成人神经胶质瘤详细解读

　　神经胶质瘤是一种始于大脑的脑肿瘤。这是“原发性脑瘤”这不同于从身体另一个部位扩散的脑瘤，称为转移瘤。有许多不同类型的胶质细胞瘤是根据它们产生的细胞类型来命名的:胶质母细胞瘤、星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和室管膜瘤。

　　神经胶质瘤是由“神经胶质”细胞产生的肿瘤。虽然神经元是传递信号的细胞，但神经胶质细胞是大脑中的支持细胞，帮助维持神经元的正常运转。神经胶质细胞比神经元多得多。胶质细胞有多种类型，包括星形胶质细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞。所有类型的神经胶质细胞都来源于一个普通的脑干细胞(干细胞是一种可以转化成许多不同类型细胞的细胞)。当这些不成熟的干细胞变异并生长失控时，就会形成神经胶质瘤。

　　什么导致神经胶质瘤，我有危险吗？

　　根据美国脑瘤协会，每年有超过79，000个新的脑瘤病例被诊断出来；但是其中只有大约23，880个是脑部或脊髓的恶性肿瘤。胶质瘤约占恶性脑肿瘤的74%。男性患恶性脑瘤的风险略高。恶性脑肿瘤的发生率很低，终生风险不到1%。

　　神经胶质瘤的已知危险因素很少。在暴露于电离辐射之前，无论是为了治疗疾病(例如，儿童癌症)，还是因为暴露于核武器，都会增加患神经胶质瘤的风险。也有一些遗传条件使个体易患多种类型的癌症，包括神经胶质瘤。患有这些遗传综合征的个体通常有家族成员有多种癌症史。这些遗传综合征包括李-弗劳曼综合征、黑色素瘤-星形细胞瘤综合征、神经纤维瘤病(1型和2型)、特科特综合征(1型和2型)和BRCA综合征。如果你被诊断患有多种癌症类型，或者你的家族中有多种癌症类型，考虑向你的医疗保健提供者咨询基因检测。

　　尽管压力很大，但使用手机并没有增加患脑瘤的风险。同样，没有确凿的证据表明阿斯巴甜(一种糖的替代品)、电线或工业化学品会增加患脑瘤的风险。

　　我如何预防神经胶质瘤？

　　没有已知的实践或生活方式的改变来预防神经胶质瘤。

　　神经胶质瘤的迹象是什么？

　　神经胶质瘤的症状和体征与所有脑肿瘤相似。最常见的症状包括:

　　头疼。

　　恶心和/或呕吐。

　　困惑。

　　癫痫。

　　失忆。

　　视力丧失或模糊/复视。

　　言语或语言的变化。

　　身体一侧的虚弱。

　　行走或平衡困难。

　　个性改变。

　　这些症状通常在几天到几个月内逐渐出现。根据神经胶质瘤位于大脑的哪个部位，症状可能会有所不同。患有脑肿瘤的患者在腿部(深静脉血栓形成、深静脉血栓形成)、肺部(肺栓塞、肺栓塞)或脑部(中风)出现血凝块的风险也更高。脑肿瘤的症状非常普遍，也可能是由许多其他非癌性疾病引起的。如果您有上述症状，您应该由您的医疗保健提供者进行评估。

　　胶质瘤是如何诊断的？

　　当病人有上述症状和体征时，核磁共振成像(磁共振成像)与大脑的对比被用来观察是否存在脑瘤和表征肿瘤。核磁共振成像在很大程度上取代了CT扫描，因为核磁共振成像提供了更详细的脑部和脑肿瘤图像，并且核磁共振成像不使用辐射。然而，CT扫描可用于不能进行磁共振成像的患者(例如，体内有金属物体的患者)。

　　一个人患脑瘤的类型是由活组织检查决定的。获取肿瘤的一部分，通常是在穿颅术，或通过立体定向(针)活检，然后在显微镜下观察。这是由病理学家完成的，他是一名专门在显微镜下检查组织并做出诊断的医生。需要对肿瘤进行活检或手术切除，以将脑肿瘤诊断为神经胶质瘤。

　　胶质瘤是如何上演的？

　　根据在显微镜下的表现，神经胶质瘤分为低级或高级。神经胶质瘤的等级是基于世界卫生组织的分类，并考虑了构成肿瘤的细胞类型和在显微镜下看起来的侵袭性。术语“间变性”用于描述侵袭性肿瘤，它可能生长更快，侵袭周围的大脑，并在治疗后趋于复发。胶质瘤的分级从一级到四级，一级肿瘤生长最慢，四级肿瘤预后最差。(我不知道我是否喜欢我们说的最坏的预后)一级胶质瘤，称为毛细胞型星形细胞瘤，在成人中很少见到，在本文中也没有讨论。(更多信息儿童脑肿瘤)。

　　世界卫生组织的详细分级系统如下:

