的感觉变得麻木

　　第3阶段-脑干和小脑压迫（2.5-4厘米）

　　+步态紊乱

　　+共济失调

　　+辨距不良

　　+眼球震颤

　　+记忆丢失

　　+轮替运动障碍

　　+意图震颤

　　第4阶段-颅内压上升

　　+头枕枕骨

　　+呕吐

　　+颈部刚性

　　+乳头水肿（视盘肿胀）

　　第5阶段-终止

　　终止阶段涉及脑干中重要中心的病变

　　听神经瘤（前庭神经鞘瘤）的原因

　　听神经瘤的原因尚不清楚。在少数人中，我们可以将其与称为2型神经纤维瘤病的遗传性（遗传）病症联系起来。患有2型神经纤维瘤病（NF2）的疾病的风险更高。NF2可以在家庭中运行。在这种情况下，听神经瘤通常发生在头部两侧的听觉神经上。这些肿瘤可由以下原因引起：

　　+持续或持续暴露于巨大的噪音，如嘈杂的音乐，与工作相关的声音。

　　+多年后，颈部或面部辐射可导致听神经瘤。

　　如何诊断听神经瘤？

　　由于这些肿瘤的症状模拟其他中耳和内耳状况，可能导致难以诊断。计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）扫描有助于确定肿瘤的位置和大小。早期诊断为成功治疗提供了最佳机会。

　　+听力测试（听力测试）：-听力测试是最有用的诊断测试之一。这可以测试您的听力，患者听到声音和语音的能力。根据声响和声波振动的速度，声音会有所不同。我们的耳朵有三个不同的部分：外耳，中耳和内耳。听力测试可以检测您是否有感音神经性听力损失或传导性听力损失。在该测试时，患者在佩戴附接到听力计记录并测量听力功能的耳机时听取声音和语音。基本上，它显示的图表给出了您的听力能力的详细描述。

　　前庭神经鞘瘤患者的听力测试（听力测试）

　　脑干听觉诱发反应（BAER）：-该测试可以帮助诊断听力损失和神经紊乱。BAER测试可帮助医生测量脑电波活动，以响应咔嗒声或某些音调。这项测试很快，没有风险。哟只是躺在椅子或床上，并保持医生附着小电极，这个电极连接到一台机器，记录你的大脑对这些声音的反应。每次听到声音或其他音调时，测试结果都会显示大脑活动的尖锐点。如果您听到声音时结果显示扁线，则可能表示您有听力损失。

　　头部的扫描：-当病情异常时，它表现出逐渐恶化的模式。然后，在那些情况下，医生会建议进一步的测试，如钆增强MRI（磁共振成像）和ABR（听觉脑干反应），可以建立诊断。

　　您可以在身体的不同部位进行核磁共振成像。如果存在听神经瘤，则肿瘤色素比正常脑组织更多并且在扫描中清楚地显示。MRI通常显示内耳道中的致密增强肿瘤。MRI不涉及X射线，它使用磁场和无线电波。

　　热量测试-如果肿瘤很小，热量测试可能是正常的。因此，在96％的个体中，反应不存在或减少。该试验通过外侧半圆形管观察上前庭神经。

　　治疗听神经瘤（前庭神经鞘瘤）

　　声学神经瘤治疗取决于您的年龄，一般健康状况，听力状况，肿瘤大小，以及影响您和您的健康的症状。前庭神经鞘瘤治疗可能涉及观察，手术切除肿瘤，或使用放射线来阻止肿瘤生长。

　　专家团队将为您的治疗计划。这通常包括：

　　神经外科医生：-神经外科医生是专门从事疾病诊断和外科治疗的医学专家。它包括先天性异常，创伤，肿瘤，血管疾病，大脑或脊柱感染，中风或脊柱退行性疾病。

　　临床肿瘤学家：-接受过放射治疗和化疗治疗癌症患者的肿瘤学家。他们既使用放射疗法，也使用所谓的全身治疗。这包括化学疗法，激素疗法和生物制剂，所有这些都用于治疗癌症。

　　神经-耳科医生：-他们治疗耳朵的神经系统疾病。耳鼻喉科医生，专门治疗影响颅底和附近神经的疾病。

　　您的专科医生将向您介绍治疗方法他们会告诉你利弊和可能的风险。但是，有以下治疗方法：

　　听神经瘤观察（观察和等待）

　　在没有相关症状或小肿瘤不生长或生长缓慢的受影响个体中，该选择可能是优选的。这段观察可称为“观察和等待”。AN患者40％至50％，肿瘤生长或症状进展将促使需要手术或放射外科手术。

　　听神经瘤手术治疗

　　外科医生开发了一种不同类型的开颅手术来消除听神经瘤。外科开颅术可以使用枕下，经迷路的方法或中间窝方法。手术的目标是切除肿瘤，保护面神经以防止面部麻痹并尽可能保持听力。手术的重点是：第一，维持面神经功能;第二，在受影响的耳朵中保存对社会有用的听力;第三，完全切除肿瘤。虽然完全肿瘤切除可能导致治愈，但它也具有较高的听力风险，这可能导致听力损失和由于这种手术造成的面神经损伤。以下是听神经瘤的三种外科手术方式：枕下，经迷路的和中间窝。

　　手术切除听神经瘤

　　+经迷路的，包括在耳后做一个切口，去除耳朵后面的骨头和一些中耳。专家用它来治疗大于3厘米的肿瘤。经迷路方法还可直接暴露肿瘤而无需缩回正常脑。它仅适用于患有严重听力损失的患者或具有显着的耳内成分的非常大的肿瘤。此外，这种技术有一个缺点，它会导致永久性听力损失。

　　+枕下也称为乙状窦后，其涉及通过打开头部后部附近的头骨暴露肿瘤背部。它有助于在保留听力的同时去除任何大小的肿瘤。当大肿瘤生长时，它可以有效地用于听力保存和减压大脑。

　　+中窝，有助于去除耳道上方的一小块骨头。当切除直径小于2cm的肿瘤时，这种方法具有保存听力的最佳记录。同样使用这种方法可以使外科医生能够保留患者的听力。

　　人工耳蜗植入术

　　听神经瘤患者可能需要植入人工耳蜗的可能性非常小。如果患者在唯一的听力耳中有声学肿瘤，这意味着他只留下了前庭神经鞘瘤或右前庭神经鞘瘤。或手术后切除双侧听神经瘤。只有在存在完整的耳蜗神经的情况下才能进行人工耳蜗植入，并且在声学肿瘤切除时，在耳蜗骨化之前完成耳蜗植入。

　　听神经瘤后生命如何改变？

　　听神经瘤是一种非癌性肿瘤。患有听神经瘤的患者可能经历听力损伤，面部无力，眩晕，耳朵压力，头痛和耳鸣。如果患有大肿瘤的患者可能有另一种类型的神经问题。对于耳神经瘤治疗，个体需要脑手术来移除肿瘤。如果患者选择不进行手术，那么他需要定期进行影像学检查以了解肿瘤在没有任何治疗的情况下离开的情况。