原发性脊索瘤：CT和MR成像结果

　　脊索瘤是脊索性起源的罕见恶性肿瘤，可能发生在胚胎脊索的任何部位。这些肿瘤通常发生在轴向骨骼中，并且具有颅底的骶枕区域和具有骨变化的骶骨区域的倾向性。在先前发表的文献中已经报道了体内其他部位的脊索瘤的成像特征。在一些研究中，鼻咽区脊索瘤的临床表现仅作为颅内肿瘤的延伸而被提及。关于鼻腔和鼻咽中原发性脊索瘤的CT和MR成像的文献相当稀少。肿瘤通常在该区域中，与在颅底骨（斜坡）没有变化的软组织肿块呈现并且被误诊为另一种肿瘤类型。本研究回顾了我院2004年至2008年在鼻腔或鼻咽部无脊柱破裂的5例脊索瘤的CT和MR表现，旨在提高这些不寻常病变的鉴别成像特征的价值。

　　在过去5年（2004-2008）期间，经机构审查委员会批准，根据我们医院的电子数据审查了5例经组织学证实的脊索瘤患者的病例。数据显示，在鼻腔和鼻咽部的大约890例原发肿块中，有6名患者（0.67％）患有脊索瘤。在同一时期，这6名患者中的5名同时具有CT和MR成像结果。有1名女性和4名男性患者，年龄从6岁到66岁不等。主要症状和体征是鼻塞和充血，头痛和软组织肿块。两名患者出现听力损失。

　　在5名患者的单行检测器CT扫描仪（Somatom Plus 4;Siemens，Malvern，Pennsylvania）上进行CT检查。扫描仪参数如下：120 KV和200 mAs;工作台速度，7.5 mm/s;通过骨和软组织算法重建获得轴和冠状图像。截面厚度和交叉间隙分别为2和5mm。

　　使用8通道头部线圈的MR成像在我们医院的1.5T Signa Twinspeed扫描仪（GE Healthcare，Milwaukee，Wisconsin）上进行。1名患者（病例1）的MR成像在另一家医院完成；因此，扫描仪设备的类型（场强）不清楚。常规自旋回波T1加权图像（TR，450 ms;TE，12 ms;NEX，2;矩阵，288×224像素；截面厚度，4 mm;交叉间隙，0.4 mm;以及FOV，180×180 mm）和快速自旋回波T2加权图像（TR，4000 ms;TE，110 ms;NEX，3;矩阵，288×224像素；截面厚度，4 mm;交叉间隙，0.4 mm;和FOV，180×180 mm）在轴向和冠状面上获得。在4名患者（病例2-5）中获得了钆造影剂给药后的T1加权序列。钆-二乙烯-三胺五乙酸（0。通过具有动力注射器的22号静脉内管线以2.0mL/s的速率施用2mL/kg）。注射后，采用与非增强T1加权图像相同的参数获取具有脂肪饱和度的轴向，矢状和冠状T1加权图像。

　　与邻近肌肉相比，评估CT的衰减和MR成像的信号强度。其他影像学表现也在附表中描述，包括病变的位置，形态，延伸和边缘，以及骨受累和肿瘤内钙化的存在。对比使用后，增强被评为轻度，中度或显着程度。在T2加权图像和对比度增强的T1加权图像上评估低信号隔膜的存在。

　　临床表现：5例鼻腔和鼻咽脊索瘤患者的CT和MR影像学表现

　　2位经验丰富的放射科医师（ZYY和BTY）通过对成像特征的共识对CT和MR图像进行了评估。

　　结果

　　表中总结了5例的临床病史。5例患者经过完全切除，确诊后分别保持3年，1年，2年，5年和2年。所有5例患者均接受联合手术和内镜手术治疗，未进行任何术后放射治疗。手术后1年随访时4例肿瘤复发;1例患者无鼻复发，鼻塞改善。

　　脊索瘤患者的CT和MR成像特征总结在表中。肿瘤主要位于左侧鼻腔1例，鼻咽区4例。最大直径范围为4.6至8.2厘米（平均6.4厘米），最小直径范围为2.5至6.0厘米（平均4.0厘米）。所有病例均显示软组织成分，斜坡无明显骨质受累。具有明确边缘和局灶性钙化的可膨胀和不规则肿块是具有暗示性的特征。

　　对于相邻的肌肉，5例患者的CT成像显示肿块衰减较低。肿瘤磁共振成像显示4例异质信号强度，1例均匀信号强度。在T1加权像上，肿瘤的信号强度在2例中呈等信号，在3例中呈低信号，而在T2加权图像中，4例出现混合高信号，1例出现均匀高信号。在2例中可以看到对应于纤维隔膜的T2加权图像上的低强度股线。除1例因未知原因未进行增强检查外，其余4例在注射钆后均呈轻度至中度增强。

　　讨论

　　颅内脊索瘤最常来源于斜坡的枕-枕同步性，并且主要作为软组织肿块存在，在颅底具有骨破坏。很少，脊索瘤可从鼻咽，出现颌骨，及鼻窦。当发生这种情况时，很难将脊索瘤与鼻腔和鼻咽中的其他肿瘤区分开来。在成像特征方面，由斜坡引起的肿瘤，延伸到鼻咽和鼻腔，不包括在原发性脊索瘤列表中。

