脑瘤资讯|韦斯特综合征伴随运动发育落后怎么办？

韦斯特综合征,又称婴儿痉挛症，是由于多种致病因素导致的一种癫痫综合征，通常于1岁内起病（3-7月高峰期），95%的病例起病前精神运动发育落后。主要临床表现为痉挛发作(癫痫性痉挛发作)，通常成串发生，多表现为屈肌型，特征性的脑电图表现为高峰节律紊乱。

常见症状：鞠躬、点头、闪电样痉挛，痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征，如智力低下、语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪等

接下来所介绍的案例就是很典型的一个患有韦斯特综合征并伴有运动发育落后的患儿。

患儿女，2岁5个月，临床诊断：韦斯特综合征；精神发育迟缓。

主诉：发作性点头、拥抱样动作2年。

现病史：患者生后5月龄（2018-10）起病，2018年12月（7月龄）在医院行大剂量B6→丙球冲击治疗→ACTH治疗后无发作。2019年2月（9月龄）患者复发，。2019-5启用生酮饮食，生酮后仍是每日发作，发作较前有所减少，家属自觉患者生酮后行走不稳较前加重，于2020-2停生酮治疗。2020-5在予以激素治疗，甲泼尼龙静滴3天就发作终止，至今一直无发作。发作终止后运动功能较前有所进步，爬上桌子后能爬下来，以前不能爬下来，言语及认知功能未见明显改善。

既往史：否认脑炎、脑外伤病史。

个人史：母G2P2，患者哥哥正常。第二胎足月直接剖腹产，出生时无缺氧，2、3个月竖头，病后不能竖头，生后8个月才翻身、竖头，现可以独立行走，能间断发爸爸音，逗引有笑，会主动用手拿玩具。

Gesell评估评分：

1.适应性:发育月龄6.3M；发育商25；重度落后；

2.大运动:发育月龄13.4M；发育商53；中度落后；

3.精细运动:发育月龄5.9M；发育商23；极重度落后；

4.语言:发育月龄6.1M；发育商24；极重度落后；

5.个人-社交:发育月龄7.1M；发育商28；重度落后。

语言功能评定：

1.事物理解困难阶段；

2.无有意义发音，只会发“咿咿呀呀”

3.口腔低敏，有口部探索行为（咬东西）；

【功能及障碍】

1.粗大运动：能独站、独行，未能完成倒退行走、跳高、扶持上下楼梯等；

2.精细功能：双手桡指抓积木、钳式捏小丸，能完成从杯中取出积木，未能完成放积木进杯中等；

3.认知言语：落后于同龄儿，能追视追听，呼其名无明显反应，未能完成发有意义音、模仿幼儿游戏等；

4.异常姿势：独站时双下肢呈膝过伸、双足扁平外翻姿势。

存在问题：

1.事物状态理解困难，认知理解差

2.语言发育迟缓

3. 未能完成独自跳高、扶持上下楼梯

分析原因：

1.运动功能：肌张力降低、下肢感知觉减退、躯干稳定性差、下肢协调性差；

2.身体结构：癫痫样放电，痉挛发作累及颈肌，躯干肌、头部MR，左侧颞角稍增宽、视听觉异常；

3.认知理解：认知理解差，无有意义发音，操作能力差，听指令差。视听觉注意力差。

治疗计划:

一、躯干稳定训练（10min）：

a.利用平衡板进行前后、左右的晃动，来诱发患儿的平衡反应，促进躯干稳定性。

b.患儿坐在bobath球上，向前后、左右移动，来诱发患儿的平衡反应，促进躯干稳定性。

二、感知觉训练(5min):

a.利用触觉球对患儿双下肢进行快速，有规律的刷擦。

b.让患儿在触觉垫上光脚来回走动，以增强脚底感觉输入。

c.让患儿站在弹跳床上，让其用力配合口令有规律的蹦跳，以增强其下肢的本体觉及感知觉；插木排板训练。

三、下肢协调训练（10min）：

a.治疗师辅助患儿上下楼梯进行功能性训练。

b.利用脚踏板车，让患儿进行双下肢协调性交替训练  。                         

四、视听觉注意力训练(5min):

a.利用平衡木（独木桥）辅助下让患儿缓慢前进，集中视觉注意力。

b.利用游戏钻隧道，让患儿听声音，辨别隧道出口的位置方向，来训练患儿的听觉反应，也有利于其手脚协调性。

疗效进步：

1、患儿下肢协调性改善——单独上下楼梯（有扶手） 

2、躯干稳定性改善——平衡板站立10s

3、下肢感知觉改善——独立行走触觉垫10s

总结：

癫痫患儿除了癫痫发作，也常常会伴随有发育上的落后，所以癫痫儿童运动功能较同龄正常儿童差，在运动速度、平衡、反应速度、协调性等方面不如正常儿童。这时候就需要感觉统合训练以及语言训练的干预，其中运用感觉统合训练可以加强癫痫患儿对前庭觉、本体觉还有触觉等多种感觉信息的强化，改善前庭功能，让其运动速度、平衡、反应速度、协调性等方面有所改善，目前在网上查找多篇文献得出，感觉统合治疗能改善癫痫患儿的伴随症状。