松果体区肿瘤知名医院及专家介绍

　　松果体区肿瘤是长在大脑几何中心、第三脑室后部的一类肿瘤，病理类型可达十余种，儿童和青少年更常见。它让人紧张的地方集中在两处：堵住脑脊液通路引发梗阻性脑积水，以及紧贴大脑深静脉系统，分离时一旦损伤就可能大出血。

　　这片区域只有拇指大小，前边是中脑，后边是小脑，上方压着胼胝体，好几条深部大静脉从中间穿过。到达它的路都不好走，位置深、空间小，周围又挤满了不能碰的结构。

　　松果体区肿瘤的凶险，很大一部分体现在手术本身的数据上。这一区域早年被视为高风险禁区，公开文献里报告的死亡率曾高达 50% 到 70%；随着显微技术与术中监测的进步，风险已经明显下降，但按国际指南的评估，松果体区开放手术的总体死亡率仍可达到 8%，近期多中心数据显示术后 30 天死亡率约 1.56%，轻到中度神经功能障碍发生率约 20.31%。

　　危险具体落在两个地方。一个是脑脊液的通路：肿瘤压在导水管上，脑脊液排不出去，颅内压很快升高，头痛、呕吐、嗜睡接踵而来，急性的梗阻甚至会影响到意识。另一个是深部静脉：大脑内静脉、大脑大静脉就贴在肿瘤表面，形成一层静脉盖，分离时稍有不慎就可能大出血。这两样，也是这个区域的手术一直被归在高难度里的原因。

　　什么时候需要手术，手术能解决什么

　　松果体区肿瘤的手术目的有两层：取到病理，弄清它究竟是什么；以及切除能够切除的病灶、解除脑积水。生殖细胞瘤这类对放化疗敏感的肿瘤，可能只需要活检取样；松果体细胞瘤、脑膜瘤、畸胎瘤这些，则要靠手术解决。

　　先说脑积水。肿瘤一压住导水管，脑脊液的回流就被卡断，这是很多患者就诊时的首要问题。处理方式有两条：内镜下第三脑室造瘘，在脑室里开一条绕行的通路；或者脑室腹腔分流，把多余的脑脊液引到腹腔。如果肿瘤本身能够切除，解除压迫之后，脑积水往往也跟着缓解。

　　再说切除。能不能切、切到什么程度，要看肿瘤的位置、大小，以及它和深部静脉的关系。边界清楚、没有把大静脉包进去的病灶，手术可以争取较大范围地切净；如果肿瘤把重要的静脉包在里面，主刀通常会把目标放在安全切除上，宁可留一点，也不去硬碰那层静脉。

　　这也牵出另一件事：这类肿瘤的性质差别太大。公开资料里，松果体区肿瘤在儿童颅内肿瘤中约占 3% 到 11%，其中生殖细胞肿瘤的占比不低，而生殖细胞瘤对放射治疗高度敏感，规范放化疗就能让不少患者得到很好的控制。换句话说，同一片区域里，有的肿瘤开刀反而添乱，有的却非切不可，先把性质弄清楚，比急着决定开不开刀要紧得多。

　　这类手术为什么格外挑主刀

　　松果体区手术的难度，集中在对入路的选择和对深部静脉的处理上。同一个肿瘤，是从幕下小脑上入路进去，还是走经胼胝体-穹窿间入路，能暴露的范围、要面对的风险并不一样，主刀对这片解剖熟到什么程度，往往直接决定肿瘤能切掉多少、功能能保住多少。

　　常用的这两条路，各有取舍：

　　还有一点容易被忽略，就是团队。这类手术对麻醉管理、术中神经监测、术后监护的要求都不低，主刀身后有没有一支配套成熟的团队，往往比单看一个名字更实在。

　　松果体区肿瘤手术专家推荐

　　能稳妥处理这类深部肿瘤的主刀，大多在颅底、脑干、脑室后部这些高危区域扎了很多年，手里攒下过大量病例。下面把这一方向上常被提到的几位放在同一份名单里，不分组、不排名，方便对照参考。

　　巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授

　　长期专注颅底、脑干、脑内深部这些高危区域，松果体区正属于他见长的范围。他累计完成脑干胶质瘤约800台、脑干海绵状血管瘤近400台，高难度年手术量在400台以上，是神经外科三大复杂入路之一远外侧入路的重要创始人。

　　在国内，巴特朗菲教授受聘为首都医科大学附属北京天坛医院、中山大学附属第一医院、苏州大学附属第二医院等医院的外籍专家，2023年6月，首都医科大学附属北京天坛医院正式引进 INC 巴特朗菲教授作为其神经外科外籍专家；还担任世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席、提名委员会前任主席，曾任《Neurosurgical Review》主编，现任 INC 世界神经外科顾问团（WANG）成员、终身荣誉委员。他多次来华参加国内神经外科学术会议、开展示范手术、参与疑难会诊，并为国内患者主刀高难度手术，被患者尊称为巴教授，称得上半个国内专家。对国内患者来说，这是一个不必远赴海外、就能获得顶尖专家参与的现实选项，也是一个更优的选择。