　　一级

　　生长缓慢。

　　显微镜下几乎正常的外观。

　　二级

　　生长相对缓慢的细胞

　　有点不正常的样子。

　　会侵入正常组织。

　　可以作为更高级别的肿瘤复发。

　　三级

　　积极复制异常细胞。

　　显微镜下的异常现象。

　　对邻近正常组织的侵犯。

　　肿瘤倾向于以更高的级别复发。

　　四级

　　快速繁殖的异常细胞。

　　显微镜下非常不正常的外观。

　　形成新的血管来维持生长。

　　肿瘤中间坏死(坏死组织)肿瘤区域。

　　*需要手术来确定神经胶质瘤的级别和类型。

　　胶质瘤的治疗方法有哪些？

　　手术是胶质瘤的主要治疗方法，因为分期需要手术。通常，综合疗法将被用于治疗，称为多种治疗方式。有关每种治疗类型的详细信息，请参见下文。

　　外科手术

　　外科手术有三个主要目标:

　　·神经胶质瘤分期。

　　·过减小神经胶质瘤的大小来改善症状。

　　·果可能的话，切除所有的肿瘤。如果没有，尽可能多地切除肿瘤。

　　诊断和治疗脑瘤的手术被称为开颅手术。大多数神经胶质瘤的症状是由于大脑压力增加或正常脑组织受压。通过切除部分(如果不是全部)肿瘤，压力和压迫减少，改善症状。

　　整个肿瘤能否被切除，部分取决于肿瘤在大脑中的位置。例如，如果肿瘤位于言语和语言或运动中枢，如果不破坏言语、语言或运动，就不可能完全切除肿瘤。在大脑的其他区域，切除整个脑肿瘤可能是安全的。如果你对一个肿瘤是否可以安全地全部切除有疑问，请咨询神经外科医生。

　　化学疗法

　　化学疗法使用药物杀死癌细胞。化疗可以是口服的药丸，也可以是通过静脉注射进入血流的液体。为了使化疗能够杀死神经胶质瘤细胞，它必须能够从血流进入大脑。大脑受到血脑屏障的保护，血脑屏障是一种防止许多毒素和化学物质(包括一些药物)进入并损害大脑的专门防御。只有某些化疗药物能够穿越血脑屏障。

　　可用于治疗神经胶质瘤的化疗类型基于正在治疗的神经胶质瘤的类型。对于低度星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤，使用的药物可能包括甲基苄肼,环己亚硝脲,长春新碱(PCV)或替莫唑胺(TMZ)。间变性胶质细胞瘤也用前列腺癌和TMZ治疗；但是复发性间变性胶质瘤也可以用其他化疗药物治疗，包括贝伐单抗,伊立替康,卡铂,环磷酰胺和依托泊苷。用于治疗胶质母细胞瘤的化疗药物包括TMZ、贝伐单抗、伊立替康，双氯乙基亚硝脲洛莫司汀、卡铂、PCV、环磷酰胺和/或顺氯氨铂。室管膜瘤通常用基于卡铂/顺铂的方案、依托泊苷、洛莫司汀或卡莫司汀、贝伐单抗和/或替莫唑胺进行治疗。询问你的医疗保健提供者哪种化疗(如果有的话)可能适合你。

　　放射治疗

　　放射治疗(放射疗法)通常用于治疗许多不同类型的脑瘤。放射疗法是一种“局部”疗法，也就是说放射疗法只针对被治疗的大脑部分。胶质瘤用分次放射治疗，分次放射是一种放射疗法，即在几周内，每周5天对脑肿瘤区域进行小剂量放射治疗。在治疗期间，对肿瘤的辐射量累积并导致肿瘤细胞死亡。

　　辐射对大脑最常见的副作用是疲劳、脱发和记忆力丧失。其他副作用取决于肿瘤的位置。疲劳和脱发通常发生在放射治疗期间，并在放射治疗结束后持续约4-6周。虽然你可能会马上注意到一些变化，但在接受放射治疗后，记忆丧失会持续多年。人们常说，辐射对大脑的影响“像衰老一样，但更快”，这意味着，如果你接受了辐射，通常随着衰老而发生的认知变化会发生得更快。向你的放射肿瘤学家询问你治疗的细节，你可能会有什么副作用。

　　其他治疗

　　类固醇，就像强的松或者地塞米松，可能是你治疗神经胶质瘤的一部分。类固醇是一种抗炎药物，用于减轻肿瘤本身或其治疗过程中产生的脑肿胀。类固醇的一些常见副作用是感染、胃溃疡或出血、体重增加、睡眠困难和情绪变化。

　　另一类用于治疗神经胶质瘤(特别是高级和复发性神经胶质瘤)的方法是植入。这些在手术切除后使用。植入物通常是包含化疗或放疗的小“种子”或“晶片”。植入物被设计成通过将治疗直接传递到肿瘤部位来绕过血脑屏障。化疗晶片植入物(称为胶质)是含有化疗剂卡莫司汀(BCNU)的小凝胶晶片。在手术过程中，神经外科医生在肿瘤所在的区域(所谓的“肿瘤腔”)放置多达8个晶片。在接下来的几天里，晶片将化疗药物直接释放到肿瘤部位。薄饼在2-3周内完全溶解。

