鼻内入路微创手术完全切除颅颈交界处脊索瘤。
头颅底部的脊索瘤通常属于硬膜外肿瘤，起源于中线斜坡区，少数可发生硬膜内。软骨肉瘤是由颅底中线旁的胚间叶残留组织形成，位于蝶岩斜交界区，多集中在颞枕交界处。脊髓和软骨肉瘤是一种罕见的病症，约占颅内肿瘤的1%。远距离转移可引起脊索瘤，其局部症状的发生率为4%-43%，主要发生在淋巴结、中轴骨、肺和皮肤。软骨肉瘤发生转移是非常少见的。在影像学上很难区分脊索瘤与软骨肉瘤，组织病理的差异有助于明确诊断。
治疗方法主要有：随访观察，活检，手术，放疗和综合治疗等。在考虑脊索瘤的鉴别诊断时，需要连续、定期的影像学检查，而影像学检查是不适宜的。在未明确诊断的情况下，手术切除时可优先进行手术活检。因为肿瘤位于硬膜外，更容易通过鼻/口咽，或乳突部位保留标本。但在典型旁正中生长的软骨肉瘤，病灶多见于颞骨岩部，手术活检具有挑战性。但对侵犯咽后壁软组织的脊索瘤，易经该部位行活检。脊索瘤及软骨肉瘤的放疗尚缺乏足够的证据来支持。对脊索瘤和软骨肉瘤进行化疗目前还没有确切的疗效，但对某些进展期和转移期的病人可以起到减轻病情的作用。
脊髓肿瘤治疗目的：安全全切。
因为这种肿瘤的复发率很高，手术的目的就是彻底切除肿瘤。但是，遗憾的是，只有不到30%的病人可以实现肿瘤全切。在病人出现症状时，大多数脊索瘤和软骨肉瘤已经很大了(2-5cm)，并且常常包裹着多种结构，包括脑血管系统，颅神经和脑干。另一种治疗方法是安全的将肿瘤尽可能完全切除，并结合术后按计划进行放疗。
鼻内入路微创颅颈交界处脊索瘤切除病例。
历史摘要：40岁，神经检查正常，既往无病史，有2年颈痛史。手术前影像上，在下斜坡和齿突处可见一脊索瘤中央病变。横向伸展能力有限。国际神经外科医师INC集团所属的世界神经外科顾问团成员，法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席SebastienFroelich教授最终通过鼻内入路完全切除了颅颈交界脊索瘤(图1)。
图片1：手术前后颅颈交界处脊索瘤的图像。术前显示MRI矢状图像的t2加权成像。显示术前轴向t2加权MRI影像。T2高信号病灶位于下斜坡和齿突。手术后显示t1加权钆增强矢状磁共振成像。显示一张术后轴向t2加权MRI图像。图片显示脂肪移植术封闭，但无明显肿瘤残留。磁共振成像，MRI
手术期间，用磁共振(MRI)测量术后神经功能缺损及肿瘤体积。双鼻孔入路以30和45度的角度在鼻内窥镜下穿行。然后，制作一个心形的粘膜瓣，钻入病变处的斜坡(图2)。初期减压后，用C1环轻轻钻孔，以达到齿状突及其周围的肿瘤。手术后MRI显示完全切除。手术后病人没有神经功能缺陷。病理学发现典型的脊索瘤。
图片2：鼻内镜下鼻内镜手术技术示意图。显示手术通路(蓝色箭头)和鼻咽上部(蓝月牙)所形成的心形粘膜瓣的位置。该图强调了斜角内窥镜对相关术野的要求(黄色半透明三角形)。术中用到的轴向视图、(C)术中用到的实现心形粘膜瓣切口的内镜视图、(D)用到的冠视图。他们展示了手术后图像分析的结果，Froelich教授在这一过程中把钻孔腔分成(蓝色)段，并把它投影到病人的术前CT扫描上。注：除了下斜坡，C1环的上部部分也会被轻微地钻入齿状突中。CT扫描结果
塞巴斯蒂安·弗罗利奇教授独创神经内镜“筷法”，为世界神经内镜发展和颅底显微手术技术进步做出了巨大贡献，他年幼时就成为神外领域手术例数和成功率数一数二的专家，被同行誉为“天才教授”，尤其对颅底脊索瘤、垂体瘤、脑膜瘤等特别精通。在被邀请担任全球50多所医学院的课程主任和讲师后，他将自己的创新神经外科技术和手术经验带到了世界各地，跟随他学习，继续深造是许多年轻神经外科医生向往的。
各种脊索瘤患者的预后也各不相同，除手术切除的程度外，其他因素如患者年龄、脊索瘤的类型、肿瘤的大小和位置、合理的综合治疗方法等均有一定的影响。只有你的医生可以对你的预后和风险提供建议，因此，听取有治疗脊索瘤经验的医生和小组的建议很重要。如果采用最优的治疗方案，很多脊索瘤患者能存活10年以上，有些脊索瘤患者还能治愈。
国际神经外科学会下属的世界神经外科顾问团(WorldAdvisoryNeurosurgicalGroup,WANG)是由世界上各发达国家的神经外科专家组成的一个大师小组，包括世界上在神经外科各个领域都非常著名的教授。如需预约INC国际神经外科医生，寻求到国外治疗，请致电400-029-0925。
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- 更新时间：2021-03-04 15:44:31
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