脑干胶质瘤分型

　　胶质细胞瘤是一大类不同的脑肿瘤，由胶质细胞发展而来，在大脑中有一系列的支持作用。脑干胶质瘤发生在连接大脑底部和脊髓的脑干，就在脖子后面的上方。脑干由三部分组成:

　　中脑，从大脑中部发育成茎状。

　　脑桥，位于中脑和延髓之间。大多数脑干胶质瘤发生在脑干的这个特殊部位。

　　延髓，由延伸到大脑底部的脊髓顶端形成。

　　脑干是做什么的？

　　脑干是大脑、脊髓以及身体其他部分之间的主要交流通道。大多数起源于大脑并扩散到身体的神经都通过脑干。

　　脑干也影响身体功能，这些功能主要是下意识地通过自主神经系统发生的，如警觉性、呼吸、吞咽、血压和心率。

　　脑干神经胶质瘤是良性的还是癌性的？

　　任何影响脑干的肿瘤都可能导致不能被认为是“良性”的症状，因此肿瘤往往被称为低度或高度。低度恶性肿瘤是一种生长缓慢的癌症，而高度恶性肿瘤是一种侵袭性癌症。

　　在儿童中，脑干神经胶质瘤可以是低度的(生长缓慢，1级和2级)或高度的(生长迅速，3级和4级)，但不幸的是，它们通常是高度的。

　　在成人中，脑干胶质瘤往往是低度恶性的，因此分为1级或2级。2级胶质瘤有时会在几年后转变为更高的级别。

　　有哪些类型的脑干神经胶质瘤？

　　脑干胶质瘤被分为许多不同的类型，其名称主要反映了它们的位置和扩散，以及通过显微镜观察肿瘤样本时所见的细胞类型(组织学)。

　　弥漫性脑干星形细胞瘤

　　“扩散”是指肿瘤已经通过脑干扩散到健康细胞中。星形细胞瘤是一种最像星形胶质细胞的神经胶质瘤。

　　脑干弥漫性星形细胞瘤可为2级或3级。

　　4级弥漫性脑干神经胶质瘤是最常见的形式。它通常被称为弥漫性固有脑桥胶质瘤尽管世界卫生组织(世卫组织)在2016年公布了新的分类，这意味着它被官方称为弥漫性中线胶质瘤。

　　局灶性脑干胶质瘤

　　大约20%的脑干肿瘤是局灶性的，这意味着它们局限(集中)在脑干的一个区域，通常是中脑或髓质，而不是脑桥。

　　与弥漫性神经胶质瘤相比，它们往往等级较低，更容易通过手术和放射疗法等治疗手段来定位。

　　原纤维星形细胞瘤二级

　　毛细胞的星形细胞瘤一级

　　神经节神经胶质瘤，通常是一年级，但偶尔也是三级

　　顶盖脑胶质瘤

　　顶盖脑胶质瘤是一种出现在脑干顶盖区的局灶性脑干神经胶质瘤。顶盖板控制听觉和视觉反射。

　　通常是低档的星形细胞瘤一级或二级

　　背外侧胶质瘤

　　外生性胶质瘤是一种局灶性脑干肿瘤，它突入大脑的第四脑室或小脑桥脑角。它们往往会导致脑积水(大脑中液体的积聚)，因为肿瘤阻碍了脑脊液的流动。

　　低级星形细胞瘤一级或二级

　　神经节神经胶质瘤，通常是一级，但偶尔也是三级

　　神经纤维瘤病1(NF1)相关脑干胶质瘤

　　高达9%的被诊断为遗传性神经纤维瘤病1的患者可能发展为脑干神经胶质瘤。

　　最常见于髓质

　　外表集中，很少成长或进步到更高的等级

　　颈髓脑干胶质瘤

　　一组不同类型的脑干胶质瘤，但按其位置分类。

　　脑干胶质瘤已经向下生长到颈部延髓区

　　上颈髓髓内脊髓肿瘤向上生长到脑干的这个区域。

　　脑干胶质瘤的预后如何？

　　由于这是一个非常多样化的肿瘤群体，由于存活时间差异很大，因此无法获得该群体的整体预后。脑干神经胶质瘤的预后取决于一系列因素，主要是肿瘤的位置和分级。

　　低度局灶性脑干神经胶质瘤通常有多年的预后，通过成功的手术切除尽可能多的肿瘤可以延长预后。

　　脑桥胶质瘤的5年总生存率为10%。

　　4级弥漫性中线胶质瘤的预后可能只有几个月，90-100%的患者在诊断后2年内死亡。这就是为什么如此多的研究集中在寻找这种极具挑战性的脑瘤的治疗方法上。

　　脑干神经胶质瘤的症状是什么？

　　症状将取决于肿瘤的确切位置，以及它影响的大脑和神经系统的区域。通常患者会出现以下多种症状，有时症状会很快恶化(几天内):

　　头痛，通常在早上或躺下后更严重，由于脑积水:脑脊液在大脑中积聚

　　失去对身体运动的完全控制(共济失调和长呼吸道症状):例如，行走、用手或看起来很笨拙的问题

　　包括眼睛在内的面部神经信号问题(脑神经麻痹):例如扭曲的微笑、下垂的眼睑或向上的凝视

　　咀嚼或吞咽困难

　　说话含糊不清或其他说话困难

　　呕吐，例如早上醒来后或剧烈运动后不久。

　　如何诊断脑干胶质瘤？

　　诊断任何一种脑瘤最可靠的方法是首先进行核磁共振扫描，然后在实验室进行活检(神经外科手术中取出的一小块肿瘤样本)分析。

　　脑干神经胶质瘤有多常见？

　　脑干胶质瘤最常见于7至9岁的儿童。

　　几乎11%的儿童脑部和中枢神经系统肿瘤是脑干胶质瘤。

　　它们约占大脑后颅窝区域所有被诊断肿瘤的25%，后颅窝位于头部的后部和底部，包括脑干。

　　脑干神经胶质瘤也可以在成人中诊断，典型的是40岁以下的年轻人，并且在生命的这个阶段倾向于低级别(1级或2级)。

　　它们约占成人原发性脑肿瘤的2%，“原发性”是指发生在大脑中而不是从另一种癌症转移的肿瘤。

　　什么导致脑干神经胶质瘤？

　　大多数脑干神经胶质瘤的病因尚不清楚，因此不幸的是，没有有效的方法来防止它们的发生。

　　一些脑干胶质瘤是由一种叫做神经纤维瘤病1的遗传疾病引起的。患有这种疾病的患者将会有神经纤维瘤病的专家和他们的神经肿瘤团队一起照顾他们。

　　脑干胶质瘤的治疗选择

　　这些肿瘤大多发生在脑干的脑桥区域，使得用外科手术治疗非常困难。有时局灶性脑干神经胶质瘤的一部分可以被切除，但通常脑干神经胶质瘤的手术被认为太难进行，因为有副作用的风险。

　　放射治疗需要非常仔细地确定目标，以尽量减少对脑干的损伤，因此可能是一种立体定向放射治疗，如质子束治疗。

　　化疗是大多数脑干神经胶质瘤最常见的治疗方式，所使用的药物将取决于所诊断的神经胶质瘤的确切类型。

　　如果存在脑积水，可以为患者提供脑脊液分流术，以减少脑积水的影响。分流管是在神经外科手术中插入的，用于排出大脑中多余的液体。

　　有许多研究人员在寻找治疗脑干神经胶质瘤最具侵袭性的DIPG的方法，因此在临床试验的背景下，一些脑干神经胶质瘤患者可能会获得新的治疗方法。