延髓血管母细胞瘤手术知名专家介绍：谁在生命中枢上拆弹

　　延髓血管母细胞瘤是发生在延髓的血管源性良性肿瘤，不是癌，但位置比大多数脑瘤都凶险。它约占颅内肿瘤的百分之二，青壮年三十到四十岁最多见，男女比例大概二比一。

　　延髓是脑干最底下的一段，别看它只有拇指大，呼吸、心跳、吞咽、血压这些保命的功能全归它管。肿瘤在这里慢慢长大，最先挤占的就是这些通路，病人会头晕、走路发飘、看东西重影，严重时吞咽呛咳、呼吸受影响。更麻烦的是，这类肿瘤血供异常丰富，像一窝缠在一起的血管，手术中每一根供血血管都得小心翼翼地分离和夹闭，碰破了就是难以控制的大出血。

　　大约一成到三成的患者和一种叫 VHL 的遗传病有关，也就是林道综合征，这类人往往在小脑、脊髓也长出同类肿瘤，需要全家做基因和影像筛查。治疗上，手术完整切除是首选，也是目前唯一可能根治的办法，切干净了、又和 VHL 无关，是有机会临床治愈的。肿瘤太大或身体耐受不了手术时，才会考虑伽马刀等替代方案。

　　为什么这台手术，主刀比什么都重要

　　延髓上动刀，差之毫厘就是呼吸心跳出问题、吞咽呛咳、高位瘫痪，所以这台手术能不能全切、神经功能保不保得住，几乎全看主刀一个人对脑干解剖的熟悉程度和手上的功夫。

　　血管母细胞瘤被同行叫出血包子一点不夸张，分离时一旦撕破供血血管，几分钟就能出很多血，视野一红，延髓本体的边界就看不清了，风险立刻翻倍。加上延髓周边还缠着椎动脉、小脑后下动脉和好几组颅神经，哪一根都不能随便伤。能把这个手术做稳的团队，靠的是长期的脑干手术量积累，靠的是显微技术加术中神经电生理监测，靠的是选对那条既能到达肿瘤、又最少打扰延髓的入路。

　　也正因为如此，病人在选医生时，最该问的不是医院名气多大，而是这位主刀一年做多少台脑干手术、处理过多少血管性病变、术后神经功能保留得怎么样。同样的肿瘤，落在不同经验的手里，结局可以是天差地别，这正是延髓血管母细胞瘤最现实的地方。

　　延髓血管母细胞瘤手术知名专家

　　下面把在这一领域有代表性的专家列在一起，不区分国内国外，方便横向了解各位的方向和积累，信息均来自公开的学术与医院资料。

　　巴特朗菲教授（Helmut Bertalanffy）

　　巴特朗菲教授（Helmut Bertalanffy）为INC国际神经外科医生集团专家，曾任世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会主席、欧洲神经外科杂志《Neurosurgical Review》主编，现任德国汉诺威国际神经外科研究院血管神经外科主任。其长期专注脑干、颅底及脑血管等复杂神经外科手术30余年，年手术量400台以上，多为高难度病例。

　　在脑干手术领域，巴特朗菲教授拥有上千台成功脑干手术经验，包括约800台脑干胶质瘤、近400台脑干海绵状血管瘤，并积累了20余年脑干海绵状血管瘤外科治疗经验。其熟悉翼点、眶颧、颞下、乙状窦后、枕下外侧髁、小脑幕前及眶内等多种手术入路，也是“远外侧入路”的重要开拓者之一。2020年出版的《Brainstem Tumors》中，他撰写了《Surgical Approaches to Medullary Tumors（延髓肿瘤手术入路）》章节，在延髓血管母细胞瘤等高难度脑干血管性病变手术方面具有丰富经验。

　　其擅长病种范围广泛。颅脑方面包括：大脑半球病变、脑功能区病变、脑内深层区胶质瘤、松果体区肿瘤、视神经胶质瘤、丘脑及丘脑中脑胶质瘤、丘脑海绵状血管瘤、第三脑室胶质囊肿、梗阻性脑积水。

　　脑干与颅底方面包括：脑干病变、脑干胶质瘤、脑干海绵状血管瘤、桥脑出血、原发性脑干出血；脑血管方面包括：脑血管疾病、颅内海绵状血管瘤、脑海绵状畸形、小脑幕周围硬脑膜动静脉瘘、脊髓血管性病变。