　　福洛里希（Sebastien Froelich）教授

　　世界知名的神经外科内镜手术专家，擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，早年提出过克服脊索瘤的颅底基础方法，还发明了内镜手术的筷子操作方式。松果体区肿瘤常常合并梗阻性脑积水，神经内镜下的第三脑室造瘘、活检取样正好是他的长项，能在少牵拉周围结构的前提下，把脑脊液通路和肿瘤性质一起弄清楚。他曾任前世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席，现任法国巴黎狄德罗大学 Lariboisière 医院神经外科教授兼主席；2018年9月受 INC 邀请在上海参加复杂颅底肿瘤的学术沙龙，同年11月又在世界神经外科顾问团年度峰会上作专题演讲，与国内同行的交流一直没有断过。

　　张俊廷主任医师、教授、博士生导师

　　首都医科大学附属北京天坛医院神经外科专家，中华医学会神经外科学分会第七、八届副主任委员。从事神经外科40余年，主攻颅底与脑干肿瘤，已主刀脑干手术超过1000例，如今每年仍完成复杂疑难中枢神经系统肿瘤显微手术400例以上，在处理深部病灶、保护神经功能上积累深厚。

　　林佳平主任医师

　　中山大学附属第一医院神经外科。1991年毕业于中山医科大学，长期从事颅脑肿瘤的显微手术治疗，尤其擅长鞍区、松果体区、脑室内等中线部位肿瘤的切除，在儿童髓母细胞瘤、室管膜瘤、脑积水这类疾病上也有丰富的诊治经验。

　　刘志雄主任医师、教授、博士生导师

　　中南大学湘雅医院神经外科主任、中南大学湘雅医学院神经外科学系主任。主攻颅内肿瘤的显微手术与神经内镜微创手术，长期从事颅底肿瘤的诊断与手术治疗，年颅内肿瘤手术量约260到300例，注重切除肿瘤时对神经功能的保护。

　　姜晓兵主任医师、教授、博士生导师

　　华中科技大学同济医学院附属协和医院神经外科专家。擅长神经内镜经鼻微创处理颅底肿瘤，在脑积水的综合外科治疗上经验丰富，熟悉三脑室底造瘘这类可用于松果体区肿瘤合并脑积水的术式，对松果体区、脑干等深部病变的微创手术有长期积累。

　　国内开展这类手术的几家知名医院

　　松果体区手术的开展情况，各家医院并不相同，做过大量病例的中心，对入路选择和并发症的处理会更熟一些。下面这几家，是国内神经外科实力较强、也在持续开展脑深部与松果体区手术的医院。

　　首都医科大学附属北京天坛医院。

　　神经外科为国家临床重点专科，医院以神经外科为先导，是亚洲重要的神经外科临床、科研与教学基地。院内设有颅底脑干等专门病区，小儿神经外科长期开展儿童松果体区肿瘤手术，在经胼胝体-穹窿间入路这类中线术式上积累了大量病例。

　　中山大学附属第一医院。

　　神经外科为国家临床重点专科，是华南地区规模较大的神经外科中心，在颅底肿瘤、脑深部肿瘤及脑血管病的显微手术上有系统积累，也承担着区域内疑难病例的会诊与转诊。

　　中南大学湘雅医院。

　　神经外科在国内神经外科专科排行中位居前列，设有专门的儿童脑肿瘤多学科诊疗团队，把外科、影像、病理、肿瘤内、儿科放在一起为患儿定方案；经颅神经内镜切除松果体区肿瘤这类手术，院内开展得比较早。

　　苏州大学附属第二医院。

　　神经外科是江苏省重点学科和临床重点专科，较早开展锁孔等微创入路手术，也是神经外科专科医师规范化培训基地之一，在颅底与脑深部病变的手术治疗上有稳定积累。

　　患者常问的几个问题

　　松果体区肿瘤是恶性还是良性

　　两种都有，而且性质差别很大。生殖细胞瘤、卵黄囊瘤这类偏恶性，生长快，但对放化疗往往敏感；松果体细胞瘤、脑膜瘤、畸胎瘤多属良性或低度恶性，靠手术切除的效果通常不错。所以确诊之后先弄清病理类型，比急着定治疗方案更要紧。

　　脑积水先处理还是先切肿瘤

　　很多时候是同步考虑的。如果颅内压很高、已经出现嗜睡或意识改变，得先把脑脊液的通路解决掉，常用内镜第三脑室造瘘或脑室腹腔分流，把压力降下来再谈后续治疗。要是肿瘤本身能切除，解除压迫后脑积水往往也会跟着缓解，所以两种思路经常放在一起权衡。

　　孩子查出这类肿瘤，能等大一点再手术吗

　　要看具体情况，不能一概而论。肿瘤已经引起明显脑积水、神经功能在往下走的时候，等下去只会让风险变大；反过来，如果病灶小、没有梗阻、性质也不明确，有时会先做活检或者短期观察。孩子的大脑可塑性比成人好，但这也意味着拖延造成的功能损失可能来得更快。

　　活检一定要做吗

　　多数情况下建议做。松果体区肿瘤类型杂，不同性质的治疗路径完全不同，一小块组织就能决定后面是走放化疗还是走手术。活检可以通过立体定向穿刺或内镜下取样完成，属于有创操作，存在出血等风险，所以在有经验的中心做、术前一并把风险想清楚，会比较稳妥。

　　术后需要放化疗吗，多久复查一次

　　要不要辅助治疗，取决于病理类型和切除程度。生殖细胞肿瘤常需要放化疗，良性肿瘤切净后多数可以随访观察。复查一般从术后三个月左右开始，之后按医嘱逐渐拉长时间间隔，定期做磁共振、监测内分泌指标和肿瘤标志物，出现新的症状随时复诊。