　　短距离放射治疗是“内部”放射疗法，意思是放射源在体内，非常靠近肿瘤。对于胶质瘤，近距离放射疗法有几种形式，最常见的是碘-125(125碘)种子和胶质细胞瘤。胶质细胞是一种用于胶质瘤的放射传递系统。在脑外科手术中，神经外科医生将一个小气球放入肿瘤腔内。气球被植入后几周，它充满了液体辐射，向周围的肿瘤放射3-6天。在那之后，气球和液体从大脑中移除。碘-125种子类似于胶质细胞；在脑外科手术中，它们也被神经外科医生放入肿瘤腔内。种子也向周围的肿瘤传递辐射，但是不像胶质细胞，碘-125种子不需要被移除。

　　哪种治疗适合我？

　　治疗取决于胶质瘤是低度恶性还是高度恶性以及肿瘤的大小和位置。对于复发的高级别胶质瘤有不同的治疗方法，这些胶质瘤在治疗后会复发。

　　低度恶性胶质瘤

　　如果不治疗，低度恶性胶质瘤将发展成高度恶性胶质瘤。对于低度恶性胶质瘤没有标准的治疗方法，尽管大多数患者建议尽可能多地切除肿瘤。如果年轻患者(40岁以下)肿瘤完全切除，一般不需要额外治疗。如果患者年龄超过40岁或肿瘤手术切除不完全，通常建议进行放射治疗。通常，临床医生试图尽可能长时间地延迟放射治疗，因为低度恶性胶质瘤患者往往更年轻。延迟(或避免)放射治疗是为了避免患者在接受脑部放射治疗后出现记忆丧失和认知障碍。化疗有时被推荐用于少突胶质细胞瘤，这种肿瘤对化疗的反应比星形细胞瘤好。

　　高级胶质瘤

　　最常见的高级胶质瘤是胶质母细胞瘤和间变性星形细胞瘤。高级别胶质瘤无法治愈。在治疗高级别胶质瘤患者时，生活质量问题是需要考虑的重要因素。要考虑的一些生活质量问题包括疲劳、整体健康、认知功能、社会功能、情感功能、财务负担、未来不确定性和失眠。症状管理和舒适度问题应该成为关于整体治疗计划的对话的一部分。衡量生活质量对于充分理解治疗对疾病的影响很重要；虽然目标是提高存活率，但不能以牺牲生活质量为代价。

　　一项治疗胶质母细胞瘤的关键研究(称为Stupp试验)发现，联合应用替莫唑胺和放射治疗可显著提高生存率。这些研究人员发现了一组对替莫唑胺反应特别好的患者--这些患者的肿瘤都有相似的突变，导致了o6-甲基鸟嘌呤-dna甲基转移酶基因被关闭。这o6-甲基鸟嘌呤-dna甲基转移酶基因负责修复受损的DNA。当该基因关闭时，由替莫唑胺(通过烷基化过程)引起的DNA损伤无法修复，导致细胞死亡。Stupp试验建立了胶质母细胞瘤的标准治疗方法。虽然尚未从研究中明确确立间变性星形细胞瘤的标准治疗方法，但大多数医生将间变性星形细胞瘤视为胶质母细胞瘤。

　　基于Stupp试验，高等级胶质瘤首先通过手术治疗，尽可能安全地切除肿瘤。手术后，标准的治疗方法是联合使用六周的分割放射治疗和替莫唑胺(Temodar)。给予替莫唑胺直到肿瘤开始再次生长(称为肿瘤进展)。在肿瘤进展的情况下，通常使用贝伐单抗(Avastin)化疗，但也可以尝试其他化疗药物，包括实验性治疗。

　　复发性高级胶质瘤

　　高级别胶质瘤通常对治疗或治疗后复发有抵抗力。事实上，超过90%的胶质母细胞瘤患者至少会经历一次复发。肿瘤在放疗和替莫唑胺治疗后没有改善的患者可以参加临床试验。复发性高级胶质瘤的治疗选择包括手术和化疗。一些患者被提供与化疗晶片(胶质)或放射性植入物(如胶质)一起再次切除。化疗选择包括贝伐单抗、伊立替康、卡莫司汀、洛莫司汀或铂类药物(如顺铂、卡铂)。

　　临床试验

　　对大多数类型的癌症和疾病的每个阶段都有临床研究试验。临床试验旨在确定特定治疗的价值。试验通常被设计用于治疗某一阶段的癌症，或者作为提供的第一种治疗形式，或者作为其他治疗无效后的一种治疗选择。它们可用于评估预防癌症的药物或治疗，早期发现癌症，或帮助控制副作用。临床试验对加深我们对这种疾病的了解极其重要。正是通过临床试验，我们知道我们今天在做什么，许多激动人心的新疗法目前正在测试中。与您的提供商讨论参与您所在地区的临床试验。