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少突胶质瘤严重吗?

一个多世纪以来,肿瘤的分类一直以其显微特征为基础,而组织病理学诊断为治疗决策提供了基础。最近,即2007年世界卫生组织(WHO)对中枢神经系统(CNS)肿瘤的分类仍主要基于其组...

  一个多世纪以来,肿瘤的分类一直以其显微特征为基础,而组织病理学诊断为治疗决策提供了基础。最近,即2007年世界卫生组织(WHO)对中枢神经系统(CNS)肿瘤的“分类”仍主要基于其组织病理学特征。弥漫性胶质瘤是迄今为止最常见的来源于中枢神经系统实质的肿瘤。这种异质性肿瘤群的共同点是单个肿瘤细胞和/或这些细胞群的广泛浸润性生长(“扩散生长”)进入神经细胞膜,即中枢神经系统实质的神经和神经胶质突起的密集网络。

少突胶质瘤

  超过75%的成人弥漫性胶质瘤是星形胶质细胞瘤,其中三分之二是最恶性的胶质母细胞瘤少突胶质瘤和少突胶质细胞瘤通常被归为少突胶质瘤,占弥漫性胶质瘤的不到10%(图1)。

  值得注意的是,在儿童中,生长模式更局限的胶质瘤变异体比弥漫性胶质瘤更为常见,少突胶质瘤罕见(占原发性中枢神经系统肿瘤的4%)。根据世界卫生组织2007年的分类,在将弥漫性胶质瘤分为星形胶质细胞型、少突胶质细胞型或混合型后,这些肿瘤被分为WHO II级/低级别、WHO III级/间变性或WHO IV级/胶质母细胞瘤(WHO I级用于更局限的胶质瘤,如毛细胞性星形细胞瘤)。用于分级的显微特征包括有无明显的有丝分裂活性、绚丽的微血管增生(MVP,即内皮细胞和周细胞的显著肥大和增生,导致微血管壁的多层结构)和坏死。然而,对弥漫性胶质瘤明确的组织学分型和分级是一个挑战,特别是因为这些肿瘤的生物多样性很难用精确的显微镜标准来捕捉。此外,提供给组织病理学分析的样本并不总是(完全)具有代表性。这导致了在诊断包括少突胶质瘤在内的弥漫性胶质瘤时观察者间的差异率很高。

  在过去的20年里,有关胶质瘤发生的遗传/分子基础的知识正在迅速扩大。现在完全清楚的是,某些分子异常携带重要的诊断、预后和/或预测信息,因为它们分别提供肿瘤类型、生物学行为和/或对特定治疗方案的预期反应的临床相关信息。因此,可以预期中枢神经系统肿瘤(如肉瘤和血液系统恶性肿瘤)的分类将越来越多地基于特定的分子畸变的存在,而少突胶质瘤是此类变化的首选。

  少突胶质瘤级别

  胶质瘤起源于神经干细胞或胶质祖细胞,这些细胞形成或维持胶质细胞的特性[136]。根据世界卫生组织2007年的分类,根据肿瘤细胞与非肿瘤性胶质细胞的相似性,大多数弥漫性胶质瘤可分为星形细胞型、少突胶质细胞型或混合型(即少星形胶质细胞瘤)。少突胶质瘤最常见于额叶,男性更常见,发病高峰在第5年和第6年。在低级别的病例中,强健的增强不是一个常见的特征,提示向更高的组织学分级转变。大多数少突胶质瘤患者出现癫痫发作。一般性强直阵挛性癫痫发作患者的额叶内侧区(包括连接胼胝体膝部的皮质)的病变负荷更大,而部分性发作的患者,少突胶质瘤位于眶额叶和颞叶的尾状偏侧,但典型的保留与膝相连的皮质,表明胼胝体膝是癫痫发作的主要途径。

  由于弥漫性胶质瘤的局部侵袭性以及目前的治疗方法无法治愈,弥漫性胶质瘤被认为是最具破坏性的癌症之一。少突胶质瘤患者的治疗已取得进展,目前的治疗标准(手术、放疗和化疗)即使在世卫组织Ⅲ级病例中也能产生12-14年的中位生存期。世界卫生组织II级少突胶质瘤患者可能存活更长时间,但这种肿瘤迟早也会发展成高度恶性胶质瘤。然而,考虑到患者的年龄通常很小,这类患者仍然是中枢神经系统肿瘤患者高平均寿命损失的主要原因。很少,少突胶质瘤颅外转移发生(最近的评论,见)。只有极少数的少突胶质瘤被认为是由单基因遗传综合征引起的,如双等位基因Lynch综合征。

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