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脊髓胶质瘤

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脊髓胶质瘤能治疗好吗?

与颅内胶质瘤相比,脊髓中高度浸润的胶质瘤相对罕见,占所有髓内胶质瘤的7.5%,仅占所有脊髓肿瘤的1.5 %。脊髓胶质瘤能治好吗?文献中只报道了少数关于脊髓高级别浸润性胶质瘤结...

  与颅内胶质瘤相比,脊髓中高度浸润的胶质瘤相对罕见,占所有髓内胶质瘤的7.5%,仅占所有脊髓肿瘤的1.5 %。脊髓胶质瘤能治好吗?文献中只报道了少数关于脊髓高级别浸润性胶质瘤结果的研究,主要是作为病例报告、病例系列或更大的脊髓髓内肿瘤队列的一部分。然而,与幕上类似,高度浸润的脊髓神经胶质瘤预后极差,据报道中位生存期为12-14个月。脊髓外科手术通常提供少量组织,即使是在进行切除而不是活组织检查的情况下。由于这种不良的预后,罕见的发生,和有限的肿瘤组织的可用性,脊髓的高级别浸润性神经胶质瘤仍然不完全表征。

颅内胶质瘤

  最近的世界卫生组织(世卫组织)中枢神经系统肿瘤分类引入了基于组织学和分子特征的新实体“弥漫中线胶质瘤,H3K27M突变体”,其对应于四级命名。目前对这种突变的理解最初来自对儿童和青少年患者中线高级别胶质瘤的分子分析,该分析揭示了主要由H3.3基因编码的组蛋白H3变体中第27密码子(K27M)的赖氨酸到甲硫氨酸置换的特征性复发H3F3A(75-80%病例)和在H3.1基因中HIST1H3B(25%)。K27M突变位于组蛋白N端尾部的关键翻译后可修饰区,似乎通过抑制Polycomb抑制复合物2 (PRC2)的EZH2酶亚单位以显性-阴性方式起作用。H3F3AK27M介导的PRC2相互作用导致表观遗传景观的重编程,组蛋白H3.3 K27甲基化整体减少,包括三甲基化H3K27 (H3K27-me3)。H3K27-me3通常作为转录阻遏物;因此,其减少被认为导致肿瘤细胞调节的广泛转录修饰,最终导致癌症相关基因的表达增加。这些H3K27M突变胶质瘤与极端的攻击行为有关,无论儿科人群的组织学特征如何;然而,在成年人群中,突变的频率及其对预后的影响尚不清楚。在一个由36名患有弥漫性脊髓浸润性神经胶质瘤的儿童和成人患者组成的混合队列中,通过免疫组织化学检测到16例H3K27M突变,包括11名成人中的6名和14名儿童中的10名。最近一项评估成人中线胶质瘤的研究25]这些常见的改变包括八个脊髓神经胶质瘤,其中五个被发现含有H3K27M突变,没有一个是阳性的IDH1突变。

  据报道,其他基因修饰也与H3K27M突变有关,包括TP5350%的儿童神经胶质瘤报告了基因突变,并在组蛋白伴侣α-地中海贫血/精神发育迟滞综合征X连锁(ATRX)影响组蛋白H3.3在异染色质端粒区的负载。突变IDH和H3F3A被认为是相互排斥的,表明后者的起源和后续行为存在潜在差异。端粒酶逆转录酶基因启动子(TERTp)已被证明可用于预测,但IDH野生型浸润性胶质瘤患者的预后较差。已经确定了具有潜在治疗预测价值的分子改变,包括BRAFV600E和PPM1D突变。

  脊髓胶质瘤能治好吗?

  回顾文献中出现的病例系列,对于诊断为h3k27m突变型脊髓胶质瘤的患者的总体生存率有相互矛盾的报道。Wang等报道了H3.3和H3.1突变体(丘脑、桥脑、脊髓)的中位总生存期为13.1个月,而H3野生型患者的中位总生存期为23.1个月。单就脊髓而言,与野生型肿瘤相比,H3K27M突变与预后显著差相关。然而,Yi等人报道,与野生型相比,H3K27M肿瘤患者的生存率有所提高。尽管如此,组织病理学分级为IV级的患者中位生存期为20.2个月。无论如何,在这两个研究中,患者的平均总生存率为13.2个月到20.2个月。该患者手术后存活了31个月,使他成为文献中已知H3K27M突变和组织学GBM存活时间最长的患者之一。文献中其他几个病例报道了H3K27M突变和非弥漫性组织学改变延长了生存时间。Orillac等报道了2例患者,1例为中线I级毛细胞星形细胞瘤,1例为III级胶质细胞瘤,均含有H3K27M突变。这些患者分别存活了14个月和22个月,并且在报告发表时他们都还活着。在这些非弥漫性组织学患者中所见的生存率提高提出了一个问题,即是否H3K27M突变应始终意味着世卫组织IV级诊断。此外,H3K27M突变已在非中线神经胶质瘤中被确认,并且据报道该肿瘤的病程较为缓慢。在含有H3K27M突变的肿瘤中,低级别限制性病理的患者比弥漫性高级别病理的患者有更好的总生存率。鉴于文献中相互矛盾的报道,需要进一步的研究来确定该标志物的预后意义。综上所述,我们报告了一种罕见的成人脊髓h3k27m突变体GBM。根据我们对文献的回顾,我们的患者的总生存时间比迄今报道的任何其他中位生存时间都要长10个月以上。此外,他也是第一个接受丙戊酸单药治疗H3K27M突变的患者。需要对脊髓GBM患者进行进一步的报道,以便更好地了解该疾病的临床特征、治疗和预后。与野生型肿瘤相比,H3K27M突变是否普遍与较差的预后相关尚不清楚。其他因素,包括肿瘤的位置和组织学级别,可能需要考虑时,讨论预后。

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