什么是第三脑室肿瘤？

　　尽管现在采用高精确度的显微神经外科手术,但对第三脑室内及其周围的手术操作仍具有极大的挑战。这种手术要求术前仔细评估、制订手术计划，高要求的术中技巧,术后应密切注意患者病情变化。

　　第三脑室肿瘤的分类

　　侵袭第三脑室前部的病变包括多种肿瘤和炎症性疾病。通常是由于第三脑室周围的病变而使第三脑室受到侵害。偶尔,是第三脑室自身病变而导致临床疾病的发生。胶样囊肿是第三脑室最常见的疾病,是否把它划归肿瘤仍存在着争议如。

　　1.胶样囊肿起源于第三脑室顶部的嘴侧,占据室间孔的前上象限。组织学上囊壁由单层立方上皮或柱状上皮细胞构成,这些细胞分泌的黏液素在一定压力下可以聚集。尽管些囊肿可无临床症状,但当囊肿持续或间断堵塞室间孔时,就会出现临床症状,产生脑积水及颅内压增高的症状。偶尔,甚至发生突然死亡,这可能是由于囊肿压迫下丘脑引起心脏调节反射的结果。一般地,直径在1-2cm间的囊肿就会产生症状脉络丛乳头状瘤是一种良性肿瘤,多发生于2岁以内尽管只有10%-30%。

　　2.脉络丛乳头状瘤是起源于第三脑室,但起源于侧脑室内的肿瘤也可以通过室间孔滑动到第三脑室内,而像是第脑室内的占位。

　　3.神经细胞瘤是起源于室间孔附近,可累及侧脑室和第三脑室的一种脑室内肿瘤,多发于青年人。尽管此类肿瘤在一些统计中只占所有脑瘤的0.5%,但它们的实际发病率可能更高。因为在1982年才首次诊断这种肿瘤,而在这之前,甚至在这之后,这类肿瘤在光学显微镜下,经常被误诊为少突神经胶质细胞瘤或室管膜瘤。

　　4.脑室内的脑膜瘤是比较少见的一类肿瘤,但在儿童患者中,发生率却异常偏高,占所有脑膜瘤的15%-17%;而在成人中,只占所有脑膜瘤的1.6%。脑室内的脑膜瘤绝大多数发生在侧脑室。文献资料显示,起源于第三脑室内的脑膜瘤病例报告,总共不超过50例。通常,它们是由颅底部的肿瘤突入第三脑室底部所致。

　　5.此处的其他病变大多数是由于周围组织的病变侵犯第三脑室所致,多数是以胶质瘤为代表的第三脑室神经上皮肿瘤,包括幼稚纤维性星形细胞瘤、纤维性星形细胞瘤、原生质的星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、多形性成神经胶质细胞瘤和室管膜瘤等。

　　6.幼稚纤维性星形细胞瘤通常发生在脑室底部,虽然肿瘤起源于视觉结构的组织,但也可发生于神经垂体。此肿瘤的特征是生长缓慢,很少发生恶变。从组织学上看,肿瘤组织细胞呈致密、疏松相交互地包绕在血管周围,中间夹有增生的星形细胞,有时还含有许多的微小囊肿,可有明显的血管增生,以至于往往被误诊为恶性程度较高的肿瘤。

　　7.典型的纤维性星形细胞瘤起源于丘脑,从后侧方累及第三脑室。与幼稚纤维性星形细胞瘤不同,此肿瘤的恶性程度可不断进展。当不规则细胞核、有丝分裂象、血管增生等数量和程度增加时,就演变成了多形性成神经胶质细胞瘤。原生质的星形细胞瘤经常见于纤维性星形细胞瘤附近的灰质内,因此,它被认为是纤维性星形细胞瘤的早期阶段。

　　8.室管膜下巨细胞星形细胞瘤是结节性硬化的典型表现,虽然多数发生于侧脑室,但也可见于第三脑室。此肿瘤是由含在纤维网格中的大星形胶质细胞构成。由于细胞大,常易与原浆性星形细胞瘤相混淆。手术切除可治愈,不会恶变为多形性胶质母细胞瘤。

　　9.像成人中常见的神经胶质细胞瘤一样,多形性成神经胶质细胞瘤可影响第三脑室及毗邻结构。肿瘤从背侧丘脑侵入脑室后,可以阻隔脑室,肿瘤生长很快,生存期很少超过一年。肿瘤可以横穿第三脑室越过中线。第三脑室内及附近区域的结构特征使得传统的手术、放疗方法无法达到治愈的目的。其组织学特征为:细胞密集、细胞质和细胞核不规则、核分裂象多见、血管增生及有坏死区。

　　10.室管膜瘤很少发生于第三脑室内。尽管第三脑室的室管膜表面要远大于第四脑室的室管膜表面,但发生于第三脑室的室管膜瘤在所有的室管膜瘤中不到8%。由于肿瘤阻塞了脑脊液的流出,所以可以产生明显的临床症状,肿瘤切除的手术相当复杂。组织病理学显示,血管围的玫瑰花样改变是此肿瘤的特征性表现。

　　11.原浆性星形细胞瘤、星形母细胞瘤、成纤维状星形细胞瘤在第三脑室中非常罕见,对它们的生长趋势、起源部位、预后等作出评估,是相当困难的。

　　12.转移性肿瘤可以通过第三脑室的顶、底、各侧壁或通过脉络膜而侵犯第三脑室。总的来说,此类肿瘤是较常见的成人脑瘤,肺癌、结肠癌、肾癌、乳腺癌都有较高比率的脑转移。瘤的病理学检查并不能够区分它们的原发部位,其预后很差,通常由于原发系统肿瘤的扩散而死亡。

　　13.鞍上的生殖细胞瘤和颅咽管瘤能够从下方侵及第三脑室。一个患有生殖细胞瘤的青年男性患者,肿瘤侵及第三脑室底部时,可以出现视力丧失、阳痿、尿崩三联症。生殖细胞瘤有两种特征性的细胞类型:胞体卵圆形、胞核隆凸的大细胞和淋巴细胞。

　　14.颅咽管瘤是此部位的常见肿瘤,在儿童与中年人中有两个发病高峰,大多数的颅咽管瘤发生于鞍上区,随后侵入第三脑室底部,从而导致脑积水及视力障碍。对于明显侵犯第三脑室及周围结构的胂瘤,手术切除非常困难。尽管由于肿瘤生长缓慢使得生存期较长,但肿瘤复发是很常见的巨大的。

　　15.垂体腺瘤也可以向鞍上扩展,表现为视力下降、视缺损、内分泌障碍,头痛及脑积水等症状。可经蝶窦或经颅入路手术切除。在组织病理学上,此肿瘤的特征性表现为:大片的、形态一致的肿瘤细胞嵌入富含血管的基质内,通常缺乏在正常腺垂体中可见到的细胞小叶分裂。

　　总的来说，经肼胝体到达第三脑室的入路,可适于第三脑室内的组织活检、脑脊液通道的重建,有时也可用于第三脑室肿瘤的切除。恰当的理解第三脑室的病理改变及解剖结构,对手术结果至关重要。