　　神经肿瘤方面包括：听神经瘤、脑膜瘤、枕骨大孔脑膜瘤、侵袭性脑膜瘤；脊髓脊柱方面包括：椎管内肿瘤、硬膜内脊柱肿瘤、颈髓内弥漫性胶质瘤、脊髓海绵状血管瘤，并开展半椎板切除术等微创技术。

　　此外，其长期开展颅颈交界处病变、枕骨大孔疝的外科闭合与重建，也可处理小儿颅内原发性间变性神经节胶质瘤等儿童神经外科疾病，并擅长神经吻合术。

　　延鹏翔主任医师

　　首都医科大学附属北京天坛医院。王忠诚院士的博士生，有三十多年神经外科工作经历，累计上万例次高难度手术经验。人民日报曾报道他完成一例家族性 VHL、小脑与延髓多发血管网织细胞瘤的高难度手术，术中在保全延髓功能的前提下完整分离了延髓血网。擅长垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、胶质瘤及椎管内肿瘤等疾病的诊断和手术治疗。

　　吴斌主任医师

　　首都医科大学三博脑科医院副院长、神经外科主任。早年在天坛神经外科工作二十年，擅长各类颅底肿瘤、脑干肿瘤，其中就包括巨大海绵状血管瘤、实性血管母细胞瘤及胶质瘤，以及脑深部胶质瘤、脊髓肿瘤等复杂病变，累计治疗患者一万余例。二零一三至二零一六年度被中国名医百强榜授予“脑干肿瘤手术专家”“小儿神经肿瘤外科专家”称号。

　　贾桂军主任医师

　　国家神经疾病医学中心北京天坛医院神经外科二病区（颅底肿瘤病区）原主任、首席医学专家，首届“天坛名医”。专注颅底肿瘤的临床和基础研究三十余年，开展各类颅底手术一万余例，特色方向包括听神经瘤的面神经与听力保护、巨大侵袭性垂体瘤，以及后颅窝肿瘤、脑膜瘤、血管母细胞瘤等，并创新提出经乙状窦前入路双骨瓣开颅技术。

　　关于延髓血管母细胞瘤，常被问到的几个问题

　　延髓血管母细胞瘤是癌症吗，会不会恶变

　　它不是癌症，属于血管性的良性肿瘤，生长缓慢，也不会像癌那样远处转移。真正危险的是位置，它长在管呼吸心跳的延髓上，体积一大就会压逼生命中枢，加上血供丰富，一旦出血或水肿都很棘手。所以良性不等于无害，该处理还得及时处理，别被“良性”两个字耽误了。

　　一定要手术吗，能不能先观察看看

　　不是所有都得立刻开刀。权威研究里，长在延髓的这类肿瘤多在出现症状、或肿瘤长大到再做会增加手术风险时再切，无症状的小肿瘤可以先定期做头颅磁共振随访。但观察得有期限、有标准，报告上写着肿瘤在长、或出现吞咽发呛、肢体发麻，就别硬等，找有脑干经验的团队评估手术时机。

　　手术风险到底有多大，会不会下不了台

　　风险确实不低，延髓管着呼吸心跳，肿瘤又血供丰富，分离时可能大出血，但落在经验丰富的团队手里是另一回事。有单中心六十二例延髓血管母细胞瘤的研究，借助术中运动和体感诱发电位监测，绝大多数患者神经功能稳定或比术前更好，只有一例死亡。选对主刀和团队，是把风险压下去的关键。

　　查出 VHL 综合征，家里人要不要一起查

　　要查。VHL 是一种常染色体显性遗传病，患者容易在小脑、延髓、脊髓多处长出血管母细胞瘤，还可能有视网膜血管瘤、内脏囊肿。本人要按医生要求每六到十二个月做头颅磁共振，直系亲属也建议做基因和影像筛查，早发现早处理，别等肿瘤长到延髓才慌神。

　　怎么挑医生和医院，最该看什么

　　最该看的不是医院排名，而是主刀本人在脑干手术上的年手术量和血管性病变的处理经验，以及团队有没有术中神经监测、能不能做延髓区域的精细入路。多跑几家有脑干中心的科室，把影像给不同团队看，对比他们对全切率和神经功能保留的判断，心里就有数了。