　　脊索瘤可能发生在任何年龄，但通常见于成人，在生命的第四个十年中患病率最高。颅内脊索瘤具有2：1的男性偏好。我们组由4名男性和1名妇女（年龄范围，6-66岁）。通过内窥镜检查和临床发现通常很难诊断鼻腔和鼻咽中的原发性脊索瘤。在我们的组中（1例除外），肿瘤起源于左鼻腔；4个肿瘤表现为鼻咽软组织肿块并向鼻后鼻后区凸出;并且，在2例中，乳突气囊中的液体继发于咽鼓管口的阻塞。此外，肿瘤复发4例。韦伯等人15报道颅内脊索瘤远端转移至肺，肝，骨或淋巴结的比例为7％至14％，而在我们的研究中未观察到转移。

　　我们组中的所有病变形成了由纤维假包膜描绘的主要为小叶的软组织肿块，由于相邻的组织压缩，其占据了清晰边缘的成像外观。在肿瘤内发现了与近期和老年出血相关的液体和凝胶状粘液样物质以及坏死区域。这些组分的多样性可以解释在MR成像上观察到的信号强度异质性。在显微镜下检查，脊索组织有点类似未成熟的软骨和由卵圆细胞与中央核和嵌入在嗜酸性粘液瘤基质一个空泡细胞质的。特征性的脂质细胞形成脊索瘤的标志。

　　我们组中的5例患者均未发现骨质侵入斜坡，鼻腔和鼻咽区仅有较大的软组织肿块。这些本地化最好的解释是骨外的脊索休息的发生。残余已渗透站点推测提供从其中随后的异位脊索瘤可能生长的种子这些脊索分支。

　　CT图像上脊索瘤的出现是由鼻腔引起的界限清晰，可扩张的软组织肿块，1例患者线性钙化。在4例患者中，病灶显示鼻咽区主要为小叶形态学特征，局灶性钙化不规则。其中，1例显示最小的sequestra表明骨质破坏。然而，在4例中可见肿瘤内高强度。肿瘤的高衰减表现出不规则的外观。我们假设衰减最可能代表瘤内钙化而不是骨质，因为这些部位没有骨结构；这需要通过免疫组织学研究来证实。在软组织肿块内有时可见单独或多个低衰减区域，可能代表在粗略检查中看到的粘液样和凝胶状物质。

　　MR成像为鼻腔和鼻咽肿瘤的放射学评估提供了出色的组织对比度和精致的解剖学细节。与邻近肌肉相比，5例T1加权像显示低信号或等信号，4例为异质性。在T2加权图像上，5个病例表现出高异质信号强度，这一发现很可能反映了空泡细胞成分的高流体含量，如文献报道。钙化，出血和高蛋白质粘液池的瘤内区域通常在T2加权图像上显示异质低信号。

　　在T2加权图像上清楚地看到划分肿瘤凝胶成分的纤维隔，作为低信号强度的区域。据报道，这些隔膜在70％的脊索瘤中是脊索瘤的特征性特征。然而，我们仅在5名患者中的2名中发现了这些。4例脊索瘤在对比剂注射后表现出轻度至中度增强。肿瘤的增强模式有时具有由低信号强度的肿瘤内区域产生的“蜂窝”外观。对比度增强可以将该图案反映这样的肿瘤，其在小叶与粘液和凝胶状内容组织的病理特征。

　　然而，MR成像缺乏钙化和皮质骨的评估。如果骨骼相对侧的组织显示异常增强，则使用对比度增强成像可以显示骨质破坏，这证实了骨骼受累，尽管皮质实际上没有可视化。脂肪抑制可用于区分增强的肿瘤边缘与邻近的脂肪骨髓。联合CT和MR成像是诊断和预处理评估的理想技术。

　　由于鼻腔和鼻咽的确定位置，脊索瘤的鉴别诊断应该由其他鼻咽和鼻软组织肿块进行。在鼻咽部，2例患者术前误诊为鼻咽癌和青少年鼻咽血管纤维瘤。通常，青少年鼻咽血管纤维瘤的发病高峰期是在生命的第二个十年内；这些血管纤维瘤主要来自蝶腭孔区域。在MR成像上注射造影材料后无流动和相当大的增强可支持青少年鼻咽血管纤维瘤的诊断。历史短暂，亚洲人口偏爱，骨质破坏，具有有限钙化的软组织肿块是鼻咽癌的特征，通常涉及鼻咽粘膜，如后对比MR成像所示。在鼻腔中，脊索瘤和软骨肉瘤之间的鉴别诊断在成像和临床检查中肯定是困难的。一些成像特征可能提示脊索瘤，包括没有破坏斜坡，具有明确边缘的可扩张和小叶软组织肿块，以及肿瘤内钙化。

　　结论

　　鼻腔和鼻咽中的原发性脊索瘤是一种罕见的肿瘤，通常被误诊。虽然CT和MR成像特征是非特异性的，但它们可能提示脊索瘤，包括明确定义的可扩张或小叶软组织肿块，局灶性无定形钙化，肿瘤内隔，无斜视破坏，T2加权成像异质高信号，以及轻度至中度增强。尽管我们仅在一小组患者中获得了结果，但是一些CT和MR成像特征可以减少鼻腔和鼻咽中脊索瘤的鉴别诊断的数量。